今天，世界著名的物理學獎史蒂芬·霍金去世了，享年76歲。

而一提到霍金，大家在想到他做為世人做的傑出貢獻時，不免也會想到他患的那種傳奇病——「肌萎縮性側索硬化症」。

55年前，當霍金剛剛踏入人生的第21個年頭時，正值青春壯年時他被醫生診斷為「肌萎縮性側索硬化症」。這簡直就是晴天霹靂，讓人唏噓！

那「肌萎縮性側索硬化症」究竟是種什麼樣的病呢？

肌萎縮性側索硬化症是什麼病？

「肌萎縮性側索硬化症」英文簡稱ALS，又被稱為「漸凍人症」、「運動神經元病」。是一種病因未明的運動神經元疾病，發病可能與遺傳、中毒、病毒感染、自身免疫等因素有關。這種病到目前為止，尚無有效的治療方法。

當前，肌萎縮性側索硬化症的發病年齡大多在40～50歲之間，男性高於女性2～3倍，2％～5％的患者有家族史。

病變時，主要侵犯脊髓、腦幹和大腦主管運動的神經細胞，使之發生漸進性的變性、壞死。早期患者常表現為手指動作不靈活、無力及手部小肌肉萎縮。隨著病情發展，病變逐漸向前臂、上臂、肩胛帶肌發展，與此同時或之後，出現下肢痙攣性癱瘓、四肢活動障礙，最終失去生活自理能力。這就是為什麼這種病又被稱為「漸凍人症」，形容患者身體如同逐漸被凍住一般。

病程持續進展，患者最終可因呼吸肌麻痹或呼吸道感染而死亡。但這種疾病即使到了晚期，患者也不會發生感覺障礙，眼球活動不受影響。雖然患者身體會逐漸殘廢，但大腦思維和記憶這類高級功能不會受影響。

肌萎縮性側索硬化症怎麼確診？

目前，確診肌萎縮性側索硬化症一般根據臨床表現以及實驗室檢查：中年後發病，進行性加重，主要表現為上、下運動神經元損害的癥狀，無感覺異常（因為它不損害感覺神經元），肌電圖呈神經元性損害。這種病容易誤診為其他能引起肌肉萎縮和癱瘓的疾病，例如蛛網膜炎、脊髓型頸椎病、延髓和脊髓空洞症、脊髓腫瘤和腦幹腫瘤、多發性硬化症等病，更需要小心鑒別。

得了肌萎縮性側索硬化症會死人嗎？

據了解，肌萎縮性側索硬化症選擇性侵犯運動神經元，當下運動神經元被損害時，患者出現相應肌群的萎縮，肌無力癥狀蔓延到軀幹、頸部，最後累及面肌及延髓支配的肌肉。至疾病晚期，雙側胸鎖乳突肌萎縮，患者無力轉頸或抬頭，被迫卧床，飲食由鼻飼維持。呼吸肌一旦受累，即致呼吸困難、胸悶、咳嗽無力，患者多死於肺部感染。平均存活期為5~7年。

肌萎縮性側索硬化症能根治嗎？

前面提到，肌萎縮性側索硬化症是絕症，所以目前並無有效療法，無法根治，主要以對症為主，使用神經營養葯、中醫等多種方式進行調理。例如，患者呼吸不好時，可以使用呼吸機；吞咽困難時，需要插胃管等。

早期癥狀不典型的肌萎縮性側索硬化症患者，臨床上容易誤診。比較常見的是誤診為頸椎病，有的患者甚至還為此做了頸椎手術，但癥狀不見好轉，病情逐漸加重，最後才診斷為肌萎縮性側索硬化症。而早期出現吞咽困難的患者，也易被誤診為食道病變或精神因素所致，以致延誤了治療。

所以說，對於肌萎縮性側索硬化症，早期診斷，早期治療，對延長患者的生命，提高生活質量很有幫助。當前，國內多間大醫院都先後建立了運動神經元病的專科門診，為有需要的患者服務。

50多年來，霍金雖然遭受著肌萎縮性側索硬化症的折磨，但他卻憑著驚人的毅力和一顆未受疾病影響的大腦，為理論物理的研究做出了巨大的貢獻，讓人肅然起敬。雖然今天他走了，但世人不會忘記他。

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