「致命肺病」誤診率超五成，手指粗大、乾咳不止須警惕

文/羊城派記者 余燕紅

65歲的謝老爺近來出現「怪異」的癥狀：咳嗽不止，走兩步樓梯就氣喘無力，呼吸伴有奇怪的「啰音」，嘴唇發青，手指頭變杵狀……家人嚇得送去醫院就診檢查，卻被告知：老人患上了一種不是癌症卻也異常兇險的特殊「肺炎」——特發性肺纖維化（IPF）。

著名呼吸病學專家、中國工程院院士鍾南山教授表示，「不是癌症不代表可以掉以輕心，特發性肺纖維化是一種嚴重的致命性肺部疾病，病情進展迅速，死亡率比大多數癌症還要高，近年來在我國三甲醫院並不少見，但大眾認知較低，易被忽視。」

「不是癌症的癌症」，五年存活率可低於30%

特發性肺纖維化會使肺組織纖維化，形成永久疤痕，導致肺功能不可逆性地持續下降。由於患者肺部組織呈蜂巢狀，被形象地稱為「網狀肺」或「絲瓜筋肺」。IPF的疾病進展具有不可預測性，急性加重會顯著降低患者的存活機會。「一旦患上IPF，有些病人的病情會迅速惡化。」中國醫科大學第一附屬醫院呼吸疾病研究所所長康健教授介紹：「有近一半患者在確診後的2-3年內死亡，5年生存率可低於30%，比大多數癌症的生存率都低，因此又被稱為『不是癌症的癌症』。」

據統計，全球每年IPF患病率約(2～29)/10萬，呈逐漸增長趨勢，估計以每年11%的比例增長。近年來，我國IPF患病發病率也呈現逐步上升的趨勢，且死亡率居高不下。此病病因未明，多發於50歲以上的老年人，且男性多於女性。疾病以隱匿性、進行性的呼吸困難為突出癥狀，伴有乾咳、杵狀指、皮膚髮青等癥狀。

由於絕大多數IPF患者臨床表現不典型，延遲診斷和誤診率超五成，也容易被誤診為慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。國外研究顯示，IPF患者從首個癥狀出現到被明確診斷，通常被延誤1至2年。面對大眾對IPF疾病認知較低的現狀，康健教授強調，當出現刺激性乾咳、活動後氣喘、經常感冒、肺部感染、皮膚髮青（稱為發紺）、指甲形狀發生變化（稱為杵狀指）、食慾不佳、體重減輕等癥狀，患者應及時到專業醫院的呼吸科就醫，目前高解析度CT（HRCT）檢查是確診IPF的必要手段。

IPF病情進展迅速，曾經一度「無葯可用」

IPF疾病進展不可預測，大多數患者在最初幾年內病情看似穩定，然而一旦發生急性加重，癥狀會在數天或數周內迅速加重。有超過50%的患者在確診後的2到3年內肺功能快速惡化，在經歷一次或幾次急性加重後呼吸衰竭或去世。鍾南山院士表示：「急性加重會『加速』死亡進程導致患者在數月內死亡。」在亞洲，超過40%IPF患者的死亡是由急性加重引起的，急性加重成為了患者死亡的首要原因。

突如其來的急性加重使死亡率上升，但患者和醫生卻面臨著治療選擇有限的無奈境遇，對延緩病情進展無計可施，「以往IPF患者主要通過肺部康復運動、氧療、肺移植及藥物治療等一系列綜合治療手段來延緩疾病進展，然而，長期以來用於治療IPF的藥物選擇極少，呼吸科醫生只能憑臨床經驗用藥，常見的糖皮質激素、免疫製劑、免疫調節劑等傳統藥物治療效果不理想，無法有效控制病情進展。患者急性加重後就像失控掉下懸崖的汽車，無可挽回。」康健教授表示。

創新靶向葯延緩IPF疾病進程

對於IPF的疾病進程，中華醫學會呼吸病學分會間質性肺病學組組長、中日醫院呼吸與危重症科主任代華平教授也做了一個形象的比喻：IPF就如同多米諾骨牌，一旦患病就會造成「病來如山倒」的不可逆結局。她認為，提高抗纖維化治療藥物如尼達尼布的使用率，可幫助IPF患者減緩肺功能下降從而延緩疾病進程、減少急性加重的風險，是IPF治療領域的重中之重。同時減少因急性加重而就醫及住院的次數，也可減輕家庭和社會的經濟負擔。

據悉，尼達尼布是全球首個治療特發性肺纖維化的創新靶向藥物，目前已在中國獲批並正式進入臨床應用，最近已被納入浙江省大病醫保目錄。專家共同呼籲，期待尼達尼布儘快進入全國其它各地醫保，為更多患者爭取多一些高質量的生存時間。

來源｜羊城派

責編｜鄭宗敏

圖片｜視覺中國（圖文無關）

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