葯明康德/報道

就在昨天，傳奇物理學家斯蒂芬霍金（Stephen Hawking）去世，享年76歲。而昨天，恰好也是另一位物理學巨匠愛因斯坦誕辰139周年。我們寧願相信，他只是飛向了他熱愛並探索一生的宇宙。

『診斷時只有幾年可活，卻成為最長壽的「漸凍人症」倖存者』

霍金的死因可能是肌萎縮性側索硬化，也就是我們熟知的「漸凍人症（ALS）」。這是一種神經退行性疾病，隨著時間的推移，它會使神經和肌肉的功能漸漸消失。

霍金是在21歲時首次被診斷為ALS。當時，醫生斷定他只有幾年可活。但如今，他長久而傑出的職業生涯，與他所發現的科學理論一樣，成為一個奇蹟。

▲斯蒂芬霍金

（圖片來源：123RF.com）

是什麼原因讓霍金可以擺脫命運的枷鎖，成為可能是迄今最長壽的ALS患者？

『什麼是ALS？』

ALS是一種漸進性神經退行性疾病，會侵蝕運動神經元，直到患者不能行走，甚至不能說話、吞咽和呼吸。根據梅奧診所的報告，ALS的癥狀通常始於言語不清或肌無力和抽搐，隨著時間推移會變得更糟。ALS協會稱，一個人病情惡化的速度可能會有所不同，但平均生存期是診斷後三年。

雖然目前還沒有能治癒ALS的方法，但可以通過藥物、理療、作業治療和言語治療來控制病情。一些患者可能還需要用呼吸機輔助呼吸。

『誰會得ALS？』

根據梅奧診所的數據，醫生在大多數情況下並不能完全確定 ALS的病因，但可能有遺傳的因素。患者通常在40至60歲之間被診斷出來，男性發病率稍大於女性。

『像霍金這樣長壽的ALS患者多嗎？』

非常罕見。

根據ALS協會的統計，僅有5%的ALS患者會在診斷後存活超過20年，而且幾乎沒有人能夠存活超過50年。到目前為止，已知較長壽的ALS患者除了霍金之外，還有一位來自加拿大的患者史蒂文韋爾斯（Steven Wells），他在診斷後已存活近40年。

「這種情況非常罕見，」ALS協會首席科學家Lucie Bruijn博士說。據她所知，目前還沒有比霍金壽命更長的ALS患者。而且神奇的是，霍金沒有經歷很多晚期ALS患者會經歷的失智症。

『霍金為什麼這麼長壽？』

關於霍金長壽的原因，研究人員還不能給出確定的答案。

「ALS是一種複雜的疾病，每位患者的經歷都非常不同，」Bruijn博士說：「我們正在與全球各地的團隊合作，希望通過分析大量的數據來了解每位患者的患病歷程，以試圖解開這一難題。」

但由於所獲得的長壽ALS患者的數據太過稀少，目前還無法從科學角度得出具體的結論，解答是什麼原因讓霍金和韋爾斯這樣的ALS患者的壽命可以接近正常人。這可能是基因、環境和臨床治療等多方面因素帶來的結果。Bruijn博士指出，控制眼球運動的運動神經元往往比大腦和脊髓中的神經元可以更長久地抵抗ALS，了解這些細胞是如果避開死亡的，也許有助於科學家理解ALS患者的長期生存。

期待未來有一天，我們的醫學終能攻克這一令人痛苦的疾病。

參考資料：

[1] Stephen Hawking May Have Been the Longest-Living ALS Survivor. Here』s What We Know

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