再見，霍金！你好，漸凍人！

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據外媒14日報道，知名物理學家史蒂芬·霍金去世，享年76歲。21歲時不幸患病，身材嚴重走形，僅3根手指可以活動；43歲因肺炎做手術，又喪失語言能力。醫生斷言，他僅能活2年。但他卻對抗病魔逾50年！今天，巨星隕落，他終於找回了屬於他的自由，霍金沒有死，他只是回到了他了解的宇宙。

霍金的去世卻讓我們再次聚焦「漸凍人」。

漸凍人症，字面意思就是漸漸被凍住，患者肌肉逐漸無力以至癱瘓，吞咽和呼吸功能減退逐漸萎縮無力，自己看著自己慢慢動不了，只有大腦是清醒的，最後呼吸衰竭而死亡。

肌萎縮側索硬化主要侵犯患者的運動神經元系統，也是為什麼又叫運動神經元病的原因。該病雖然大多數發病年齡在40和70之間，但也有年齡更大或十幾歲的青少年發病。按照國外4-6/100,000的患病率，中國應有六到八萬名患者。在台灣，這類患者又被稱為「漸凍人」。

肌萎縮側索硬化是怎麼發生的？

肌萎縮側索硬化的病因至今不明。20％的病例可能與遺傳及基因缺陷有關。另外有部分環境因素，如遺傳、重金屬中毒等，都可能造成損害。產生運動神經元損害的原因，目前主要理論有：

1.神經毒性物質累積，谷氨酸堆積在神經細胞之間，久而久之，造成神經細胞的損傷。

2.自由基使神經細胞膜受損。

3.神經生長因子缺乏，使神經細胞無法持續生長、發育。

肌萎縮側索硬化承受著怎樣的身體折磨？

早期癥狀輕微，易與其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀，漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。最後產生呼吸衰竭。依臨床癥狀大致可分為兩型：

1.肢體起病型

癥狀首先是四肢肌肉進行性萎縮、無力，最後才產生呼吸衰。

2.延髓起病型

在四肢運動還好之時，就已經出現吞咽、講話困難，很快進展為呼吸衰竭。

得了漸凍症該如何是好？

儘早地做出診斷和鑒別診斷，儘早地給予神經保護和支持治療，如力如太及其他藥物，堅持定期隨訪。

1.一般療法

支持療法：對症治療，適當鍛煉。注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可給予少量抗阻胺葯；若痰多，可給予霧化吸入及化痰葯；如出現情緒低落，與以抗抑鬱治療。此外，還要多翻身以防止褥瘡發生。如進食障礙，給予鼻飼或經皮胃造瘺（PEG）。

2.特殊療法

目前國際承認、且惟一通過美國食品藥物監管局（FDA）批准治療肌萎縮側索硬化的藥物為力如太（Rilutek），並且一定要儘早使用。

3.呼吸治療

開始呼吸不順時，可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機（BiBAP）幫助呼吸。發生進一步呼吸衰竭時，則需氣管切開，使用人工呼吸機。

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