霍金走了！他與5年死亡率90％的疾病纏鬥55年，誰知道這個奇蹟的謎底？

健康 03-16

「他是一名偉大的科學家，也是一位不同尋常的人……」當今最著名的物理學家、《時間簡史》的作者——史蒂芬·霍金，於3月14日在英國劍橋平靜去世，享年76歲。訃告傳來，整個人類世界對他的懷念如潮水一般湧來。

全身癱瘓，不能言語，只有3根手指可以活動……除了科學家的身份，霍金也是一位偉大的肌萎縮側索硬化症（ALS）患者。ALS是運動神經元病的代表，發病率在十萬分之一，屬於罕見病。「漸凍人」是對運動神經元病患者的形象稱謂，患者意識清醒，能隨意支配的肌肉活動卻越來越少，從全身癱瘓到不能吞咽，最後連呼吸也無法維持，整個人像是被逐漸冷凍起來……

這種病的死亡率很高，50%的人會在3年內死亡，90%的人存活不超過5年，可以撐過20年的只有低於5%的機率。「漸凍人」霍金卻撐過了55年的光陰，活到76歲，這樣的生命奇蹟是如何創造的？這個謎底能否解開？

不幸中的幸運兒

1963年，21歲的霍金被診斷患有ALS，醫生宣告他只有兩年的生命。然而幸運的是，兩年之後他還活著，而且病情進展比其他患者要緩慢得多。

ALS通常在中年才會發病，確診的平均年齡是55歲。而霍金對抗ALS的過程一開始就跟別人不一樣，因為他很年輕就發病。儘管早期的診斷讓霍金遭受病痛的折磨，但也讓他有更多機會「適應」這個病症，比那些診斷更晚的人們活得更久。

ALS的變種極其多樣，霍金能夠活得久，可能是因為他屬於juvenile-onset，juvenile-onset指25歲以前發病的類型。科學家發現，年輕患者的存活率明顯更高，病情惡化得慢。

國際醫學界對ALS的致病原因仍不了解，有些專家認為其與基因缺陷、環境因素有關。到目前為止，也沒有治癒或阻止該病病情發展的方法。臨床上，對於「漸凍症」患者延緩病症有效的藥物，主要是「利魯唑」，它能減緩神經元的變性和死亡的擴散，延長患者的生命。

抓緊每一秒呼吸

ALS的主要致命原因有兩個：一是呼吸肌受到影響，導致呼吸衰竭，這也是ALS患者最普遍的死亡方式；二是吞咽肌肉失能，導致營養不良、脫水而死。如果沒有這兩種病症，病患能夠存活很久。

大部分的ALS患者只能通過呼吸機輔助呼吸，而隨著呼吸狀況的惡化，必須進行氣管手術。1985年，霍金在訪問歐洲核子研究中心的旅途中得了肺炎，雖然醫生制住了感染，但為了幫助他呼吸，醫生切開了他的氣管，把一根管子插了進去。氣管切開手術為霍金提供了呼吸支持，但也使他從此無法發聲，此後只能藉助電腦語音合成器與外界進行交流。霍金生前吞咽肌功能也受到了很大的影響，他的進食是靠護理人員直接將食物推進食管。

對於命垂一線的境遇，霍金說：「每一天對我來說，都可能是最後一天，我會善待自己的每一分、每一秒。」

無微不至的護理

對於霍金這樣的患者，他們能否活下來，很大程度上取決於是否能獲得一流的醫療護理。護工團隊24小時輪班照顧霍金，幫助他延長了壽命。為此，霍金曾數次向英國國家衛生事業局致敬，感謝他們提供高質量的治療。

「漸凍症」患者的衣食住行，都需要特殊的照護。比如，「漸凍人」的衣物要選擇純棉、高織細線、超薄的質地，款式以圓領、開身、寬大為佳，勤洗換，常消毒。配餐以高熱量食物為主，營養全面，種類多樣，包括穀物、肉蛋奶、蔬果、高湯等，做法清淡，還要及時補充水和電解質，多吃利尿食物，如西瓜汁、綠豆湯、冬瓜等。居室要進行無障礙改造，空間簡潔，少雜物，床頭只留必用品，護理床軟硬適度，不能太高，床單、被子為純棉、竹纖維、天絲等材質，抗菌不粘身，室內光線柔和等。