重症肌無力的麻醉管理

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重症肌無力患者的麻醉管理

金旭 王琦

重症肌無力(Myasthenia Gravis，MG)是一種主要累及神經肌肉接頭突觸後膜上乙醯膽鹼受體的自身免疫性疾病。臨床主要表現為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞。當重症肌無力患者在病程中由於某種原因突然發生的病情急劇惡化，呼吸困難，危及生命的危重現象稱為肌無力危象。手術治療廣泛用於治療MG，目的是改善癥狀，減少免疫抑製劑和糖皮質激素的用量。50-80%的患者術後癥狀改善，20-40%的患者術後癥狀消失。

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重症肌無力的分型

I型：單純眼肌型，局限於單純的眼肌麻痹。

IIa型：輕度全身肌無力，有顱神經（眼外肌），肢體和軀幹肌無力，但不影響呼吸肌，無明顯延髓肌癥狀，抗膽鹼酯酶藥物反應良好，預後良好。

IIb型：有明顯的臉下垂、復視、構音和吞咽困難及頸肌、四肢肌無力，抗膽鹼酯酶藥物常不敏感，易發生肌無力危象，死亡率較高。

III型：急性進展型，常突然發病，數周-數月內迅速進展，早期累及呼吸肌和延髓肌。抗膽鹼酯酶藥物反應差，極易發生肌無力危象，死亡率很高。常伴發胸腺瘤。

IV型：晚髮型全身無力。通常為I、IIa型經過數年加重，成為IV型，通常伴有嚴重的延髓肌癥狀。抗膽鹼脂酶藥物反應差。

V型：肌肉萎縮型，起病半年內出現肌肉萎縮，罕見。

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麻醉方式選擇

A麻醉的關鍵在防治呼吸危象。

B非胸科手術，局麻或椎管內麻醉。

C胸腺手術需取胸骨正中切口，有損傷胸膜的可能，為確保安全以選用氣管內全麻為妥。

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麻醉誘導

A少量咪達唑侖0.05mg/kg，氯胺酮1~2mg/kg，阿片類藥物和丙泊酚宜適當減量。

B肌松葯可選用阿曲庫銨0.2~0.4mg/kg或琥珀醯膽鹼1mg/kg。

C對琥珀膽鹼初量的反應小於正常人，提示可能抗藥，而重複用藥則快速出現II相阻滯。

D對非極化肌松葯敏感，一般為常規劑量的1/10~1/20。

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麻醉維持

A最好吸入N2O維持麻醉。由於N2O有鎮痛作用，可減少術中應用鎮痛葯，吸入麻醉劑可吸入低濃度異氟醚，也可使肌松葯的劑量減少。

B全麻期間非去極化肌松葯的初量可減少1/2~2/3，並用周圍神經刺激器監測其阻滯效應，以指導術中肌松葯的追加劑量，以估計術後早期的肌松葯的殘餘阻滯作用。

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術後可能需要呼吸支持者預測

A肌無力的病程超過6年者。

B除肌無力症外，並存其他慢性阻塞性疾病。

C術前48h內吡啶斯的明的劑量超過750mg者。

D術前肺活量不足2.9L者。

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術後鎮痛

A術後鎮痛方案應當避免加重呼吸功能的損害。MG患者對靜脈麻醉性鎮痛葯的呼吸抑制作用及其敏感，應盡量少用。

B硬膜外應用阿片類藥物可以較小的劑量提供更好的鎮痛，而且較少引起呼吸抑制，值得提倡。

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肌無力危象VS.膽鹼能危象

A肌無力危象是指MG患者發生呼吸衰竭且需要呼吸機支持，是常見的危及生命的併發症，大約發生於15-20%的MG患者。常由肺部感染、創傷、抗膽鹼酯酶葯不足引起，主要表現為肌無力癥狀突然加重，出現呼吸肌、延髓肌麻痹

B膽鹼能危象是抗膽鹼能藥物過量引起，除上述肌無力危象癥狀外，還有乙醯膽鹼過多的癥狀，如腹部絞痛、噁心嘔吐、瞳孔縮小、多汗、分泌物多、心動過緩。

C可嘗試靜脈內給予滕喜龍10mg，如果是膽鹼能危象，患者的無力癥狀不會改善；如果是肌無力危象，患者的肌力會明顯改善。

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