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霍金得的什麼病?

人類還有許多神秘疾病未被了解和攻克,霍金的病就是其中一種。 霍金被認為是在世的最偉大的科學家,當今的愛因斯坦。前一陣子他來華訪問,各大媒體競相報道,一時間成了中國人家喻戶曉的焦點人物。他對奇點、宇宙大爆炸、黑洞和時空的研究,回答了宇宙的起源問題,引起了普通大眾的濃厚興趣,他本人也成為大眾崇拜的偶像。可有著如此偉大發現的他卻患了一種少見的怪病,除了思想,他幾乎全身不能動彈,不能說話,頭向前垂落,常年坐在輪椅上,靠一台特製計算機來堅持不懈地工作。正因為這一點,他更加引起全世界人們的關注和尊敬。那麼,霍金到底得的是什麼病呢?

因病人而命名的疾病

霍金所患的病,正式名稱叫 「肌萎縮側索硬化症」,又名「盧伽略病」,因最初一位叫盧伽略的美國棒球運動員死於此病而得名。因紀念醫學家而命名的疾病有許多,用一位普通病人的名字來給疾病命名的事卻不多見,足見該病的罕見程度。臨床流行病學調查顯示,每10 萬人口中,會有2 -7 個人染上此病,而且男性患此病的機會約是女性的1.8 倍。病人平均發病年齡人約50 -60 歲,但仍有相當比例的病人發病年齡不在此範圍內。

該病屬運動神經元疾病的範疇,主要是由神經系統運動神經元細胞的逐漸退化死亡而引起的。運動神經元疾病對病人及家屬而言是一種令人恐懼的疾病,因為硬化症會影響脊椎神經索和控制運動功能的那部分大腦。肌體細胞會隨著時間的推移逐步衰退,當肌萎縮擴散到全身後就會引起癱瘓。不過大腦的其它部分卻不會受影響,諸如思維和記憶這樣的高級功能絲毫不會受損。曾經有人描述這種疾病說,人就像樹木一樣漸漸枯萎,不知道明天會變成什麼樣子,最後只剩下一個沒有軀體的靈魂。富有戲劇性的是,霍金恰好是研究理論物理學的,干這份工作大腦是唯一真正需要的工具,這類工作實在不多。如果他是一位實驗物理學家,那麼他的職業生涯也就會因此病而結束了。

盧伽略病早期的主要癥狀是手腳無力,易於疲乏,渾身上下有一種軟綿綿的感覺。病人常會抱怨手腳的動作變得比較遲鈍、笨拙,比如用鎖開門、打字、使用筷子、湯匙時感到困難,或是腳步不利索,常常無故摔跤等。一部分病人會因舌肌、口輪咂肌的萎縮而出現流口水、發音障礙,咀嚼困難,吞咽無力等癥狀。隨著疾病的進展,數月之內運動神經的壞死細胞會漸漸侵犯全身的主要肌肉。一般而言,肢體遠端比如手、腳要比近端如肩、大腿的肌肉來得嚴重,但這種情況並非一成不變。病人漸漸變得全身無力,在發病12 —18 個月內便需要輪椅幫助行動,再進展下去則必須終日卧床四肢完全不能行動,既而不能說話和進食。病人最後終將因呼吸肌受損,呼吸困難而死,一般而言,此病由癥狀發生至死亡大約是2 -5 年。存活的年限和受侵犯的部位有很大的關係,如果一開始便侵犯吞咽及呼吸功能的患者,自然要比侵犯上、下肢的病人嚴重的多。

馴服怪病任重道遠

迄今為止,科學家還沒有完全弄清楚盧伽略病確切的發病原因。目前歸納可能有關的因素有以下幾種:由遺傳因素引起的此類病人佔全部運動神經元疾病患者大約5 —10% ,但散發性病人的發病原因卻無法得到合理的解釋。由鉛和錳等重金屬、有機磷中毒,過多激活性胺基酸及自由基的刺激造成運動神經元的死亡也被認為是發病原因之一;由不明因子激活的人體的免疫反應去對抗運動神經元,從而造成運動神經元的死亡,也會引發疾病;一些人提出運動神經元的傷害有可能是類似小兒麻痹的病毒侵犯運動神經元的結果。雖然說法很多,但還沒有取得一致的結論。

由於病因不明,目前仍未有任何有效藥物能夠治療或使該病病程減緩。近年來發現某些神經生長激素有可能減慢運動神經元的死亡,似乎對這種不治之症有了一線曙光,只可惜這些發現都是動物實驗的初期報告,離真正人體臨床實驗尚有一大段距離。因此現今的治療只是癥狀支持療法,包括呼吸的輔助,用電子儀器幫助不能說話的人語言溝通,用音樂天才與基因錯誤電腦幫助病人處理飲食以使病人能夠有足夠熱量攝取等。在我國,則主要採用中醫藥綜合治療的方法,一般是先用中藥內服、外敷、針灸、火罐、鋪炙等方法綜合治療,再適當配用西藥鞏固治療成果,延緩疾病癥狀。

盧伽略病在精神上給人的打擊似乎比肉體上的打擊更大,在疾病面前,一些人的精神往往先於肉體垮掉了,結果過早地失去了生命。但霍金是個例外,剛得知自己患了不治之症,霍金也曾一度陷入了失望之中。他整天沉湎於酗酒、聽瓦格納的音樂。但科學的神聖使命感喚醒了他,驅使著他抓緊時間,全身心地投入研究,並最終取得了常人難以取得的累累碩果。霍金的成功,當然離不開他的天才,但那種不向厄運低頭的大無畏精神,更值得我們去敬佩。


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