從霍金離世，關注漸凍症的最新治療動向

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人們最開始知道漸凍症是因為斯蒂芬·威廉·霍金（Stephen William Hawking，1942年1月8日-2018年3月14日），他是英國著名物理學家和宇宙學家。同時他也是肌肉萎縮性側索硬化症患者。1963年，21歲的他不幸被診斷患有肌肉萎縮性側索硬化症即運動神經細胞病。當時，醫生曾診斷身患絕症的他只能活兩年，可他一直堅強地活了下來。並且在此期間證明了廣義相對論的奇性定理和黑洞面積定理，提出了黑洞蒸發現象和無邊界的霍金宇宙模型，在統一20世紀物理學的兩大基礎理論——愛因斯坦創立的相對論和普朗克創立的量子力學方面走出了重要一步。

「我的手指還能活動，我的大腦還能思維；我有終身追求的理想，我有我愛和愛我的親人朋友；對了，我還有一顆感恩的心……（在一次新聞發布會上，一位女記者提出一個刁鑽的問題，但霍金還是以恬靜的微笑這樣回答）」

——斯蒂芬·威廉·霍金

斯蒂芬·威廉·霍金

而2014年夏天，紅遍網路的「冰桶挑戰」將罕見病「漸凍症」（肌萎縮性脊髓側索硬化症）帶入公眾視野。這項挑戰的興起源於美國的一名漸凍症患者——安東尼·瑟那查（Anthony Senerchia）。它讓人們認識了「漸凍症」這種罕見病，並且為漸凍症研究組織籌集了大筆善款。三年多過去了，「冰桶挑戰」籌集的善款被真正用到了實處，ALS的致病基因也找到了，但與病魔抗爭14年後，46歲的安東尼於2017年11月25日逝世。

冰桶挑戰發起人安東尼（中間）及其家人

可能很多人都知道漸凍症，但是漸凍症的特徵及具體臨床表現有哪些呢？小編特搜集一些醫學資料為大家詳述。

ALS又名漸凍症，正式病名是" 肌萎縮性脊髓側索硬化症 "（Amyotrophic Lateral Sclerosis，略稱ALS) ，是世界五大絕症之一。

漸凍症的特徵是腦和脊髓中的運動神經細胞 ( 神經元 ) 進行性退化，臨床表現為肌肉逐漸無力以至癱瘓，說話、吞咽和呼吸功能減退，直至呼吸衰竭死亡。 此症未侵犯人體的感覺神經，所以並不影響患者的智力、記憶或感覺。病情的發展一般是迅速而無情的，從出現癥狀開始，平均壽命在 2-5 年之間。

漸凍症致病原因尚未明確，目前醫學界的主要觀點：

1. 神經毒性物質累積，谷氨酸堆積在神經細胞之間，久而久之，造成神經細胞的損傷；

2. 線粒體能量代謝異常，神經細胞膜受損；

3. 遺傳基因突變，其中 SOD1,TDP43 等基因已明確。

漸凍症患者直至死亡意識都無比清晰，現今世界上尚無有效的治癒藥物和方式，患者只能忍受痛苦看著自己死亡，所以常被稱為是「比癌症還要殘忍的絕症」。

我國漸凍症病患的數量及發病率

據統計，在我國大約有20萬漸凍症患者，實際上可能更多。ALS有家族性和散發性兩種類型，散發性以男性多見，男女之比約為1.5∶1～2∶1。中年後起病，多數患者為50～70歲，平均發病年齡為55歲。發病也有報告20～30歲發病約佔5%。家族性ALS佔5%～10%，多為常染色體顯性遺傳。男女發病率相等發病年齡較早，平均為49歲。漸凍人發病率在我國為十萬分之四，多發生在40歲以後。

漸凍人眼中的世界

日本國內的漸凍症治療

日本積極致力於漸凍症治療的開發和研究。日本國內現在約有１萬多名漸凍症患者，其中１０％是遺傳性漸凍症。最近幾年日本科研人員發現，人體的一個名為「ＦＵＳ（讀：F.U.S）」的基因發生異常是導致漸凍症發病的原因，此項研究成果有助於進一步探究遺傳性漸凍症的發病原因，同時也有助於開發針對該病的治療藥物。

日本著名學府京都大學的研究小組還進行了幹細胞移植研究，使利用幹細胞移植來治療漸凍症，逐漸成為研究的熱點。目前已經開始臨床幹細胞治療ALS，很多患者癥狀改善，肌肉萎縮好轉，肌肉力量增加，生存期延長。幹細胞治療，是目前治療ALS的有效方法，雖不能治癒ALS，卻可以顯著提高ALS患者的生存質量。

日本東京大學的研究團隊也於2016年6月29日宣布，他們從肌萎縮側索硬化症（ALS）發病原因上著手，成功研發出了治療的新型療法。研究成果刊載在英國知名科學雜誌《科學報告》上。

德洲會醫療集團在ALS的貢獻及臨床治療

日本第一，世界第三大的德洲會醫療集團是長和國際醫療在日本的合作夥伴，他們在漸凍症治療領域長期積極開展研發新療法，富有大量的臨床驗治經驗，在ALS治療領域有著非常卓越的成就及貢獻。

早在2014年1月9日湘南藤澤德洲會醫院（神奈川縣）首次在日本國內就已經進行過ALS（肌萎縮側索硬化症）患者植入橫隔膜起搏器手術。

湘南藤澤德洲會醫院神経內科部長--伊藤恆醫生

隸屬湘南藤澤德洲會醫院神經內科部長 伊藤恆醫生的論文被評選為「2015年度日本神經科治療學會最優秀論文賞」，並在日本神經科治療全國總學會上受到嘉獎。

屢獲殊榮的文章標題為「針對肌萎縮側索硬化症的膈肌起搏法 – 有關安全性和療效的短期評估 - 」。在目前沒有任何有效治療辦法的情況下，為了延長氣管切開的時機，膈肌起搏法在臨床應用上對病情的延緩，改善患者的生活質量方面做出了極大貢獻。

學會對德洲會醫療集團所做的不懈努力及伊藤恆醫生的論文給予了高度評價。

赴日體驗ALS治療

目前儘管ALS仍是一種無法治癒的疾病，但是在日本國內有許多醫治方法可以改善患者的生活質量，應早期診斷，早期治療，儘可能的延長病患的生存時間。

在ALS病程的不同階段，患者所面臨的問題有所不同，如抑鬱焦慮、失眠、流涎、構音障礙、交流困難、肢體痙攣、疼痛等，日本醫院會根據各自的具體情況，提供給患者及家屬詳盡，極富人性化的生活指導，並選擇適當的藥物和輔助設施，提高生活質量，在加強護理的同時可以有效的避免各種併發症。

在治療方法的選擇上日本也有許多延緩病情發展的藥物可供選擇，基因治療，免疫治療及訓練支持治療等相配合的綜合型治療方案也在被積極廣泛的應用到臨床治療中。

先進的設備，精益求精的醫術，細緻入微的人文關懷始終是日本醫療的最大優勢。

徳洲會集團遍布日本的所有醫療機構

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