霍金與世長辭，可你知道「漸凍人」該怎麼麻醉嗎

據媒體報道，英國劍橋大學著名物理學家，現代最偉大的物理學家之一、20世紀享有國際盛譽的偉人之一史蒂芬·霍金今日去世，享年76歲。他生於伽利略忌日，死於愛因斯坦的誕辰。巨星隕落，全網哀悼。

提到霍金，不得不提一種罕見疾病——「漸凍人症」。21歲的霍金患上肌肉萎縮性側索硬化症（也叫運動神經元病（MND）），俗稱「漸凍人症」，全身癱瘓，不能言語，手部只有三根手指可以活動。2014年風靡全球的「冰桶挑戰賽」，目的也是讓更多的人了解「漸凍人症」這一可怕疾病。

「漸凍人」：與艾滋病、癌症等並列的5大絕症之一

「漸凍人症」被世界衛生組織列為與艾滋病、癌症等並列的5大絕症之一。該病的特徵是腦和脊髓中的運動神經細胞（神經元）的進行性退化，由於運動神經元控制著使我們能夠運動、說話、吞咽和呼吸的肌肉的活動，如果沒有神經刺激它們，肌肉將逐漸萎縮退化，表現為肌肉逐漸無力以至癱瘓，以及說話、吞咽和呼吸功能減退，直至呼吸衰竭而死亡。由於感覺神經並未受到侵犯，它並不影響患者的智力、記憶或感覺。患者發病之後，可能今天不能動的是腿，明天是手臂，後天到了手指，連控制眼球轉動的微少肌肉也不例外，最終等待他們的是意識清醒的情況下因無力呼吸而死。所以這種病人也叫「漸凍人」。

無確切治療方案

目前人類對於此病知之甚少。既查不到任何發病原因，也沒有辦法治療。世界上通用的治療方法是利用藥物延緩該病的發展，讓疾病發展慢一點，但不能根治。

發病率

在中國，目前為止統計到的數據為有20萬「漸凍人」，實際上可能更多。該病發病率為十萬分之二，多發生在40歲到50歲之間。

「漸凍人」患者如何麻醉

因「漸凍人」患者對非去極化肌松葯特別敏感，且術中容易出現惡性高熱，所以麻醉難度非常高。那麼此類患者如何麻醉呢？現分享一篇中國醫科大學附屬盛京醫院麻醉團隊的「漸凍人」麻醉案例。

文章來源：新青年麻醉論壇

作者：中國醫科大學附屬盛京醫院麻醉科杜英傑

患者孫某，男，51歲，欲在全麻下行右側腹股溝疝修補術。患者合併有高血壓、糖尿病，該患者經過北京協和醫院、301醫院、阜外醫院等多家醫院確診為運動神經元病，即「漸凍人」。

「漸凍人」術中麻醉需要特別注意：因為此類病人對非去極化肌松葯特別敏感，因此建議使用無肌松葯吸入麻醉。且該類患者術中容易出現惡性高熱，術前準備需特別全面。術前交代時需與家屬充分交代圍術期呼吸系統併發症。圍術期有加重病情可能，可能影響到吞咽、構音、呼吸，嚴重時可導致呼吸肌受累，導致呼吸衰竭，必要時可能需長時間機械通氣，甚至入重症監護病房（ICU）治療。

請示了主任醫師後最終採用的是使用適量鎮痛葯後，無肌松葯吸入七氟醚誘導，在最低肺泡有效濃度（minimum alveolar concentration，MAC）值維持到2.0左右，持續約5分鐘後患者自助呼吸消失，使用雙管喉罩進行全麻。術中泵入丙泊酚和瑞芬太尼，同時合併吸入七氟醚進行靜吸複合麻醉。手術完成後，停止泵入丙泊酚及瑞芬太尼，停止吸入七氟醚，拔出喉罩之前不對患者進行任何刺激，本例患者完全清醒後且自主呼吸規律有力後順利拔出喉罩，此時與患者交流完全正常。術後入麻醉術後恢復室（post-anesthesia care unit，PACU）進行監護，患者意識清醒，呼吸正常，且在脫氧情況下氧飽和度完全正常後回病房治療。

最後，願霍金一路走好！願天堂沒有疾病折磨！希望「漸凍人症」這一罕見可怕的疾病能被更多的人關注。

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