漸凍人症：為什麼霍金能活到76歲，而北大女博士卻只活了2年多？

健康箴言

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3月14日，網路被幾乎被同一新聞刷屏了，那就是現代最偉大的物理學家之一，英國著名物理學家，《時間簡史》作者，史蒂芬.霍金去世了，享年76歲。他生於伽利略祭日，死於愛因斯坦冥誕，看來偉大的人物都有著驚人的「相似」。

但是今天扁鵲菌要和大家聊的是另外一個話題，霍金先生除了是偉大的物理學家外，還有一個身份就是肌萎縮性脊髓側索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS）患者，又稱「漸凍人症」，霍金是在21歲的時候被診斷出患有ALS的。

提到「漸凍人症」可能大部分都感到很陌生，但就在2017年，網路又被一位「漸凍人症」患者刷屏了，她就是29歲北大歷史系美女博士婁滔。她在2015年8月換上ALS，不幸的是她已在2018年1月4日去世，從發病到去世只有短短2年多的時間。

大家在感嘆天妒英才的同時，可能不禁會問，為什麼患了同一種病，霍金能活到76歲，而北大女博士卻只活了短短兩年多的時間？要搞明白這個問題，我們先來了解一下「漸凍人症」（以下簡稱ALS）到底是什麼。

什麼是「漸凍人症」？

同字面的意思一樣，這種疾病表現為肌肉的逐漸萎縮，患者會慢慢地失去自主活動的能力，像是被凍住了一樣，然後逐漸喪失交流、進食或呼吸的功能，大多數患者會因呼吸衰竭在3～5年內去世。

與之相對的一個殘忍事實是，90%以上的患者在失去行動能力的同時，高級情感、高級認知活動與常人無異，甚至更加敏銳。公眾熟知的物理學家史蒂芬·霍金，已在ALS的折磨下生活了50餘年。

「漸凍人症」患者會有那些表現？

與殘酷的結果相比，ALS的到來可以說是無聲無息。「ALS患病初期很少有疼痛的感覺，但患者神經細胞支配骨骼肌的能力受到影響。他們會出現一些細微的癥狀，如走路磕絆、行動笨拙和口齒不清。而這些癥狀常常會被忽視。」北京大學第三醫院神經科主任樊東升解釋了ALS發病的特點。

而更多的「漸凍人症」患者的癥狀是從手部肌肉的萎縮開始的，比如說用鑰匙開門、給輪胎打氣時拔氣門芯，突然手指使不上力氣了。

▲北京大學第三醫院神經內科主任樊東升教授談ALS

為什麼會得「漸凍人症」？

事實上，自1869年ALS被提出並命名的一個半世紀以來，這個癥狀特點清晰的疾病一直讓研究人員深感困惑：除了5%到10%的病例是父母遺傳給孩子之外，其餘的病例都是非遺傳性或者說散發性的。

許多科學家以及研究者試圖給出推測解釋，提出了神經營養因子缺乏學說、自由基損傷學說、興奮性谷氨酸的毒性學說等。「一個病的病因假說越多，說明它的病因越不清楚。病因不清楚，才導致它的治療沒有很好的效果。」樊東升說。

「漸凍人症」的發病現狀怎麼樣？

上世紀80年代，北醫三院骨科就經常遇到一些頸椎病人做過手術之後，不僅沒有緩解，癥狀還繼續加重，有的可能2-3年就過世了。

後來，經過神經科醫生的會診，他們發現患者是ALS疾病，而不是頸椎病。兩種疾病發病高峰都是50～60歲，都會出現肌萎縮，頸椎病患者的下肢也可以出現走路僵硬的表現，所以很可能被誤診。

從2003年開始，樊東升團隊開始有意識地搜集ALS患者的資料，並對患者進行隨訪。到 2010年，他明顯覺得加號的病人在增多。而數據也顯示：從2003年到2013年，北醫三院註冊登記的ALS患者有1600多例，而2013年到2017年4年的時間，新增病例3000多。

樊東升等人的研究發現，中國的ALS患者表現出一些特點，相比於國外，中國ALS患者的存活期一般在7～8年，有的人甚至長達十幾年。

中國ALS患者的首發癥狀出現年齡顯著早於其他國家。中國患者首次出現癥狀的平均年齡約為49.8歲，而日本患者首次出現癥狀的平均年齡為64.8歲，義大利同樣約為64.8歲，歐洲其他國家約為64.4歲。

「這個年齡的患者，一般是家庭中堅力量，一旦發病，整個家庭都陷入了無序。」

「漸凍人症」能治好嗎？

在ALS研究領域較為代表性的一個學說是興奮性谷氨酸的毒性學說。在這個學說的支持下，藥物力如太被開發出來，雖然還是無法治療ALS，但卻能一定程度上延緩疾病進程。

樊東升對2003～2013年北醫三院1600多例ALS病例進行比對，他們發現，累計服用力如太半年以上的病人，其疾病進展的速度顯然慢於服用時間不超過半年的患者。然而，這個比例不到所有救助數量的10%，僅有114例；服藥患者中40%的人只吃了一個月；三分之二的人都沒有服用力如太。而在台灣地區，服用比例高達60.75%，其他發達國家，如愛爾蘭，99%由ALS專家診療的患者使用力如太。

樊東升分析了主要原因可能是藥品太貴。2017年2月，力如太被納入醫保藥品目錄。在此之前，一盒力如太4000多元，只是患者一個月的劑量。「納入醫保後，患者僅需自付1000多元。」

「漸凍人症」患者到底能活多久？

ALS是一個變種極其多樣的疾病，雖然平均病人只能在診斷之後或兩到三年。但事實上，ALS的存活率沒有一般人想像的那麼嚇人。根據美國ALS協會的數據，20%左右的人能存活5-10年，10%的人能存活10-20年，5%的人能存活20年以上。

ALS病人的壽命主要由兩件事決定：

一是控制呼吸肌肉的橫隔膜里的運動神經元，ALS病人常見的死因是呼吸衰竭；

二是吞咽肌肉的退化，這會導致病人脫水和營養不良。

如果你沒有這兩樣病狀，你的確有可能活很久很久，即使你的病情在惡化。

霍金在21歲時就檢查出患有ALS，但一直沒有使用過呼吸機，這證明他的呼吸功能是正常的，不會因為呼吸衰竭而死。另外霍金的進食是靠護理人員直接將食物推進食管，這樣也保證他生存所需的營養。特殊的病情+良好的治療條件是霍金能活這麼長時間的主要原因。

而北大女博士婁滔在2015年8月開始患病，2016年10月她的病情就越來越惡化，發展到最後，連吃飯、張嘴都沒力氣了。2016年11月已經全身癱瘓、呼吸困難。2017年元月，因大腦缺氧深度昏迷，婁滔住進了ICU重症監護室，失去了自主呼吸功能，用呼吸機維持生命。在2018年1月，婁滔因醫治無效去世。顯然，她沒有霍金那麼幸運，只活了2年多。

霍金和婁滔都已去了天堂，也許在那裡他們將不再有痛苦，重獲新生。但是還有千千萬萬「漸凍人症」患者需要得到更多的關心和幫助。2014年，風靡全球的「ALS冰桶挑戰」使得全球範圍開始關注ALS。有越來越多的人開始知道ALS，但人們也只是知道有這麼個病，了解不多。而得了病的患者和家屬依然是陷入茫然和恐懼，這是目前的現狀。

扁鵲菌也想通過這篇文章讓更多的人了解和關注ALS，給予他們更多的關心和幫助，同時也希望人類通過不斷的努力，最終有一天能攻破疾病難關，讓患者不再忍受疾病的折磨和痛苦。最後願逝者安息，生者堅強！

愛出者愛返，福往者福來

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