讓霍金飽受折磨的罕見病，到底是什麼？

3月14日，霍金去世的消息刷爆各網路平台，不少人都震驚並痛惜一位天才科學家的離世。

雖然我們都知道霍金幾乎一生都遭受病魔纏身，但誰也沒想到堅強的他會突然離世。

這位與病魔抗爭多年的天才科學家得的到底是什麼病呢？想必不少人已經知道，霍金得的是肌萎縮性脊髓側索硬化症，簡稱ALS。

霍金的去世，把這個疾病再次推到世人面前。

一、ALS，又稱漸凍人

ALS是運動神經元病其中的一種類型，它還有一個通俗的名字叫「漸凍人」，是一種無法治癒、無法預防的罕見病。

當支配肌肉運動的神經元損傷、慢慢死亡之後，四肢、軀幹、胸部、腹部肌肉會逐漸萎縮，患者也因此逐漸失去活動能力，直到死亡。

目前，我們還不知道為什麼這些神經元會慢慢變性，有很多學說認為和遺傳、重金屬等有關，但都沒有定論，發病機制不清楚，這也意味著這個疾病不能預防、無法治癒。

患ALS的病人多數在2-5年內死亡，大約有10%的人可以活過十年，像霍金髮病後活四十多年，屬於非常罕見的情況。

二、ALS病人承受著常人難以想像的痛苦

因為是肌肉逐漸萎縮，且進展速度很快，所以剛開始可能僅僅是手指不那麼靈活，或者感覺肢體發硬，然後越來越虛弱。

隨著肌肉萎縮的進一步發展，累及到身體相應部位肌肉時，那部分肌肉負責的功能就會逐漸喪失。

如負責說話的肌肉萎縮，ALS患者就會慢慢失去說話的能力；負責運動的肌肉萎縮，就會失去運動能力和生活自理能力。

你可以想像，當一個人在十幾個月時間內，從能正常騎單車到不能行走，最後徹底失去運動能力，那種自己身體肌肉慢慢消息的感覺多令人絕望和崩潰。

當肌肉萎縮牽涉到呼吸肌肉時，患者甚至無法吸足一口氧氣，這個時候，窒息感會常伴患者。

三、肌肉逐漸消失，但感覺一直在

有種痛苦不是死亡，而是活著。ALS患者，雖然肌肉逐漸萎縮，最終不能運動、說話，但在整個過程中，大腦是清醒的，皮膚也是有感覺的。

清醒的大腦和良好的皮膚感覺意味著，患者能清晰感覺到自己的肌肉一點點消失，就像一個等到死亡的人，能清楚感覺到生命在一點一滴中流逝。

這真的才是等待死亡，患者甚至連自殺都做不到。這種痛苦，常人真的難以想像。有什麼能比眼睜睜看著自己生命迅速枯萎，卻無能為力而更讓人絕望呢？

即便是見慣了無數死亡的醫生，想必也很難平靜。

ALS的研究一直沒有停止，雖然目前尚無已知可行的治療方法，但科學家們正在努力探索。

2014年火遍全世界的「冰桶挑戰」，讓人們開始知道ALS；2018年霍金的去世，讓ALS再次走到世人面前。

雖然ALS目前仍是人類沒有征服的黑暗，但霍金患病之後的樂觀和精彩的人生，已經成為所有ALS患者的正能量標杆。

正如霍金不斷探索宇宙奧秘一樣，ALS也需要人類醫學界不斷研究和探索。霍金帶給我們的啟示，不管是物理學還是生活中與病魔抗爭的光輝，都值得我們銘記。

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