環狀軟骨侵襲性骨巨細胞瘤一例

本文原載於《中華放射學雜誌》2017年第10期

患者　男，52歲，因咽異物感、聲嘶1個月余，呼吸困難15 d入院。體檢：咽黏膜充血，軟齶抬舉對稱，雙側扁桃體無腫大，咽後壁淋巴濾泡增生，頸部未捫及包塊及腫大淋巴結。纖維喉鏡檢查示：聲門下狹窄。實驗室檢查無特殊。

影像檢查：CT平掃：聲門下氣管右側見不規則軟組織腫塊影，27 mm×23 mm×43 mm，邊界欠清，其內密度不均，可見小片狀囊變壞死區，未見分隔、鈣化及脂肪密度，腫塊突入氣管腔內，管腔狹窄（圖1）。MRI平掃及增強顯示：病變呈不均勻混雜信號，以等T1、稍長T2信號為主。其內可見多發片狀、類圓形稍長T1、長T2信號影，並可見多發液-液平面，局部可見少許類圓形短T1信號影。病變與甲狀腺右葉分界不清，環狀軟骨骨質破壞，氣管明顯狹窄，右側聲門部分受累；增強呈明顯不均勻強化，內見多發片狀不強化區（圖2,圖3,圖4,圖5）。

手術：腫塊位於甲狀腺右葉及環狀軟骨板下緣，環狀軟骨、第一氣管環、同側及對側聲帶、甲狀腺右葉受侵犯。術後病理HE染色：聲門下黏膜下見大量梭形細胞增生，多核巨細胞散在分布，有侵襲性（圖6）。免疫組織化學：P63單核細胞、磷酸葡萄糖變位酶-1（PGM-1多核細胞）、波形蛋白均為陽性（圖7），肌酸蛋白（CK）、平滑肌肌動蛋白、S-100、CD34均為陰性，增殖指數Ki-67（10%）。結合病理與影像表現，診斷為環狀軟骨侵襲性骨巨細胞瘤（giant cell tumor of bone，GCT）。

討論

GCT是一種低度惡性潛能腫瘤，具有侵襲性和高局部複發率的特點，少數可發生肺部轉移[1]。GCT發病年齡多為20~40歲，好發於長骨骨端，少數見於中軸骨，偶見於顱骨、髂骨、肋骨、掌骨[2]等，發生於環狀軟骨的GCT極為罕見。影像檢查是診斷GCT的重要手段，本病例雖然發病位置罕見，但仍具有GCT的一些常見影像特徵：CT表現為以環狀軟骨右側為中心的團塊狀混雜密度影，其內未見鈣化；MRI檢查，病灶內可見類圓形短T1信號及分房樣結構和多發液-液平面，提示病灶內合併出血、囊變[3]。GCT病理學表現為瀰漫增生的單核基質細胞和大量多核巨細胞。免疫組織化學中S-100蛋白幾乎不表達[4]，而P63蛋白表達率較高(81%~100%)[5]。本例GCT影像分級按照Campanacci標準為Ⅲ級[6]，病灶具有侵襲期，邊界模糊，突破骨皮質並侵及軟組織。但本病例病理分級為Ⅱ級，為侵襲性，影像與病理分級並不一致，說明該病的診斷需要臨床、影像、病理三者相結合。本病例發病位置極為特殊，影像表現具有一定特徵性，結合病理及免疫組織化學P63及S-100蛋白的表達特點，最終診斷為侵襲性GCT。本病需與以下疾病鑒別：（1）聲門下喉癌：軟組織腫塊，很少發生出血及囊變，常造成喉軟骨破壞及頸部淋巴結轉移。（2）喉部淋巴瘤：均勻緻密的軟組織增厚，密度及信號均勻，均勻強化。（3）甲狀腺惡性佔位：病變區甲狀腺腫大，邊緣模糊，腫瘤呈形狀不規則的低密度區，密度不均勻，界限不清，內壁不光滑，向周圍侵犯，常伴有淋巴結腫大和鈣化。

綜上所述，發生在長骨的GCT較為常見，而發生在環狀軟骨的侵襲性GCT十分罕見。當喉部佔位性病灶內出現分房及液-液平面時應考慮到本病的可能。影像特徵有助於GCT的定位、定性診斷，確診仍依賴於病理，P63與S-100蛋白聯合應用，可對診斷及鑒別診斷提供重要依據。

利益衝突

利益衝突本研究過程和結果均未受到相關設備、材料、藥品企業的影響

參考文獻

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