血液系統第一單元貧血講義

第一節　貧血概論

一、診斷標準

貧血是指外周血中單位容積內血紅蛋白濃度（Hb）；紅細胞計數（RBC）和（或）血細胞比容（HCT）低於相同年齡、性別和地區的正常標準。

我國血液病學家認為在我國海平面地區，成年男性Hb

二、分類

（一）按紅細胞形態特點分類

見表2-7-1-1。

表2-7-1-1　貧血的細胞學分類

（二）按貧血嚴重度分類

見表2-7-1-2。

（三）按貧血骨髓增生程度分類

分為增生不良性貧血（再生障礙性貧血）和增生性貧血（除再生障礙性貧血以外的貧血）。

（四）按貧血發病機制和病因分類

1.紅細胞生成減少性貧血

（1）造血幹細胞異常所致貧血:包括再生障礙性貧血、先天性紅細胞生成異常性貧血、骨髓增生異常綜合征及各種白血病。

（2）造血調節異常所致貧血:骨髓基質細胞受損引起的骨髓壞死、骨髓纖維化、骨髓硬化症及大理石病；T淋巴細胞功能亢進所致的再生障礙性貧血和B淋巴細胞功能亢進的免疫相關性全血細胞減少；EP0生成不足的腎功能不全及慢性病貧血；造血細胞凋亡亢進的陣發性血紅蛋白尿（PNH）。

（3）造血原料不足或利用障礙所致貧血:如缺鐵性貧血、巨幼細胞貧血。

2.紅細胞破壞過多貧血:溶血性貧血。

3.失血性貧血。

三、臨床表現及病理生理基礎

（一）神經系統

頭痛、眩暈、萎靡、暈厥、失眠、多夢、視物模糊、記憶力減退、注意力不集中。

（二）皮膚粘膜

蒼白。

（三）呼吸系統

加快加深、氣促甚至端坐呼吸。

（四）循環系統

心率加快、心悸。

（五）消化系統

消化不良、腹部脹滿、食慾減低、排便規律和糞便形狀的改變，缺鐵性貧血可有吞咽異物感，鉤蟲病引起的缺鐵性貧血可有異嗜症，巨幼細胞貧血或惡性貧血可引起舌炎、舌萎縮、牛肉舌、鏡面舌等。

貧血的臨床表現和5個因素有關：貧血的病因，貧血導致血液攜氧能力下降的程度，貧血時血容量下降的程度，發生貧血的速度和血液、循環、呼吸等系統對貧血的代償和耐受能力。

四、診斷步驟

（一）詳細的了解病史及全面的體檢

（二）實驗室檢查

血常規、骨髓檢查和貧血的發病機制檢查。

實驗室檢查目的是確定貧血程度和貧血類型，例如：

1.血紅蛋白及紅細胞計數是確定貧血的可靠指標。

2.外周血塗片檢查可對貧血的性質、類型提供診斷線索。

3.網織紅細胞計數可以幫助了解紅細胞的增生情況以及作為貧血療效的早期指標。

4.骨髓檢查

五、治療原則、輸血指征及注意事項

（一）對症治療

重度貧血患者、老年、合併心肺功能不全的患者和急性大量失血的病人需要輸血；

（二）對因治療

針對貧血發病機制的治療。

【歷年經典試題解析】

診斷成年女性貧血的標準為血紅蛋白濃度低於

A.140g／L

B.130g／L

C.120g／L

D.110g／L

E.100g／L

『正確答案』D 　　貧血是指人體外周血紅細胞容量減少，低於正常範圍下限的一種常見的臨床癥狀。我國貧血的診斷標準是在海平面地區，成年男性血紅蛋白

第二節　缺鐵性貧血

一、鐵缺乏症的概念

鐵缺乏症包括以下幾個階段：當機體對鐵的需求與供給失衡導致體內貯存鐵耗盡，繼之紅細胞內鐵缺乏，最終引起缺鐵性貧血。

二、鐵代謝

正常人每日從食物中吸收1～1.5mg鐵，吸收入血的二價鐵經銅藍蛋白氧化成三價鐵，與轉鐵蛋白結合後運送到組織。再與轉鐵蛋白分離並還原成二價鐵，參與形成血紅蛋白。多餘的鐵以鐵蛋白及含鐵血黃素形式貯存。鐵主要通過糞便排出。

三、病因及發病機制

（一）需鐵量增加而鐵攝入不足

多見於嬰幼兒、青少年、孕婦及哺乳期婦女。

（二）鐵吸收障礙

胃大部切除術後及胃腸功能紊亂。

（三）鐵丟失過多

慢性胃腸道失血、月經過多、咯血和肺泡出血、血紅蛋白尿及其他。

四、臨床表現

1.缺鐵原發病的表現。

2.貧血的表現 見貧血概述。

3.組織缺鐵表現 精神行為異常，異食癖；體力耐力下降；易感染；兒童生長發育遲緩、智力低下；吞咽困難；毛髮於枯脫落；皮膚乾燥；指甲脆薄易裂；重者指（趾）甲變平，甚至凹下呈勺狀（匙狀甲）。

五、實驗室檢查

（一）血象

呈小細胞低色素性貧血。紅細胞體積小，中心淡染區擴大。平均紅細胞體積（MCV）低於80fl，平均紅細胞血紅蛋白量（MCH）小於27pg，平均紅細胞血紅蛋白濃度（MCHC）小於32%。

（二）骨髓象

增生活躍或明顯活躍；粒系統和巨核系統正常，以紅係為主，幼紅細胞增多，紅系中晚幼紅細胞為主，其體積小、核染色質密、胞質少，邊緣不整齊，有血紅蛋白形成不良表現，即所謂的「核老幼漿」現象。

（三）鐵代謝

血清鐵

（四）紅細胞內卟啉代謝

遊離原卟啉大於0.9μmol／l。

六、鑒別診斷

缺鐵性貧血必須與如下4種小細胞貧血進行鑒別：鐵粒幼細胞性貧血、轉鐵蛋白缺乏症、海洋性貧血和慢性病性貧血。

七、補鐵治療的原則和方法

1.找到病因，去除病因。

2.補鐵治療:首選口服鐵劑。如硫酸亞鐵0.3g，每日3次；或右旋糖酐鐵50mg，每日2～3次。餐後服用胃腸道反應小易耐受，與維生素C同服可加強鐵的吸收。口服鐵劑有效的表現先是外周血網織紅細胞增多，高峰在開始治療後5～10天，2周後血紅蛋白濃度上升，一般2個月左右恢復正常。鐵劑治療應在血紅蛋白恢復正常後至少持續4～6個月，待鐵蛋白恢復正常後開始停葯。

若口服鐵劑不能耐受，有胃腸道鐵劑吸收障礙，則可用鐵劑肌內注射，右旋糖酐鐵是最常用的注射鐵劑，總需要量=（需要達到的血紅蛋白濃度-患者的血紅蛋白濃度）×0.33×患者體重（kg）。

第三節　再生障礙性貧血

一、分型

分為重型再生障礙性貧血（SAA）及非重型再生障礙性貧血（NSAA）。國內將再障分為急性再障（亦稱重型再障Ⅰ型）和慢性再障。慢性再障病程中如病情惡化加重，則稱為重型再障（Ⅱ型）。

二、病因及發病機制

（一）病因

發病原因不明確，可能為

1.化學因素：氯黴素、苯。

2.物理因素：放射線干擾DNA合成，幹細胞數量減少、造血微環境紊亂。

3.生物因素：肝炎病毒、微小病毒B19。

（二）發病機制

1.造血幹細胞內在的缺陷：CD34+細胞中具有自我更新能力及長期培養起始的細胞（LTCIC）明顯減少或缺如。

2.造血微環境異常：骨髓脂肪化、各類造血調控因子明顯不同於正常人。

3.異常免疫反應損傷造血干（祖）細胞：T細胞及其分泌的某些造血負調控因子與造血幹細胞損傷有密切關係。

三、臨床表現及實驗室檢查

（一）臨床表現

1.重型再生障礙性貧血（SAA） 起病急，以感染和出血為主要表現，貧血呈進行性加重。

（1）快速進展的貧血：蒼白、乏力、頭昏、心悸、氣短等。

（2）感染、發熱：難以控制，呼吸道為重，全身系統均可。

（3）廣泛出血：皮膚、粘膜、內臟，顱內出血危及生命。

2.非重型再生障礙性貧血（NSAA） 起病及進展緩慢，以貧血為首發和主要表現，感染及出血較輕。

（二）實驗室檢查

1.血象:全血細胞減少，網織紅細胞減少。

2.骨髓象 多部位骨髓穿刺增生減低或重度減低；粒系及紅系細胞減少；淋巴細胞、漿細胞、組織嗜鹼細胞相對增多；巨核細胞很難找到或缺如。

3.免疫功能檢查:CD4+：CD8+細胞比值減低，Th1：Th2細胞比值增高。

重型再障的血象標準是（具備3項中2項）：

（1）網織紅細胞

（2）中性粒細胞絕對值

（3）血小板

四、鑒別診斷

（一）陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）

酸溶血試驗（Ham）試驗、糖水試驗及尿含鐵血黃素試驗（Rous試驗）均為陽性。中性粒細胞鹼性磷酶活力正常或降低，臨床上常有反覆發作的血紅蛋白尿（醬油色尿）及黃疸、脾大。

（二）骨髓增生異常綜合征（MDS）

血象呈現一項或兩項減少，不一定是全血細胞減少。紅系巨幼變，核質發育不平衡，骨髓象呈現增生明顯活躍，三系細胞有病態造血現象，為本病明顯特徵。

（三）惡性組織細胞病

多有高熱，出血嚴重，晚期可有肝大、黃疸。骨髓中有異常的組織細胞。

五、治療

（一）支持治療

預防感染、避免出血、杜絕對血小板和骨髓有損傷的藥物及必要的心理治療。對症治療包括糾正貧血，如輸血；控制出血，用止血藥及輸注血小板；控制感染先用廣譜抗生素，待細菌培養和葯敏結果出來後再更換敏感窄譜的抗生素；再生障礙性貧血常合併肝損害，需要適當護肝治療。

（二）針對發病機制的治療

1.免疫抑制治療：抗淋巴／胸腺細胞球蛋白（ALG／ATG），主要用於SAA；環孢素，適用於全部AA。

2.促造血治療：包括雄激素、造血生長因子和造血幹細胞移植。

【歷年經典試題解析】

男，44歲，頭暈、乏力、面色蒼白3年。鞏膜輕度黃染，脾肋下2cm。血紅蛋白56g／L，紅細胞1.8 ×1012／L，白細胞2.2x109，血小板32×109/L，骨髓增生減低，紅系增生，以中、晚幼紅為主，尿Rous試驗（+），Ham試驗（+）。首先考慮

A.缺鐵性貧血

B.巨幼細胞貧血

C.再生障礙性貧血

D.陣發性睡眠性血紅蛋白尿E.自身免疫性溶血性貧血

『正確答案』D

『答案解析』陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）的典型患者有血紅蛋白尿發作。不典型者無血紅蛋白尿發作，呈全血細胞減少，骨髓增生減低。但動態隨訪，可以發現PNH造血克隆，酸溶血試驗（Ham試驗）、蛇毒因子溶血試驗和微量補體溶血敏感試驗可呈陽性。

第四節　溶血性貧血

一、發病機制分類

（一）紅細胞內異常引起的溶血性貧血

1.紅細胞膜異常：如遺傳性球形細胞增多症，系紅細胞支架異常；陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH），系克隆性疾病，因紅細胞膜蛋白結構異常，紅細胞對補體敏感而溶破。

2.紅細胞酶的異常：如葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺陷症，系紅細胞內磷酸戊糖旁路的遺傳性酶缺陷，G6PD酶活性減低後，還原型輔酶Ⅱ（NADPH）減少，還原型谷光甘肽缺乏，由於紅細胞不能形成足夠的還原物質，一旦遇有氧化劑等因素，易發生溶血。因進食蠶豆後引起急性溶血稱蠶豆病，因藥物誘發的溶血稱伯氨喹啉型藥物溶血性貧血，也可因感染誘發溶血或表現為新生兒黃疸。

3.血紅蛋白的異常：為一組遺傳性疾病。因珠蛋白肽鏈合成量的不正常引起的稱海洋性貧血（又稱地中海貧血），β鏈基因缺陷導致β鏈合成減少或缺乏，稱β海洋性貧血；α鏈基因缺陷導致α鏈合成減少或缺乏，稱α海洋性貧血。

（二）紅細胞外異常引起的溶血性貧血

1.免疫因素：自身免疫性溶血性貧血、血型不符的輸血反應、新生兒同種免疫溶血病、藥物免疫性溶血性貧血。

2.感染因素：見於瘧疾、傳染性單核細胞增多症及支原體肺炎等。

3.化學因素：苯肼、砷化氫、蛇毒、藥物等。

4.物理與機械因素：大面積燒傷、人造心臟瓣膜、微血管病性溶血性貧血、行軍性血紅蛋白尿等。

5.其他：脾功能亢進等。

二、臨床表現

（一）急性溶血

常起病急驟。短期大量溶血可有嚴重的腰背及四肢酸痛、伴頭痛、嘔吐、寒戰，隨後出現高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿和黃疸。主要是RBC大量破壞，分解產物對機體毒性作用所致。嚴重者出現周圍循環衰竭、急性腎衰竭，如溶血產物引起腎小管壞死和管腔阻塞，可發生急性腎衰。

（二）慢性溶血

起病緩慢，癥狀輕微，有貧血、黃疸、肝脾大三個特徵，由於長期的高膽紅素血症可並發膽石症和肝功能損害等表現。

三、診斷步驟

（一）診斷

臨床表現（癥狀+體征）+實驗室檢查可確診。

（二）鑒別診斷

確定溶血性貧血的原因，可參考以下幾點：

1.如有肯定的化學、物理因素的接觸史或明確的感染史，一般病因診斷較易肯定。

2.抗人球蛋白試驗陽性者，應考慮免疫性溶血性貧血，並進一步確定原因。

3.抗人球蛋白試驗陰性，血中發現大量球形紅細胞，患者很可能為遺傳性球形細胞增多症，可進一步檢查紅細胞滲透性脆性試驗及自體溶血試驗。

4.周圍血片發現有特殊紅細胞畸形者，如橢圓形細胞、大量紅細胞碎片、靶形及低色素細胞，可相應考慮遺傳性橢圓形細胞增多症、微血管病性溶血性貧血及海洋性貧血，並進行有關的各項檢查以肯定之。

5.患者無紅細胞畸形而抗人球蛋白試驗陰性，可進行血紅蛋白電泳以除外血紅蛋白病及高鐵血紅蛋白還原試驗以除外紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症。

6.有血紅蛋白尿者要作酸溶血試驗等，排除陣發性睡眠性血紅蛋白尿的可能。

四、溶血的實驗室檢查

高膽紅素血症（遊離膽紅素升高）、糞膽原排出增多、尿膽原排出增多均提示血管外溶血RBC破壞。

血紅蛋白血症、血清結合珠蛋白降低、血清遊離Hb、血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿均提示血管內溶血RBC破壞。

五、溶血性貧血病因的實驗室檢查

（一）骨髓幼紅細胞代償性增生

表現為：網織紅細胞增多、周圍血液中出現幼紅細胞（主要是晚幼紅細胞）、血中大量RBC增多，骨髓幼紅細胞增生。

（二）紅細胞壽命縮短的實驗室檢查

紅細胞失去正常雙面凹盤正常形態，而出現球形、棘形、靶形、口形、鐮形等、吞噬紅細胞現象及自身凝集反應、海因（Heinz）小體、紅細胞滲透性脆性增加、（紅細胞的壽命縮短是溶血的最可靠指標），均提示RBC壽命縮短。

六、自身免疫性溶血性貧血的分型及治療原則

（一）分型

分為溫抗體型和冷抗體型兩種。

（二）治療原則

1.去除病因：盡量避免肯定的化學，物理因素。

2.藥物治療：糖皮質激素，可有效，免疫抑製劑如環孢素，環磷醯胺等。

3.輸血指征：宜從嚴掌握。

4.脾切除術。

七、溶血性貧血脾切除治療的指征

對遺傳性球形細胞增多症最有價值，主要適用於異常RBC在脾破壞者。

【歷年經典試題解析】

血型不合輸血後，患者出現嚴重溶血反應，實驗室檢查的重要依據是

A.含鐵血黃素尿

B.血尿

C.血紅蛋白尿

D.網織紅細胞增高

E.尿膽原（+）

『正確答案』C

『答案解析』急性溶血發應，大量紅細胞破壞，形成大量的血紅蛋白，導致尿中的血紅蛋白和尿膽原同時增高，出現血紅蛋白尿（尿醬油色）。

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