視野出現「小蟲子」，要提高警惕！
一位65歲的白人男性在一家州立眼科矯正診所就醫時抱怨左眼視野中出現了一隻「蟲子」， 該狀況已持續了三周。他堅持認為這並非幻覺。患者的病史包括高血壓、心臟問題（做過兩次瓣膜置換）以及2型糖糖尿病，且一直在使用口服藥物控制。他的眼部病史則對其右眼的「頑固性」失明負責。在對此進一步問詢後，我們了解到，一位視網膜專家在15年前曾告訴他，他眼睛裡有一塊「斑」。他對此說到，在十年前他失去了右眼視力，不過自從十五年前那次就診後他就再沒拜訪過任何醫師或專家了。
診斷數據
經檢查，病人右眼視力僅為20、左眼僅為25 。 但瞳孔都呈圓形且有反應，右眼具有3+傳入缺陷特徵，明顯屬於核硬化性白內障。 我們對眼底進行了擴張檢查，發現是由於玻璃體脫落引起的，導致玻璃體中央收縮脫水。 我們未發現視網膜裂孔及相關具備臨床意義的問題。
通過對右眼進行眼底擴張檢查，我們發現有一處明顯病變，其大小約為12個圓盤直徑，從顳側視神經盤延伸，經過顳部黃斑並超出上拱廊。呈灰白色，且在鼻下方似乎有些積液。
診斷
我們暫且診斷為脈絡膜黑色素瘤並有伴漿液性視網膜脫落，並拍下了相應眼底照片。
治療及跟進
我們將病人轉介給醫院眼科醫生作進一步的評估和治療。兩周後，眼科醫生為他進行了血管熒光造影以及A超及B超。他們告知經A超及B超顯示出有一些「固體物質」的存在，在前位顯示了被充滿的熒光素染料，隨後慢慢褪去。 經過這些研究，眼科醫生展示了惡性黑色素瘤與盤狀黃斑變性之間構成的差異。在幾天之後他把患者轉診給了一位視網膜專家。
在與眼科專家達成共識後，患者決定接受眼球摘除手術，患者在接下來的一周進行了手術。 眼球被成功摘除; 不幸的是，患者在麻醉過程中遭遇了嚴重問題，並在摘除手術後的兩天死亡。 腹部CT及胸部X光都未完成。
探討
脈絡膜黑色素瘤相對罕見，每100萬人中發病率約為5-6例，美國每年大約為1400例。1,2 好發於成年人（年齡55歲左右） ，通常是非遺傳性的，並且在各年齡段中都好發於男性。1,3,4 它們大多發生在具有藍色或綠色虹膜的淺膚色的人群中，在黑人或亞洲人中很少見。1,4
脈絡膜黑色素瘤患者往往無明顯癥狀，但可能會出現視力下降、視野缺損、飛蚊症、幻視等，個別情況下會出現疼痛。4,5 如疼痛發生，通常是繼發性青光眼或腫瘤壞死的結果; 脈絡膜黑色素瘤也可通過衝擊下睫狀神經進而引起疼痛，但較罕見。3,5
這些病變通常會惡化，可能呈斑點狀、深棕色、暗灰色、灰綠色或黃色（無色素）。4-6 它們可能呈蘑菇狀或圓頂狀，腫瘤內血管充血 - 這種構型說明了有20%的脈絡黑色素瘤會穿透布魯赫膜和視網膜紫紺色素上皮細胞。(RPE).1,4,5
脈絡膜黑色素瘤常常表現為脈絡膜及視網膜下液體水平的陡增，病灶表面的橙色色素沉著會隨著時間的推移而增加4 。視網膜下積液會因為RPE分解而導致下層漿液性視網膜脫落。這些漿液分離物通常會轉移，如果腫瘤穿過布魯赫膜，則可能導致出血。
橙色色素沉著的成分為脂褐素; 這種色素由蛋白質、脂質和小發色團構成，由於感光細胞外節片的變性及消化不完全，它會在RPE中積聚。6,7脂褐素對於黑素瘤並非特異性的; 它也可能與脈絡膜痣或其他良性脈絡膜腫瘤有關。然而，與黑色素瘤相比，脂褐素更常見於良性腫瘤。5
與脈絡膜黑素瘤相關的其它癥狀包括玻璃體出血、玻璃體細胞色素沉澱、腫瘤表面玻璃膜疣、脈絡膜新生血管膜；如果腫瘤侵入眼眶，可導致突眼。4
診斷鑒別
對於黑色素和無色素脈絡膜黑色素瘤會有很多診斷鑒別，會在不同方面以及不同程度地影響到預後的連續性。
?脈絡膜痣是鑒別的一個主要標誌。其為常見的良性黑色素細胞腫瘤，在白人中約佔2％至6.5％。8-10痣通常是板狀灰色的，相對平坦（厚度小於2mm），黑色素瘤間存在明顯的尺寸重疊，會表現為體積較大的痣。8,9 如脈絡膜黑色素瘤，它們中也可能出現上覆玻璃膜疣或脂褐素沉澱（圖2）。 據統計，在十年的隨訪中，每500例脈絡膜黑素中就會出現一例惡變; 估計年惡性轉化率在8,845例。6,9
多種已知的危險因素會促成此種轉化（見「惡性腫瘤」轉化）4,8
2.脈絡膜痣與上覆玻璃膜疣。
最重要的標誌是痣初始厚度大於2mm，但基底直徑大於7mm則表明為癌前病變痣8,9 ，無玻璃疣出現則是預後良好的標誌7。
一般來講脈絡膜黑素瘤生長較為迅速，但脈絡膜痣則會在幾年內才會緩慢增大，但這並不意味著一定出現惡變。這種非惡性生長在年輕患者中更為常見，而隨著年齡的增長會趨於穩定。11因此，脈絡膜痣的緩慢生長不一定是惡性腫瘤的標誌，特別是在沒有其他危險因素的年輕患者中。11
有趣的是，沒有上述危險因素的色素脈絡膜病變在5年內存在3％的惡變機率;這種病變通常體現在脈絡膜痣上。上述因素具備一種會有38％的惡變機率，如果存在兩種或更多種風險因素，則機率逾50％. 9 相對風險則從1.9倍上升至27.1倍。1
?脈絡膜轉移是指通過體內其他原發惡性腫瘤的癌細胞經血液途徑擴散至脈絡膜。因此，它們不是原發性腫瘤。如脈絡膜黑色素瘤 - 最常見的是乳腺癌或肺癌轉移。這些病變通常呈穹窿形及乳白色，常引起視網膜脫落。脈絡膜轉移往往是雙側或多灶性的，不像非黑色素瘤那樣呈蘑菇形。1
?RPE的先天性肥大表現為單發或多發黑色色素扁平病變，常伴有色素沉澱不足。它們是良性的，通常不會隨時間而改變，無需治療。1
與年齡相關的繼發黃斑變性（AMD）所造成的漿液性視網膜脫落與視網膜升高對脈絡膜黑素瘤的影響存在另一種差異。 AMD可能會導致視網膜下出血、脂質混濁性滲出、呈臟灰色或出現黃色黃斑水腫、脈絡膜褶皺、色素上皮脫落及盤狀瘢痕形成。1 通過熒光血管造影有助於區分這些情況。
3.視盤上的黑色色素沉澱。
?通常在視盤或其周圍會出現有黑色色素沉澱的黑色素細胞瘤（圖3）。與一般的黑色素瘤不同，它們是先天性的，通常發生在黑色素沉澱中。它們通常不活躍，但可能會增大，但很少發展成黑色素瘤。1
?脈絡膜血管瘤是脈絡膜血管的良性擴張，常與Sturge-Weber綜合征有關。他們看起來很突出，呈橙色。脈絡膜黑色素瘤可能會導致漿液性視網膜脫落。1
?脈絡膜骨瘤是橙黃色的盤狀腫塊。有趣的是，它們是由成熟的骨組織組成的。它們可能會導致脈絡膜血管增生和視網膜下出血。因為其典型的特徵，使他們很容易通過超聲波或CT掃描與脈絡膜黑色素瘤相區分。1
?脈絡膜黑色素瘤進一步的特異性包括脈絡膜脫離、淋巴瘤、癌轉移、視網膜下血腫，局限性脈絡膜上血腫、結節性後鞏膜炎、視網膜色素上皮反應性增生及視網膜的大量膠質增生等。4,5
附加測試
各種儀器可能有助於脈絡膜黑色素瘤的診斷。
A超和B超掃描不僅有助於診斷，而且可更方便地測量腫瘤。 A超通常顯示腫瘤內部的低反射率;病灶內回聲高度的振蕩可能與患者的脈搏相對應，這表明病灶內血管的存在。1,5
B超可顯示堅固的物體、前壁及內壁的光亮面、以及基面的陰影處;橫截面通常呈雙凸狀，但也可呈蘑菇狀。也可通過其觀察到脈絡膜的堆積與眼眶遮蔽處。1,5
圖文無關
熒光素血管造影典型地顯示了與腫瘤血管對應的超熒光及晚期瀰漫染顏色。然而，熒光素圖案的樣式取決於腫瘤的大小、形狀、色素沉著、視網膜色素上皮的完整性以及是否存在相應的漿液性視網膜脫離，熒光素血管造影無法檢測到脈絡膜黑色素瘤的特徵性徵兆。3
圖文無關
在該患者身上，其脈絡膜黑色素瘤是通過眼底鏡檢查、A超、B超掃描以及熒光素血管造影（無活檢）確診的。
單憑此患者的臨床表現，他具有惡性腫瘤上述五個危險因素中的四個：厚度> 2mm、視網膜下積液、視力喪失、視盤距離
此外，腫塊表現出明顯的侵襲性特徵，如對視盤的侵襲8,12
管理及預後
當發現可疑的眼部腫塊時，應詢問患者是否進行過任何眼部手術或是否有創傷、是否有癌症史、或任何與癌症相關的全身癥狀，如厭食、體重減輕、全身疲勞、不適或併發症，問詢是十分必要的。雖然98％的脈絡膜黑色素瘤患者在診斷時未發現可檢測到的轉移性疾病，但還是須排除任何有轉移的可能性.5最好由眼科腫瘤醫師進行治療，因此要對患者進行適宜的轉診。
測試包括全血細胞計數、肝臟酶、腹部CT、MRI或超聲波檢查以及胸部X射線檢查. 4,5 有幾種方法可用於脈絡膜黑色素瘤的治療，但其中幾個風險較高;因此，當為每個特定患者選擇相宜的治療方式，醫師必須權衡諸多變數。需要考慮的一些重要因素包括腫瘤的大小和位置、轉移狀態、視力狀況、以及患者的年齡和整體健康狀況。如果患者有嚴重的併發症，可結合上述因素對患者進行持續觀察，但一般不建議。
惡性轉化
脈絡膜惡變惡變的危險因素包括：4
?厚度> 2mm。
?視網膜下積液。
?癥狀出現。
?覆蓋病灶的突出橙色色素。
?距離視盤
*如果有兩個或兩個以上的因素，很可能就是脈絡膜黑色素瘤病變。
一種非常激進的治療方法是眼球摘除，但是具有巨大風險。 半數接受眼球摘除治療的患者最終死於轉移性黑色素瘤。 如果受累眼睛失明、非常疼痛或者連累視盤亦或是腫瘤體積很大，則更傾向於採取該種激進的治療方法。5
大多數的小型脈絡膜黑色素瘤可採用局部破壞性治療，如熱療或放射治療。12 各種類型的放射治療均可作為治療手段。4,5 最常見的是近距離斑塊放射治療。
對於距視盤中央3個盤徑或更遠的小型腫瘤，這是更為常見的治療方法。 接受這種方式治療的患者中有大約10％至15％會經歷局部腫瘤複發。 治療後，患者的視力通常與治療前相同，甚至有可能改善。 然而，由於腫瘤的繼發性影響，如放射性視網膜病變，視乳頭病變、白內障或新生血管性青光眼等，視力可能會隨之減低。
對於小型腫瘤（
其他不太常見的治療方法包括局部切除、光動力治療或冷凍治療。4,5 多種治療常常被用作組合療法的一部分。
可悲的是，脈絡膜黑色素瘤患者的預後往往很差。儘管通過了系統的治療，但30％到50％的患者最終發展成轉移性疾病;這種情況多先發於肝臟，也可發生於肺、骨、皮膚、淋巴結或中樞神經系統。3,11,14 患者在診斷後10年內死亡，通常是由於轉移性擴散。3,11
一旦轉移，死亡則很難避免。脈絡膜黑色素瘤轉移檢通常通過檢測在一年內即被發現，儘管直到幾年後才可能蔓延。有幾個因素與死亡率增加直接相關，包括黑色素瘤本身體積較大、位於前位、鞏膜外延伸、布魯氏膜增生、視神經延長、色素沉澱，出現侵襲性細胞類型及活性有絲分裂。
很明顯，該病人在第一次就診時就未得到充分照顧; 所以，即使第二次進行了合適的轉診，但成功干預的機會還是大大減少了。
轉診延誤了幾個月，雖不能斷定到底有什麼影響，但這說明了醫患之間充分溝通的重要性，也說明了適當的轉診及對此進行額外工作的重要性。
儘管脈絡膜黑色素瘤患者的預後前景看起來很暗淡，不過一旦經專業眼科護理人員發現這種病變，就必須立刻採取適當治療措施，以盡最大可能使患者收穫更好的結果（包括保持視力）。
魏德邁博士在密歇根州阿德里安（Adrian）、布魯克林（Brooklyn）的萊納維（Leawee）眼科中心（EyeCentre）與一批驗光師進行了系統實踐。
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