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李敖患腦幹膠質瘤辭世 長期染髮等是致病因素

昨日,著名作家李敖先生不幸因病撒手人寰。台北「榮總」醫院代家屬發出說明稿表示,李敖於2015年7月因步態不穩至醫院求診,經診斷為腦幹腫瘤,在醫療團隊的努力下,接連度過難關。

根據李敖先生身前的採訪以及家屬聲明,可以得知李敖先生所患的疾病為腦幹膠質瘤。

2017年3月21日,李敖在自己的微博中寫道:

腦瘤的發病概率

其實膠質瘤是最常見的原發性顱內腫瘤,約佔所有顱內腫瘤的45%,其中以星形細胞瘤最多見。後者根據惡性程度由低到高分為4個不同級別,分化良好的星形細胞瘤(WHO I級)生長緩慢,預後良好;膠質母細胞瘤(WHO IV級)惡性程度最高,進展迅速,預後極差。年齡分布上,兒童及老年人較為多發;發生部位上,成人多見於大腦半球,而兒童以小腦和腦幹較為多見。

表1 2011年中國腦和神經系統腫瘤發病和死亡分析

2011年全國腫瘤登記地區腦瘤新發病例數佔全部惡性腫瘤發病的2.59%,位居全部惡性腫瘤發病第9位。其中,男性發病率為6.27/10萬;女性發病率為6.69/10萬,女性稍高於男性。

相對其他腫瘤,腦瘤的發病率不高,腦幹腫瘤就更少了。臨床來看,腦膠質瘤患者不到腦瘤的1/3,腫瘤長到腦幹上又是少之又少,僅占腦膠質瘤的10%-15%。

臨床上,「少見」往往和「疑難」、「治療效果不理想」聯繫在一起。

腦幹腫瘤的難,難在於它的位置太特殊。

病因及癥狀

腦腫瘤的發生及發展是一個十分複雜的問題,至今尚無定論。現在普遍認為,絕大多數腫瘤是由內在因素與外在因素相互作用引起的。

現明確的致病因素包括長期染髮、電離輻射等,其他如電磁場、手機產生的無線電波、外傷、被動吸煙、寄生蟲感染、病毒、腌制食品中的亞硝基化合物等均為可能因素。理論上來講,腫瘤的發生是由於正常細胞的染色體受到遺傳及外界因素的影響,發生二次基因突變而形成的。

膠質瘤早期常隱匿起病,根據腫瘤侵犯部位及大小的不同,臨床癥狀表現多樣。有些以情感異常和痴呆為主的精神癥狀;有些以頭痛,噁心嘔吐、復視為主的顱高壓癥狀;有些以吞咽困難,面癱,眼瞼下垂等為主的神經核團及顱神經體征;有些以偏癱,偏身感覺障礙及走路不穩等為表現;有些以肢體抽搐(癲癇)起病。但也有部分患者會在病情進展後出現上述癥狀,這與腫瘤的發生部位、類型及惡性程度等密切相關。

步態不穩是腦幹腫瘤相對典型的癥狀,很大一部分原因與腫瘤「侵襲」腦幹,致使其運動、感覺神經受損有關,這種步態不穩常常表現在兩個方面,一個是機體不協調,患者走路不受控制,就像中風患者一樣;另一方面是深感覺不對,走路時會有一種踩棉花的感覺。

診斷及治療

目前,腦膠質瘤診斷主要依靠影像學診斷,一些新的MRI序列,開始應用於臨床,對提高診斷水平及判斷預後有重要意義。常用的影像學檢查包括:

CT

MRI檢查

磁共振彌散加權成像和彌散張量成像(DWI和DTI)

磁共振灌注成像(PWI)

磁共振波譜成像(MRS)

功能磁共振成像(fMRI)

正電子發射計算機斷層顯像(PET)

單光子發射計算機斷層成像術(SPECT)【對於鑒別腫瘤複發與放射性壞死有一定幫助】

注意:最終診斷還需要通過腫瘤切除術或活檢術獲取標本進行病理學診斷加以明確。

圖3 膠質瘤影像學檢查流程圖

依據CT、MRI、DSA、PET等檢查,定位及定性診斷不太困難。目前其標準治療方案包括:最大程度地安全切除腫瘤,隨後接受替莫唑胺(TMZ)同步放化療及後續的TMZ輔助化療。

對於低級別腫瘤手術後輔以放療,預後良好,尤其是WHO I級的毛細胞型星形細胞瘤10年生存率達到90%以上,甚至部分患者得以治癒。惡性度最高的多形性膠質母細胞瘤約佔所有膠質瘤的50%,其中位生存期僅15個月,2年生存率不足30%。

大部分患者在接受第1個療程放射治療後,癥狀和體征多有改善。臨床上,一般採用放射總量為50-60Gy(戈瑞),療程5-6周,超過這個劑量容易誘發放射性腦壞死。

由於瘤體呈高度浸潤性生長的生物學特性,有關資料顯示,如果早期進行放射治療,患者提高五年生存率可達到20%,目前腦瘤的放療方式主要有:

規放射治療(CRT)

立體定向放射治療(SRT)

適形放療和精確放療

間質內放療

腦幹膠質瘤預後普遍較差,其生存期明顯低於中樞神經系統其他部位腫瘤,特別是兒童型,有研究報導其中位生存期不足7個月。腫瘤一旦複發則預後不良,約50%的腫瘤複發後惡性進展,近1/3腫瘤複發後演變為膠質母細胞瘤,複發後腫瘤的快速生長是常見的死亡原因。

臨床上手術有效切除程度與術後生存期成正相關,目前藉助術前多模態影像融合技術,術中熒光顯像技術、術中磁共振、電生理監測、神經內鏡及神經導航等新技術,可以在精確定位下實施微創手術,包括腦幹內局限生長的膠質瘤,從而提高腫瘤的切除率,同時神經功能得以有效保全。腦膠質瘤術後常伴有偏癱、失語、癲癇、腦積水等神經功能障礙,定期MRI隨訪尤為必要。

近年來一些創新的治療技術如免疫治療、分子靶向治療正在膠質瘤的治療中扮演著愈來愈重要的作用。總的來說,膠質瘤在腦腫瘤中最為常見,多呈惡性,具有難治性,易局部播撒和複發等特點,尤其是彌散型腦幹膠質瘤,無論從臨床還是基礎都是神經外科的一個挑戰。

如何早期發現腦瘤?

由於腦瘤的病因不明,所以也很難判斷哪些人是高危人群。步態不穩、復視、頭暈等是相對較為典型的癥狀。一旦出現上述癥狀,建議及時去專科門診就診。腦瘤還是比較容易確診的,只要超過三毫米的病變,頭顱磁共振都能發現,並判斷出病變的部位、大小、有沒有影響周圍組織等。

早發現、早診斷、早治療,大部分患者都能從中獲益。


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