北京兒童醫院「法四」治療經驗：這一超聲指標很有用

首都醫科大學附屬北京兒童醫院研究提示，經胸超聲心動圖作為術前診斷法樂四聯症的重要檢查手段，測量獲得的肺動脈瓣環內徑、主肺動脈內徑及肺動脈瓣環Z 值可客觀預判是「跨環」還是「留瓣」。

目前，對於法樂四聯症的根治手術，「跨環」和「 留瓣」兩種術式的選擇主要依據術中測量所得肺動脈瓣環內徑及其肺動脈瓣環Z值。

上述方法雖然簡便，但是存在諸多不足。（1）該數據為單一參數，僅反應了右心室流出道瓣環水平的發育情況；（2）該參數為術中體外循環建立後獲得，不能反應患者生理狀態；（3）目前國內外臨床醫師通過PVD 及肺動脈瓣環Z 值決定術式選擇上尚未形成明確共識。

研究者表示，若從更符合生理狀態條件的評估來說，超聲心動圖在術前測得的肺動脈瓣環內徑及其肺動脈瓣環Z值更具有客觀性。

本研究中，與留瓣組相比，跨環組的左心室舒張末期內徑、肺動脈瓣環內徑和主肺動脈內徑均較低。說明較好的左心室與肺動脈發育是行留瓣術式的基本條件。

研究者指出，經胸超聲心動圖獲取的肺動脈瓣環內徑和主肺動脈內徑在術式選擇中有較為明確的臨床意義。

當肺動脈瓣及主肺動脈發育較差時，擴大補片修補需延續到肺動脈主幹甚至分支方可解除流出道梗阻，故跨環術式則勢在必行。而這兩者均發育較好時，則可考慮保留肺動脈瓣術式。

此外，研究者通過對肺動脈瓣環內徑進行肺動脈瓣環Z值轉換，發現隨著肺動脈瓣環Z值減小，即肺動脈瓣環內徑的減小，選擇跨瓣術式的比例增加，留瓣組患兒比例逐漸降低。這說明超聲心動圖測量獲得的肺動脈瓣環Z值與術中獲得的一樣。

經胸超聲心動圖測量肺動脈瓣環內徑與術中測量值中等程度相關（r =0.581）。研究者分析，於術中肺動脈瓣環內徑測量較粗糙，與人為操作有關，且非生理狀態下測量，故導致目前較為一般的直線相關結果。

研究者回顧性分析實施法樂四聯症根治術患兒143 例，依據不同手術方式將患者分為跨環組100例和留瓣組43例。

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