導致反覆動脈或靜脈血栓de抗磷脂綜合征
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概述
抗磷脂綜合徵發生在免疫系統攻擊血液中的正常蛋白質時。它會導致動、靜脈血栓形成以及妊娠併發症，如流產和死胎。
腿部靜脈的血凝塊會導致深靜脈血栓形成（DVT）。器官中的血塊（如腎臟，肺或大腦）造成的損傷取決於血凝塊的累及範圍和位置。例如，大腦中的血凝塊可能會導致腦卒中。
抗磷脂綜合征尚無治癒的方法，但藥物可以降低血栓形成的風險。
癥狀
抗磷脂綜合征的體征和癥狀可包括：
@腿部深靜脈血栓（DVT），血凝塊可遷移至肺部（肺栓塞）。
@反覆流產或死胎，妊娠的其他併發症包括早產和妊娠期高血壓（先兆子癇）。
@腦卒中：抗磷脂綜合征的年輕患者，沒有已知的心血管疾病危險因素，可發生腦卒中。
@短暫性腦缺血發作（TIA）：與腦卒中類似，但通常只持續幾分鐘，且不會造成永久性損傷。
@皮疹：有些患者出現花邊狀、網狀的紅色皮疹（網狀青斑）。
不太常見的體征和癥狀包括：
@神經癥狀:慢性頭痛，包括偏頭痛;當血塊阻塞大腦某些部位的血流時，則可能有痴呆和癲癇的發作。
@心血管疾病：抗磷脂綜合征可損害心臟瓣膜。
@出血：部分人群凝血所需的血細胞（血小板）減少。如果有這種情況（血小板減少症），可能只有很少的甚至沒有癥狀。
但如果血小板計數太低，則可能會出血，尤其是鼻腔和牙齦的出血。血液也可能滲入皮膚，出現一些小紅斑（瘀斑）。
如果患者有其他自身免疫性疾病，有時要接受抗磷脂抗體的檢測。
下面的情況需要及時就醫或緊急就醫：
@腿或手臂出現疼痛，腫脹，發紅或壓痛。如果出現靜脈腫脹和嚴重的疼痛或伴有胸痛又或是呼吸短促時。
@孕期陰道出血，這可能是流產或其他妊娠問題的徵兆。即使許多女性流血但仍有健康的孕程。
@如果曾有流產或孕期內有無法解釋的嚴重併發症。
@如果罹患抗磷脂綜合征，並且正打算懷孕。
如有以下體征或癥狀應緊急處理：
@腦卒中，包括您的面部、手臂或腿部突發麻木、無力或癱瘓、言語或理解障礙、視覺障礙、劇烈頭痛、頭暈目眩。
@肺栓塞，包括突然的呼吸短促，胸痛和咳出帶有血絲的黏液。
@深靜脈血栓形成，包括腿部腫脹或疼痛。
@其他類型出血，包括不明原因的鼻腔或牙齦出血、月經周期異常延長、嘔吐物呈鮮紅色或咖啡渣樣物質、排柏油樣便或鮮紅色血便、以及不明原因的腹痛。
病因
磷脂的作用
在抗磷脂綜合征中，由於身體錯誤地產生了抗磷脂的抗體，導致體內血液會異常地凝結，磷脂則是在凝血過程中起關鍵作用的一類脂肪。通常抗體是保護機體免受入侵者如病毒和細菌侵襲的蛋白質。
體內可能會有抗磷脂抗體，但只有在它們導致健康問題時才會被診斷為抗磷脂綜合征。
抗磷脂綜合征可由潛在疾病如自身免疫性疾病，感染或某些藥物引起，又或是在無潛在原因的情況下發展而成。
危險因素
抗磷脂綜合征對女性的影響遠超男性。其他危險因素包括：
@患有自身免疫性疾病，如系統性紅斑狼瘡或乾燥綜合征。
@患有某些傳染病，如梅毒，艾滋病毒/艾滋病，丙型肝炎或萊姆病。
@服用某些藥物，如降壓藥肼屈嗪，抗心律失常藥物奎尼丁，抗癲癇藥物苯妥英（大侖丁）以及抗生素阿莫西林。
@有抗磷脂綜合征的家族史。
產生癥狀的危險因素
有抗磷脂綜合征相關的抗體但並不表現出體征和癥狀是有可能的。但是，存在這些抗體會增加體內形成血栓的風險，尤其是在以下情況時：
@懷孕。
@一段時間內靜止不動，例如長時間飛行時卧床休息或保持坐立。
@手術。
@吸煙。
@更年期口服避孕藥或雌激素治療。
@膽固醇和甘油三酯水平高。
併發症
取決於血凝塊影響到何種器官以及該器官的血流受阻的嚴重程度，未經治療的抗磷脂綜合征可能導致器官永久性的損傷或壞死。併發症包括：
@腎功能衰竭，這可能是由於腎臟血供的減少。
@腦卒中，腦血流量減少可能導致中風，從而導致永久性神經損傷，如局部癱瘓和語言喪失（失語症）。
@心血管問題，腿部的血塊會損傷使血液流向心臟的靜脈瓣膜。這會導致小腿慢性腫脹和變色（慢性靜脈功能不全）。另一種可能的併發症是心臟損傷。
@肺部問題，可包括肺部高血壓（肺動脈高壓）和肺栓塞。
@妊娠併發症，可包括流產、死胎、早產、胎兒發育緩慢和妊娠期高血壓（先兆子癇）。
@很少的患者在短時間內反覆發生凝血，從而導致多器官進行性受損（惡性抗磷脂綜合征）。
診斷
如果有一次或多次血栓形成或不能被已知健康狀況所解釋的流產，醫生可以安排血液檢查來檢測異常凝血和磷脂抗體的存在。
為了確診抗磷脂綜合征，必須在相隔12周或更長時間的檢測中至少兩次在血液中檢測出抗體。
治療
醫生通常使用減少血凝傾向的藥物，以預防抗磷脂綜合征的併發症。
標準的初始化治療
如果有血栓形成，標準的初始化治療包括血液稀釋（抗凝血）藥物的聯合使用。
@肝素，通常情況下首先注射血液稀釋劑肝素，再聯合一種藥丸形式的血液稀釋劑，可能是華法林（香豆素）。
@華法林，經過數天的肝素和華法林聯合治療後，醫生也許會停用肝素，並讓患者在未來的日子裡繼續使用華法林（注意要監測國際標準化比值INR）。
@阿司匹林，在某些情況下，醫生可能會建議在治療計劃中添加低劑量阿司匹林。
@當服用抗凝藥物時，出血的風險會增加。醫生將通過血液檢查來控制藥物的劑量，以確保在傷口流血或皮下淤血時血液能夠凝固以止血。
孕期治療
在懷孕期間，抗凝治療可增大足月孕的可能。治療包括：
@肝素，某些形式的肝素如依諾肝素（Lovenox）和達肝素（Fragmin）被稱為低分子量肝素，行皮下注射。孕期使用肝素被視為是安全的。
@阿司匹林，如果患者懷孕了，醫生可能會建議患者除肝素之外每天服用一片阿司匹林，以增加妊娠成功的機會。
未來可能的治療方法
幾種新的治療方法正被考慮應用到抗磷脂綜合征的治療中，包括：
@新的血液稀釋劑（抗凝血劑）。近期，許多口服血液稀釋劑如達比加群、利伐沙班（拜瑞妥）和阿哌沙班已被批准用於治療其他疾病。
尚不清楚這些藥物是否適用於治療抗磷脂綜合征。以上藥物均不推薦在孕期或哺乳期間使用。
@利妥昔單抗，這種藥物已成功用於治療影響免疫系統的疾病。
但尚未有足夠證據支持利妥昔單抗治療抗磷脂綜合征。
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