順藤摸瓜，揪出低鉀血症背後的「黑衣人」

病例介紹

現病史：

66 歲男性，因「頭暈乏力，口乾多飲 1 周」入院。

患者入院前 1 周無明顯誘因下突發頭暈乏力，主要為雙下肢乏力，有腳踩棉花感，伴口乾多飲，夜尿增多，小便泡沫多；無胸悶氣急、噁心嘔吐、腹痛腹瀉；患者自行服用家屬降糖葯及降壓藥（具體不詳）後無明顯好轉，遂於入院前 1 天至市北醫院就診。

當時血壓：155/83 mmHg，空腹血糖：13.2 mmol/L，血鉀：2.2 mmol/L 血氣 PH：7.53，予對症補鉀之後複查血鉀：1.9 mmol/L，現為進一步診治，轉至我院急診就診，急診測血壓：160/90 mmHg，血鉀：2.3 mmol/L，血氣 PH：7.52，心電圖：竇性心律，為進一步診治，急診以「低鉀血症」收治入院。

既往史：

無特殊，否認糖尿病、高血壓病史（患者 1 年前體檢血壓、空腹血糖均正常）。

個人史：

吸煙飲酒史 40 余年，飲黃酒 300 ml/天，吸煙 10 支/天。

婚育史、家族史：

無特殊。

體格檢查要點：

BMI：26.4 kg/m2；向心性肥胖、多血質面容；無紫紋、色素沉著

輔助檢查：

血氣：PH 7.519，HCO3- 41.5 mmol/L，BE 15.7 mmol/L

初步診斷：

低鉀血症（原因待查）；高血壓病 （原因待查）；糖尿病（原因待查）

低鉀血症病因初探

低血鉀：最低 1.8 mmol/l，補鉀後血鉀最高 3.1 mmol/l

高尿鉀：83-112 mmol/24 h

代謝性鹼中毒：pH 7.53，BE +12

由此可知，患者為腎性失鉀。

進一步檢查：

至此，患者低血鉀背後的原因以初見端倪，整理要點如下：

患者診斷為腎性失鉀，具有向心性肥胖及多血質面容特點，高血壓：155/83 mmHg；高血糖：FBG 13mmol/l，皮質醇增高，排除藥物、酗酒、嚴重肥胖、嚴重應激等其他因素。

由此推知患者診斷為：庫欣綜合征（CS），CS 定性診斷成立後，下一步結合患者血 ACTH＞20pg/mL，則考慮患者為ACTH 依賴性 CS。

庫欣病多為垂體微腺瘤引起，對該患者行鞍區 MRI 檢查為陰性，這種情況下通常有 2 種可能：

腫瘤極其微小，未達到目前 MRI 的空間解析度，進一步可行雙側岩下竇靜脈取血明確診斷；

異位 ACTH 綜合征。

進一步對患者行腎上腺增強 CT 檢查，提示右側腎上腺結合部、左側腎上腺增粗。

經典大劑量地塞米松試驗提示皮質醇抑制僅 33.65%。

最終診斷患者為異位 ACTH 綜合征（EAS）。

知識補充：異位ACTH綜合征分類

顯性 EAS：

腫瘤生長快，體積大，分泌 ACTH 多；

雙側腎上腺增生明顯，血皮質醇水平高；

由於腫瘤自然病程短，主要表現為高皮質醇血症的臨床癥狀：高血壓，低血鉀，鹼中毒，水腫，肌無力，肌萎縮；

庫欣綜合征的表現不典型；

影像學檢查易發現腫瘤灶。

隱性 EAS：

腫瘤生長慢，體積小，惡性程度低；

腫瘤自然病程長，庫欣綜合征表現典型：滿月臉，水牛背，向心性肥胖，紫紋，色素沉著，低鉀血症，鹼中毒；

不容易被影像學檢查發現。

結合本病例特點，患者腎上腺增生明顯、有高皮質醇血症臨床癥狀、庫欣綜合征表現不典型，考慮患者為顯性 EAS可能性大。

下一步即開始通過影像學檢查，尋找異位病灶。

經胸部增強 CT 檢查：1. 左肺下葉惡性腫瘤性病變，累及左肺下葉支氣管及左肺下葉動脈，伴縱膈及兩肺門、左鎖骨上窩多發淋巴結轉移，左肺阻塞性炎症。2. 右肺下葉後基底段少許炎性改變。

患者最終診斷為：

中央型肺癌；異位 ACTH 綜合征

病例的分享到此就結束了，是不是還不夠過癮？

詳細的診療過程是什麼樣的，患者後續病情進展如何，關於庫欣綜合征和異位 ACTH 綜合征又有哪些值得我們反思與回顧的內容，這些問題的答案亟待各位到「同濟大學附屬第十人民醫院病例討論直播間」中去尋找！

首期直播課程回放已正式上線！

病例討論直播間第一期主講人：

曲伸，主任醫師，教授

國家標準化代謝性疾病管理中心（十院）主任，上海市甲狀腺疾病研究中心執行主任，同濟大學醫學院甲狀腺疾病研究所所長，中華醫學預防學會糖尿病控制與預防委員會常委，中華醫學會內分泌學會全國委員。

特需門診時間：

代謝中心：周二上午，周四下午

甲狀腺中心：周三上午

盛輝，副主任醫師，副教授

內分泌科行政副主任。中華醫學會骨質疏鬆與骨礦鹽疾病分會全國青年委員，中華醫學老年醫學分會代謝性骨病組委會員，上海市醫學會骨質疏鬆專科委員會委員，上海市醫學會內分泌分會青年委員副主任委員，國家自然基金委和上海市科委評審專家。

專家門診時間：周三上午，周四下午

林紫薇，醫師，醫學博士

主持2項課題，其中國家級課題1項。第一作者發表SCI 5篇。多次在國際、國內內分泌領域的學術會議上進行報告交流並獲獎。「十院內分泌與代謝科」微信公眾號管理員，編輯製作內分泌相關科普文章、科普視頻百餘項。

參與方式

進入「丁香智匯」

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