【微循環聚焦血管醫學朝陽論壇】王曉天：血管平滑肌肉瘤診治

王曉天

安徽省立醫院

血管外科副主任醫師。1991年畢業於安徽醫科大學醫療專業..

血管平滑肌肉瘤（Leiomyosarcoma，LSM）是一種少見的來源於血管平滑肌的惡性腫瘤。近年來隨著診斷水平的提高，該病發現率也越來越高。我院近年共收治8例。現報告如下：

臨床資料

1.1 一般資料

本組共8例患者，均為女性。年齡39－56歲。1例出現大腿部無痛性腫塊，2例出現輸尿管阻塞癥狀而入住泌尿外科，5例因腹脹或腹部不適在醫院檢查時發現腹膜後腫塊而入院。

1.2 術前檢查

除右大腿腫塊於當地醫院未做檢查外，手術中因發現與股靜脈無法分離，急診入我科急診手術而證實。其餘患者術前均行B超及磁共振或CT檢查，均提示腹膜後佔位，5例提示與下腔靜脈關係密切，或部分下腔靜脈閉塞，其中2例壓迫輸尿管，並包繞腎靜脈，1例自腎靜脈水平到心房的下腔靜脈內均為佔位。1例與髂靜脈無界限。僅1例患者診斷為血管源性腫瘤入住血管外科，其他患者均在其它科室於手術中會診而懷疑，後經病理證實。

1.3 手術方法

股靜脈處腫瘤行腫瘤及股靜脈切除，自體大隱靜脈移植術。1例入住泌尿外科的患者切除一側腎臟，有2×2 Cm的腫塊無法於下腔靜脈分開，將該部分下腔靜脈一併切除，用人造補片修補下腔靜脈。4例將腫塊及受累下腔靜脈一併切除，人造血管移植術，其中2例同時切除因腎靜脈受累的一側腎臟。1例切除腫塊及部分髂靜脈後，將髂靜脈縫合重建。腎靜脈水平到心房的下腔靜脈內均為佔位患者，手術探查無法切除，僅取活檢。

1.4 術後處理

所有患者術後病理均證實為血管平滑肌肉瘤，術後在院期間給予低分子肝素抗凝，出院改口服華法林。有2例患者接受了放療，3例患者接受了化療。

結果

住院期間無患者死亡，隨訪：未切除患者於一年後死亡，用補片修補患者約8個月出現局部複發。股靜脈平滑肌肉瘤患者10個月發現有肺部轉移。下腔靜脈切除，人造血管置換的患者中有1例於兩年後局部複發，其他患者情況良好。

討論

LSM惡性程度低，生長緩慢。多發生於靜脈，尤其是下腔靜脈，動脈較少，多為外向性生長。80％患者為女性。Dzsinick等報道，在 210例中，60％為下腔靜脈，本組8例有6例為下腔靜脈來源。LSM在臨床上無特異性癥狀，其臨床表現取決於腫瘤的部位、生長速度及有無繼發血栓。患者多以不明原因的腹部腫塊、腹痛、腹漲於就醫時發現。有部分腫瘤會壓迫相鄰臟器出現相應的表現，我們有2例因腫瘤壓迫輸尿管導致腎盂積水而診斷為輸尿管疾病，手術中才發現腫瘤來源於下腔靜脈。下腔靜脈內生性生長的患者常會出現下腔靜脈阻塞癥狀，如腹漲、雙下肢腫脹、腹水、肝腫大等。通過超聲、CT、MRI均可發現LSM的部位及侵及的範圍。由於LSM無典型癥狀，術前明確診斷較為困難，常被其他科室誤診為惡性腫瘤並發靜脈癌栓或侵犯大靜脈而放棄治療。

??LSM的治療是以手術切除為主，對於腎靜脈以下的下腔靜脈、髂靜脈、股靜脈或大隱靜脈來源的LSM，手術切除腫瘤及周圍組織是相對簡單的，但重要靜脈的重建是必須的，如果管壁受累較小，部分切除後可用人工血管補片進行成型。我們有一例下腔靜脈前壁受累2×2 Cm，保留後壁將前壁受累部分切除後用補片進行修補。但患者術後出現複發，可能切除不夠，因此選擇這種手術方式最好是切緣術中冰凍檢查以避免殘留。如果管壁受累較多或過長，則須將該段靜脈切除用人工血管替代，髂、股靜脈主張加做動靜脈瘺，以減少人造血管內血栓形成的幾率，對腎下下腔靜脈是否加做動靜脈瘺還有爭議。肝靜脈開口或開口以上的下腔靜脈LSM，手術切除率很低。多採取腔－－房轉流術，以解決下腔靜脈及肝靜脈迴流問題。腎靜脈與肝靜脈之間的LSM手術，有時會因腫瘤侵犯右腎靜脈而需將右腎一併切除。本組就有3例因腫瘤侵及右腎靜脈而切除了右腎。如侵犯兩惻腎靜脈，有報道認為可將左腎靜脈結紮，下腔靜脈與右腎靜脈同時切除，左腎相對於右腎有豐富的側枝循環，即使左腎靜脈結紮也不會危及左腎的生存。

??LSM的化療或放療由於目前均為個案報道，無大宗的臨床資料，暫時無規範的方案。有報道認為LSM對化療和放療均不敏感，患者的預後取決於腫瘤有無轉移和腫瘤是否被切除。

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