寶寶還在肚子里就長了個「瘤」——先天性肺囊腺瘤

文丨姜海利

圖丨來源於網路

先天性肺囊腺瘤樣畸形（congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM）是一種以肺部組織多囊性包塊合併支氣管異常增殖為特徵的病變。也有人定義為肺錯構瘤之一，其特點是末梢支氣管過度生長，呈腺瘤樣生長，並損害肺泡。

分型：(引自，產前超聲診斷學)

I型：大囊腫型，囊腫直徑2-10cm；

II型：多個小囊腫，囊腫直徑小於2cm；

III型：「實質性」包塊，由極多個極小囊腫組成，囊腫直徑小於0.5cm；

超聲表現：

產前超聲檢查上表現沒有體循環血流供應的肺部的實性或囊性腫塊。

I型表現為大囊腫型，肺實質內見一個或數個圓形無回聲區，邊界清晰，囊腫大小不一；

II型顯示為多個小囊腫；

III型病變由於極多個極小囊腫造成超聲界面反射增加，聲像圖呈均勻一致的強回聲，無妊娠囊腫表現。

關於鑒別診斷：

先天性肺囊腺瘤最容易與我們之前提到的支氣管肺隔離症混淆，兩者均表現為部分肺組織強回聲，特別是III型的肺囊腺瘤。但是對於有經驗超聲醫生很容易判斷，因為它們的血供來源不同，CCAM血供來源於肺血管，而支氣管隔離肺血供來源於降胸主動脈分支（來源於體循環）。

關於預後：

CCAM和支氣管隔離肺一樣，由於病變肺體積的增大會產生壓迫癥狀，可能導致胎兒縱隔移位，心臟被推向對側；如果壓迫癥狀嚴重，可能出現胎兒水腫（胎兒胸腹水）、羊水過多，這些往往提示胎兒可能存在心力衰竭表現。

文獻報道，70-80%的CCAM病例預後良好，這些與是否存在肺發育不良、是否存在縱隔移位、是否胎兒水腫或者合併其它畸形相關。

1．雖然文獻報道，染色體畸形不是CCAM 的主要原因，也很少有同代親屬或後代反覆發生CCAM，但是我們仍然建議進行染色體和染色體微缺失的檢測；

2.除外染色體疾病後，對於CCAM胎兒進行定期超聲複查，很多胎兒在晚孕期CCMA嚴重程度會減輕，甚至消失；對於和並縱隔移位、心臟壓迫明顯的胎兒，也需進行胎兒心臟功能的評估和後期胎兒的隨診；如果出現胎兒胸腹水，胎兒水腫，死亡率極高。

（下一期，結合病例，我們再詳細介紹胎兒的隨訪和治療）

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