什麼是骨髓纖維化,臨床表現有哪些?
骨髓纖維化(MF)簡稱髓纖。是一種由於骨髓造血組織中膠原增生,其纖維組織嚴重影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病。該病具有不同程度的骨髓纖維組織增生,以及主要發生在脾、肝和淋巴結內的髓外造血,典型的臨床表現為幼紅細胞及幼粒細胞性貧血,有較多的淚滴狀紅細胞,骨髓穿刺常出現干抽,脾常明顯腫大,並具有不同程度的骨質硬化。本病屬少見疾病,發病年齡多在50~70歲之間,也可見於嬰幼兒,男性略高於女性。
病因
沒有具體闡明,相關學者指出骨髓纖維化是由於某種異常發生異常反應,導致纖維組織增生,甚至新骨形成,骨髓造血組織受累最終導致造血功能衰竭。
癥狀
1、脾、肝腫大脾大是最重要的臨床表現,發生率幾乎100%。偶爾病人自己發現左上腹有一腫塊或體檢時被發現。有人認為脾大程度與病程有關,脾肋下每1CM代表一年病程。由於脾大,常感覺腹部飽滿或沉重壓迫。脾觸之堅實,一般無壓痛;但如脾增大太快,可因脾局部梗死而發生局部疼痛,甚至可以聽到摩擦音。
2、骨髓化纖維的全身性癥狀 中晚期病人大多有乏力、體重減輕、怕熱、多汗等癥狀。食慾一般或減退。晚期消瘦尤為明顯。骨髓化纖維的早期既有輕度貧血,隨血紅蛋白下降逐漸加重,晚期面色蒼白、疲乏、無力、體力活動後氣促、心悸等癥狀較明顯。
3、出血癥狀在骨髓化纖維早期血小板計數增高或正常,無出血癥狀。晚期血小板減少,皮膚常出現紫癜或瘀斑,可有鼻衄。
當你出現以上癥狀,儘早前往醫院檢查,不管是骨髓纖維化還是其他什麼病,都要做到早發現,早治療。因為有些病在初期發現的早,就有可能通過藥物就能控制,所以說早發現早治療,患者獲益更大。
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