小豬「舞蹈」為哪般？

在廣州九龍鎮有一座「豬賓館」，生活著一群「身嬌肉貴」的實驗小豬，它們能精準地模擬人類的疾病，可以作為模型來為人類試藥。

經過四年努力，廣東科學家團隊將人的一種變異基因敲入豬的體內，使小豬患上一種叫做亨廷頓舞蹈病的神經退行性疾病，在世界上首次成功培育出了「亨廷頓舞蹈病」基因敲入豬，將為研究人類神經退行性疾病提供動物實驗模型。

3月30日凌晨，生物學頂尖學術期刊《細胞》在線發表了這項重大研究成果，由暨南大學粵港澳中樞神經再生研究院教授李曉江、中國科學院廣州生物醫藥與健康研究院研究員賴良學、美國Emory大學教授李世華領銜的國際研究團隊共同完成。

剛生下來時，「亨廷頓豬」們與正常小豬一般可愛，但隨著年齡的增大，逐漸就顯示了「舞蹈」癥狀：走路時，步態不穩，身軀抖動，有的走路時會後腿交叉。正常的豬能在勻速的跑步機上「閑庭信步」，而亨廷頓豬在4個月大時，就無法往前走，只能在跑步機後面掙扎。

在歷經5個月的觀察後，「亨廷頓豬」出現了運動障礙等漸進性發病的表型。病理觀察發現，與病人一樣，「亨廷頓豬」有著大腦紋狀體神經元死亡的典型病理特徵。更可貴的是，這些病理及行為學表型都可以穩定地遺傳給後代。李世華介紹，團隊培育出的第二代」亨廷頓豬「，有的小豬無法站立，有的小豬出現了呼吸困難。

目前，賴良學團隊已經培育出了40多頭第二代「亨廷頓豬」，部分已經進入了幹細胞治療的動物實驗中。

從事亨廷頓病研究多年的權威專家、美國加州大學洛杉磯分校楊向東教授指出，亨廷頓舞蹈病基因敲入豬的建立是神經退行性疾病研究領域中一個里程碑式的發現，將使科學家能更深入了解神經細胞死亡的機制及尋找有效的治療方法。

南方日報記者 李秀婷 張梓望

通訊員 黃博純

統籌：曹斯

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