自身免疫疾病的鑒別與診斷
文 |UpToDate
審 | 鮑 時 華
圖 片 | 源 自 網 絡
貼心小便簽：
APS：抗磷脂綜合征（自身免疫性疾病）；
APL：抗磷脂抗體；
SLE：系統性紅斑狼瘡；
aCL：抗心磷脂抗體；
Anti-β2GP- I：抗b2-糖蛋白I抗體；
LA:狼瘡抗凝物；
HIT：血小板減少症。
鑒別診斷
1.其它引起動靜脈栓塞的疾病：包括遺傳性和獲得性血栓形成傾向、解剖性血管阻塞、陣發性睡眠性血紅蛋白尿、肝素引起的血小板減少症、骨髓增值性腫瘤等。這些疾病與APS的區別，在於它們的APL實驗室檢查結果為陰性。
2. 其它引起複發性流產的疾病：包括染色體異常、子宮畸形和內分泌異常（如甲狀腺功能減退）。與APS的區別在於，這些情況通常不會有血栓形成的風險，APL實驗室檢查結果也為陰性。
3. 其它導致抗磷脂抗體陽性的原因：除了在APS患者中呈現陽性以外，APL也可能出現在部分健康人群（臨床意義不明，大多數複查後變為陰性）、有過自身免疫疾病或風濕疾病的人群（如SLE）、曾使用過某些藥物（阿莫西林，普萘洛爾，口服避孕藥等）或者曾有細菌、病毒或原蟲感染的患者中。
若某一患者只出現APL抗體陽性，而沒有血栓形成事件和妊娠併發症是不足以診斷為APS的，APS的診斷必須與臨床相結合。
總結與建議
臨床上確診可疑APS患者時應符合以下條件：
1.有一次及以上其它原因所不能解釋的動/靜脈血栓事件，年輕患者尤其需警惕。
2. 有過一次及以上的不良妊娠結局，包括孕10周後胎死宮內，嚴重先兆子癇或胎盤功能不良所導致的早產，多次孕10周內發生流產。
3. 其它原因所不能解釋的血小板減少或者血凝集試驗延長（如：APTT延長）。
其它與APS相關的臨床特徵包括網狀青斑，瓣膜性心臟病，神經科檢查發現認知缺陷和白質損傷等。
對於系統性免疫病患者，特別是SLE患者，應該結合患者癥狀，排除其患APS的可能。當患者梅毒血清學實驗呈現假陽性時，可能提示其體內有抗磷脂抗體。懷疑有APS的患者，應從病史、體格檢查和實驗室檢查三方面進行確診，通常在臨床懷疑APS診斷以後，立即進行初次抗體檢查，12周後再複查。
需要檢查的項目包括：
1.aCL的IgG或IgM（ELISA法）。
2. Anti-β2GP- I的IgG或者IgM（ELISA法）
3.LA的檢測（dRVVT 和/或 APTT或者其它初篩方法）
臨床中醫生應當考慮其它能造成血栓栓塞和/或不良妊娠結局的原因，並行相應檢查以明確診斷。但需要注意，APL也可能出現在部分健康人群、有過自身免疫或風濕疾病的人群、曾使用過某些藥物或者曾有細菌、病毒或原蟲感染的患者中。
專家評語
1.APS中除了抗心磷脂抗體、抗b2-糖蛋白抗體、狼瘡抗凝物之外，還有很多亞型，目前臨床缺乏比較穩定的抗體試劑盒，導致一部分APS患者漏診；
2. 抗體滴度高低，抗體陽性頻率和流產風險、血栓風險不成正比，低滴度抗體、偶發抗體陽性同樣會對妊娠結局和血栓形成等產生影響；
3. IgA型抗體和血栓的形成可能有一定關係，我們的臨床數據顯示：aCL-IgA陽性患者孕前子宮動脈阻力明顯高於陰性患者。
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