霍金走了，他曾是世界上最廣為人知的「漸凍症」病人

據英國BBC等外媒14日報道，知名物理學家史蒂芬·霍金去世，享年76歲。

英國當地時間3月14日，家人對外宣布：史蒂芬·霍金在劍橋的家中逝世，享年76歲。史蒂芬·霍金是當代最偉大的物理學家，提出了黑洞蒸發理論和無邊界的霍金宇宙模型，在相對論和量子力學的基礎上邁進重要一步。

霍金在1959年進入牛津大學，1962年進入劍橋大學三一學院開始研究生課程。1963年，21歲的霍金罹患脊髓側索硬化症，醫生判斷其活不過3年。然而，霍金奇蹟般地活了下來，並創造了無數偉大成就。巧合的是，今天恰好是愛因斯坦的誕辰。

霍金，可能是世界上最著名的肌萎縮性脊髓側索硬化症（Amyotrophiclateral sclerosis，ALS）患者。

天才的大腦也足夠幸運，他的病情進展比通常的病人緩慢。他開始使用拐杖，幾年之後才換成了輪椅。後來，標誌性的動作、掛滿高科技附件的輪椅、電子合成器發出緩慢的讀音，成為他的象徵。

霍金曾經談起過死亡。「I have livedwith the prospect of an early death for the last 49 years. I』m not afraid of death, but I』m in no hurryto die. I have so much I want to do first」。在過去的49年里，我一直生活在過早死亡的預期中。我不害怕死亡，但我並不急於這樣做。我還有太多的事情想先做。

肌萎縮側索硬化，患病平均壽命2-5年

顧建文，神經外科教授，中華醫學會理事，全軍神經外科專委會副主任委員，解放軍306醫院指出：

由於運動神經元控制著使我們能夠運動、說話、吞咽和呼吸的肌肉的活動，如果沒有神經刺激它們，肌肉將逐漸萎縮退化，表現為肌肉逐漸無力以至癱瘓，以及說話、吞咽和呼吸功能減退，直至呼吸衰竭而死亡。由於感覺神經並未受到侵犯，它並不影響患者的智力、記憶或感覺，病情的發展一般是迅速而無情的，從出現癥狀開始，平均壽命在2——5年之間。

「漸凍人」是運動神經元疾病(Motor NeuronDisease，簡稱 M.N.D。)的俗稱，主要類型是肌萎縮性脊髓側索硬化症(AmyotrophicLateral Sclerosis，簡稱A.L.S。)，因為患者大腦、腦幹和脊髓中運動神經細胞受到侵襲，患者肌肉逐漸萎縮和無力，以至癱瘓，身體如同被逐漸凍住一樣，故俗稱「漸凍人」。由於感覺神經並未受到侵犯，因此這種病並不影響患者的智力、記憶及感覺。

漸凍症，世界5大絕症之一

漸凍人症被世界衛生組織列為與艾滋病、癌症等並列的5大絕症之一。1997年「漸凍人」協會國際聯盟選定在每年的6月21日，舉行各類認識運動神經元疾病的相關活動，希望每年這一天，對這種可怕疾病的治療和社會關愛能引起世人的普遍重視。並於2000年丹麥舉行的國際病友大會上正式確定6月21日為「世界漸凍人日」。

漸凍症的發生過程:

1、癥狀開始期：罹病初期，可能手無法握筷，或走路會無緣無故跌倒；有的由聲音沙啞開始，無任何明顯癥狀。此時需由神經肌肉科醫師作肌電圖、神經傳導速度、核磁共振等必要檢查，以確定診斷。

2、工作困難期：已明顯肢體無力，甚至萎縮，生活尚能自理，但在職場上則已出現障礙。此時需要適度休息，以免病情加重。並由復健科醫師評估，提供必要復健，且由社工師協助心理調適及社會資源。

3、生活困難期：病程進入中期，手或腳，或手腳同時已有嚴重障礙，生活無法自理，可能也無法行走、穿衣、拿筷，且口齒不清。

4、吞咽困難期：進入中末期，四肢幾乎完全無力，說話嚴重障礙，進食時容易嗆到，有些需管灌餵食，否則易導致吸入性肺炎。

5、呼吸困難期：呼吸肌已受影響，呼吸困難，患者可能卧床，需使用呼吸器，有些患者會住進呼吸治療中心或選擇居家照護，有些則接受安寧團隊的服務。

也就是說，支配肌肉運動的神經元因為人類尚不知道的原因慢慢變性，隨著這些運動神經元的慢慢死亡消失，肌肉慢慢失去運動的能力，一點點的萎縮，直到死亡。

漸凍症的發病率：萬分之4

美國報告ALS的發病率(每年新發病例)為2/10萬～4/10萬，患病率為4/10萬～6/10萬。據統計，到2010年底，在我國大約有20萬漸凍人患者，實際上可能更多。近6年，在北京志願者組織「融化漸凍的心」登記的3000例漸凍人中，浙江省有100例。另外，從各大醫院臨床上統計，內蒙、東北等地是高發區。

ALS有家族性和散發性兩種類型，散發性以男性多見，男女之比約為1.5∶1～2∶1。中年後起病，多數患者為50～70歲，平均發病年齡為55歲。發病也有報告20～30歲發病約佔5%。家族性ALS佔5%～10%，多為常染色體顯性遺傳。男女發病率相等發病年齡較早，平均為49歲。漸凍人發病率在我國為十萬分之四，多發生在40歲以後。

6月21日為「世界漸凍人日」，希望每年這一天，對這種可怕疾病的治療和社會關愛能引起世人的普遍重視。

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