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老年女性左上腹疼痛,CT腸系膜區有結節狀軟組織病灶,怎麼診斷?

01

患者信息及影像

患者:女性,64歲。

主訴:間斷性左上腹疼痛1年,發現腹腔腫物1周。左上腹壓痛。

現病史:無。

既往史:既往高血壓病史8年。

實驗室檢查:無。

超聲:彩超提示左上腹實質性腫物。

CT/MR掃描:無。

查體:無陽性體征。

02

病例問答挑戰

問題一:

根據該病例的CT圖像,初步判定腫物的發生部位(單選)

A. 小腸

B. 胰腺

C. 腸系膜區

D. 腹膜後間隙

答案解讀:C

解析:病灶位於左上腹。病灶旁可見空腸走行,病灶位於腸系膜區,其邊緣與腸壁緊鄰。腸系膜內脂肪成分密度較低,在腹部窗寬、窗位條件下,圖像難於觀察,可以通過解剖部位加以判定。

問題二:

在CT平掃及增強掃描基礎上,對該病灶成分的描述,正確的是(單選)

A. 實性腫物伴出血

B. 囊性腫物伴鈣化

C. 實性腫物伴鈣化

D. 囊性腫物伴出血

答案解讀:C

解析:CT平掃病灶呈軟組織密度,內見不規則形較高密度影,CT值350Hu,表明病灶內存在鈣化。增強掃描可見明顯強化,證明病灶是富血供實性腫物。

問題三:

根據以上臨床資料與CT表現特點,該病灶最可能的診斷為(單選)

A. 淋巴結結核

B. 淋巴瘤

C. 小腸間質瘤

D. Castleman病

答案解讀:D

解析:患者無發熱、消化道出血等癥狀。CT圖像顯示本病灶位於左上腹腸系膜區,呈類圓形,邊緣光滑銳利,可見不規則形鈣化;增強後呈明顯均勻強化,提示血供十分豐富;無壞死及囊變。故應首先考慮為Castleman病。

03

診斷分析思路

本病例影像學表現提示的診斷線索

本病例的特點為中老年女性患者,臨床癥狀為左上腹疼痛。CT表現為左上腹腸系膜區結節狀軟組織病灶,邊緣清晰,病灶內見分枝狀鈣化。增強掃描動脈期明顯不均勻性強化,靜脈期、平衡期呈均勻強化,強化程度略減低。病灶與鄰近腸管分界欠清。該病屬於少見的良性淋巴組織增生性疾病,CT掃描是主要的影像學診斷方法,其表現有一定的特徵性,對Castleman病的診斷與鑒別診斷具有重要價值。

04

診斷與鑒別診斷

診斷要點

1)手術發現:術中可見空腸系膜區實性腫塊,邊緣光整,可見包膜,與鄰近腸壁緊鄰,可剝離。

2)病理診斷:Castleman病,伴灶狀玻璃樣變性及鈣化。

鑒別診斷

1)異位嗜鉻細胞瘤:臨床常伴有陣發性高血壓,實驗室檢查尿中兒茶酚胺及其代謝產物3-甲氧-4-羥苦杏仁酸(VMA)升高,有助於鑒別。病灶常與大血管相鄰,密度多不均,易出現壞死、囊變,其強化方式類似於Castleman病,動脈期明顯強化。

2)腸道間質瘤:好發於中老年人,臨床表現可為腹部包塊或消化道出血。腫物發生於肌層,膨脹性向腔內腔外生長,包膜完整,密度不均,可見囊變、出血壞死或鈣化。增強掃描腫塊未壞死區動脈期花邊樣或片樣強化,靜脈期強化較均勻。

3)淋巴結結核:好發於青壯年,常伴有結核中毒癥狀。結核灶邊界多不清楚,增強掃描動脈期邊緣強化,中心常見無強化的乾酪樣壞死區,即呈現出環狀強化表現,無延遲強化。

4)淋巴結轉移:淋巴結腫大,密度多不均勻,可出現壞死,少有鈣化,常融合成團塊,對鄰近組織和器官造成推擠和包繞,患者通常年齡較大,並有原發病灶,結合病史不難診斷。

病例供稿:吉林大學第一醫院 張惠茅

專家點評

Castleman病是罕見的慢性淋巴組織異常增殖性疾病,又稱為巨大淋巴結增生症。可發生於有淋巴結存在的任何部位,以縱隔多見,發生於腹部的局灶性Castleman病較為少見,易誤診。

本病分為透明血管型、漿細胞型和混合型。CT表現類圓形腫塊,大小3~7cm,邊界光滑,包膜完整,對周圍結構呈壓迫改變,無明顯浸潤及破壞,平掃密度均勻,鈣化出現率為5~10%;增強後透明血管型病灶呈明顯強化,有時幾乎與主動脈同步,具特徵性。

腹部局灶性Castleman病雖然少見,但當腹部發現邊界清晰、密度均勻軟組織腫塊,增強掃描顯著強化,並呈持續性強化,無壞死、出血或囊變,部分病灶中央可見分支型鈣化,要考慮該病可能,CT平掃結合增強檢查可提供豐富定性診斷信息。

點評專家:吉林大學第一醫院 張惠茅

參考文獻:

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4. Shah D, Darji P, Lodha S, et al. Unicentric Castleman"s Disease of Abdomen. J Radiol Case Rep, 2013, 7 (3):26-33.

5. 姜天嬌, 楊青, 李偉, 等. 腹部局限性透明血管型Castleman病的MDCT表現. 臨床放射學雜誌, 2015, 34(5):739-742.

來源:醫侃(yikantime)

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