先心病有三防兩術一結合
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本期團隊：北京安貞醫院小兒心臟中心（系列報道1）
亮相大醫生：全國政協常委、北京市兒童心血管病中心主任，北京安貞醫院小兒心臟中心主任、全國著名小兒心臟外科專家、博士生導師劉迎龍教授。
寶寶對媽媽有多重要，就好比心臟對人體有多重要。如果小寶貝的小心臟出了問題，可想而知對整個家庭的殺傷力有多大!先天性心臟病，這個造成我國五歲以下兒童死亡的第一殺手，正以千分之六到八的發病率，無情地打擊著幾十萬家庭添丁後的喜悅，有的高原地區，發病率甚至高達千分之二十！
先天性心臟病會影響孩子的發育，導致生長緩慢，但是一開始並不容易發現。對患兒來說，最明顯的表現應屬呼吸困難，呼吸急促，吃奶時沒有力氣，多汗、心衰、反覆感冒，而不像健康的嬰兒一樣吃飽就睡。因為先心病影響的是孩子的心和肺兩個臟器，肺血的減少常常合併紫紺，孩子的嘴唇就會泛著紫色。而肺血增多會常常伴隨感冒，如果治療不及時合併肺炎就可能危及生命。
好在，如今先心病已經不再是絕症的代名詞，而且大多數患者經手術治療後，基本和正常人無異，按照專家的說法，除非你想跑得像劉翔一樣，否則九成人能接近正常，心功能恢復也能達到九成。
如何才能達到「與正常人無異」，這就不得不說說專家們反覆強調的先心病三級防治。
先心病三防
第一級防治：孕前三到六月
准爸爸比准媽媽更早三個月遠離致病因素
人體胚胎的發育和心臟的發育是同步進行的，心臟是來自於胚胎的中胚層，在捲曲的過程中一邊不斷吸收一邊不斷膨大生長，後來就形成了心臟。這個過程中如果有的孩子長得不好，該關閉的管道關閉不嚴，該寬敞的血管長得狹窄，又或者兩個心腔之間有了通道，就會形成先天性心臟病。
先心病的一級預防，就是要杜絕胚胎形成發育過程中會導致心臟畸形的各種因素。這些因素可能是環境外因，包括母親感冒或用藥、接觸射線、吸煙、過度飲酒、風疹等病毒感染、家裝污染……這些通常發生在懷孕的頭幾周，那時的媽媽甚至還沒有妊娠反應或剛剛有點感覺，可是心臟的畸形就可能已經註定了，而且越嚴重的畸形形成就越早。需要特別提醒的是，躲避這些外界的不良因素，准爸爸更需要提前行動，懷孕半年前就要開始，准媽媽則至少要提前三個月開始防範。
另一方面的致畸因素就是內因了，比如家族基因缺陷，帶有先天性心臟病易感基因。
第二級防治：十月懷胎過半
懷孕五個月一定記得做胎兒心臟超聲
由於先心病具體的發病原因目前尚不明確，雖然不是遺傳病但是有家族聚集的傾向，所以二級預防就顯得尤為重要，即妊娠五個月時做胎兒的心臟超聲。
雖然患兒在媽媽肚子里一到兩個月時就已形成先天性心臟病，但那時醫生還無法發現患病，直到胎兒增長到五個月左右，專業醫生利用超聲技術觀察心臟的結構和血流，可以很清楚地看到心臟結構的正常與否，發現胎兒心臟的大部分畸形，準確率高達98%-99%。
二級預防的結果會給家長一個參考，對於簡單的心臟病，治癒率高，手術風險低，可以待孩子出生後進行手術。而對於過於複雜的心臟疾病，如果現有醫學條件難以治療或治療遠期效果不好，根據國情可以請家屬考慮優生優育終止妊娠。當然，目前絕大多數的患兒都是可以治癒的。
第三級防治：產後第一時間
儘早發現，及時診斷，適時治療，個體化治療
在二級防治的基礎上，患兒一旦降生，就需要給予及時準確的診斷，根據孩子的病情選擇合適的時機手術，即先心病的三級防治。目前這一級防治無論是內科治療還是外科治療，診斷率比較明確，手術效果也比較好，絕大多數的孩子遠期效果也好，可治性強、治癒率高，大概70%-80%的孩子的心臟做完以後和正常人的心臟差不多，未來的生活、婚姻、生育以及工作都不會受到很大的影響。
專家特彆強調，手術的時間需要專業的選擇，如果不是特別嚴重的先心病，比如就是一個小的窟窿，一般可以等到六個月或者一歲甚至兩歲再做手術，尤其20%的缺損特別小的孩子還能自愈。但是有些先心病患兒的治療則越早越好，這是指包括餵養在內的全方位治療。因為這個病牽扯的是孩子的心肺兩個系統，像完全性大動脈轉位，超過了兩周就失去了手術的最佳機會，得做兩次手術才能夠得到根治。先心病病種繁多，分類複雜，具體到每個孩子身上也是不同的，制定治療方案時絕不能生套硬搬，要根據每個孩子的個體化情況量身定製治療方案。所以，先心病孩子的手術要根據孩子的病情等綜合評估後，基於患兒利益最大化，選擇最佳的個體化的治療時機。
先心病兩術
先天性心臟病是一種總稱，細分有上百種的不同的畸形。心臟在各個心腔內有洞或者有管道相通稱之為簡單的先天性心臟病；如果有合併血管轉位等幾種畸形合在一起叫複雜的先天性心臟病，佔20%到25%。治療時，醫生首先要進行一般的藥物治療，比如使用強心利尿葯糾正缺氧，使患者的身體條件調整到能夠做心臟手術的狀態。然後再根據病情分類，進行介入治療或外科手術。
介入治療：心臟介入治療技術是最近20年發展起來的，就是通過患者的股動脈或股靜脈插一根導管到心臟去把有病變的部分糾正，比如說肺動脈狹窄或者房間隔缺損，通過這個導管用一種封堵器把這個缺損補上，或者把狹窄的地方擴開，使病人的畸形得到糾正。介入治療的優點是手術時心臟不停跳、不用開刀、身上不留疤痕。但是這種方法還處於早期階段有一定的局限性，僅僅限於一些比較簡單的心臟畸形。同時適用範圍較小，只有約10%-20%的簡單先心病患者可以進行介入治療。另外，封堵器長期留在心臟里，對孩子的身體或者心理也可能會有一些影響。目前介入治療的費用在三萬元左右。
外科手術：外科手術對於那些比較複雜的，或者不適合介入的心臟病孩子，就要通過外科手術進行治療。手術中心臟和肺的功能臨時用一個機器去代替，即體外循環。醫生對患者或者正中開胸，把心臟暴露出來，或者右側開胸，從腋窩下切一個小口。正中開胸暴露得比較好，手術比較容易做，但是要把骨頭鋸開，創傷大。而安貞醫院的手術團隊小切口治療手術已經進行了近二十年，因此曾獲過的北京市科技進步獎，切口小而隱蔽，保持了胸骨的完整性，最大限度的為孩子將來的成長、工作和生活營造了最佳的心理環境。外科手術中能一次根治的情況占手術的90%。特別嚴重的患者，可能先進行一個姑息手術改善癥狀，使患兒先存活下來，然後過半年、一年、兩年甚至多年後再做第二次手術，這樣的手術佔10%左右。
先心病的一結合
安貞醫院小兒心臟中心的一大特色即優秀的內外科結合，綜合介入和外科手段的完美結合，極大的提高了治療的成功率。首先在診斷時，內科大夫根據孩子的病情給孩子申請必需的檢查，對孩子的病情進行診斷，然後外科大夫和內科大夫一起討論對孩子的病變類型、病情輕重做全面的評估，根據孩子的病變特點制定非常精細的個體化治療方案，大幅度降低了手術風險和死亡率。接著，內外科用不同的方法一起給孩子進行治療，把手術的開刀和內科結合起來使很多複雜的心臟病病人得到過去無法想像的好結果。第三，二者結合可以使一些錯過最佳治療時機的患者得到很好的治療。比如大動脈轉位，在國外認為6個月以上做不了了，而安貞醫院小兒內科和外科共同結合給他們進行藥物治療，使超過年齡十幾歲的孩子進行治療得到了很好的效果，令外國同行備感驚訝。
手術數字小參考：
簡單的心臟病
手術時間：六七個月-一兩歲
費用：兩三萬到四五萬
危及生命的危險率：三百分之一以下
較嚴重的心臟病如法洛四聯症
手術時間：六個月左右
費用：三四萬人民幣
危及生命的危險：1%-2%
更複雜心臟病：如肺動脈閉鎖，肺靜脈異位引流等
費用：五萬到六萬塊錢
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