教你如何診斷不明原因肝病！

不明原因肝病是指無誘因的持續或反覆肝功能生化指標異常，或肝臟影像學檢查異常，通過常規的病史詢問、體格檢查和實驗室檢查仍不能明確病因，部分患者因不能及時明確病因而延誤治療致使病情持續進展。

隨著人們對健康重視程度的增強和醫療技術的發展，臨床上該類患者呈增多趨勢。

「不明原因肝病」的主要病因

多種病因可以引起肝損傷，常見的有以下幾種：

感染性病因，如隱匿性肝炎病毒感染、非嗜肝病毒、細菌、真菌、寄生蟲等的感染；

非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）；

藥物性肝損傷（DILI）；

酒精性肝病（ALD）；

自身免疫性肝病，包括自身免疫性肝炎（AIH）、原發性膽汁性膽管炎（PBC）、原發性硬化性膽管炎（PSC）等；

遺傳性代謝性肝病，包括Caroli綜合征、Alagilli綜合征、先天性膽道閉鎖等遺傳性發育異常，以及肝組織銅、鐵、卟啉、氨基酸、尿素、糖、果糖、乳糖、脂蛋白和脂質、膽紅素、膽汁酸等代謝異常引起的肝臟疾病；

膽汁淤積性肝病，包括肝外膽汁淤積和肝內膽汁淤積；

血管性肝病，累及肝靜脈、門靜脈、肝動脈及其分支的疾病；

其他系統疾病累及肝臟，如心血管疾病、內分泌疾病、血液系統疾病和結締組織病等。

不明原因肝損傷的臨床診斷思路

1.識別肝損傷的類型

根據肝損傷的類型，有助於進一步的病因分析。常見的肝損傷類型有：

肝細胞型肝損傷：臨床表現為血清ALT和AST升高，嚴重者可出現肝細胞性黃疸、膽酶分離、凝血功能障礙等；

膽汁淤積性肝損傷：以ALP和GGT升高為主，嚴重病例可出現黃疸；

膽紅素代謝異常：肝臟生化指標表現為膽紅素升高，不伴有ALT、AST、ALP、GGT等其他指標的異常。通常由先天性膽紅素代謝異常所致；

血管性肝病：門靜脈、肝動脈或肝靜脈等的主幹或分支受累，臨床表現為以肝組織缺血或淤血及門脈高壓為主；

隱源性肝硬化：部分發病隱匿的肝損傷發展至肝硬化階段方被診斷。

2.有的放矢，合理選擇輔助檢查，逐步縮小鑒別診斷的範圍

不要忽略常規檢查，如血尿糞常規、血生化、免疫學檢查、病原學檢查、銅鐵等肝臟代謝指標檢查等。通過仔細分析常規檢查結果，可以了解病情發生髮展的規律，以利於識別肝損傷的類型。

在診斷思路上，要先考慮常見的病因，再考慮少見的病因。部分患者通過無創的手段即可確診。

重視影像學檢查，如超聲、CT、MRI等檢查對不明原因肝損傷的診斷至關重要，可以發現肝臟的發育異常、膽管病變、血管病變、肝硬化、門脈高壓、肝臟佔位性病變、肝臟異常沉積等，既可用於肝臟疾病的評估，又可用於病因診斷。

臨床醫生須提高影像學診斷的基本功，自己要能熟練地閱讀CT和MRI影像，而不是僅依賴影像科醫生給出的診斷報告。

病理與臨床要密切地結合。對於無創檢查不能明確病因的肝臟疾病，只要沒有禁忌證，都應進行肝臟組織病理學檢查。

然而，大部分肝損傷性疾病的病理改變都是特徵性而非特異性，可以是「一因多果」，如Wilson病的組織學改變包括基本正常肝組織、核糖原增多、脂肪肝、肝組織炎症壞死、肝硬化等多種形式；也可以是「多因一果」，如病毒性肝炎、自身免疫性肝炎、藥物性肝損傷等疾病均可引起匯管區炎症、界面炎、淋巴細胞和漿細胞浸潤為主的肝損傷。對於非腫瘤性肝病，病理學檢查作為「金標準」的含金量在下降。

肝組織病理學診斷的路徑是：

識別肝損傷的主要組織病理學特徵和模式，縮小鑒別診斷範圍，結合臨床資料明確病因，這一過程要求病理與臨床資料完美地結合。

肝穿刺活組織檢查在大部分三級醫院已常規開展。然而，由於專科病理科醫師缺乏等原因，大多數醫院的病理科未分出肝損傷病理亞專科。

同時，由於肝病醫師肝臟病理知識匱乏，臨床醫師和病理醫師之間缺少有效的溝通，使肝組織病理檢查成為不明原因肝損傷診斷的主要瓶頸。

臨床醫師掌握肝組織病理的基本知識，不僅可以提高對疾病的認識水平，更有助於在臨床病理多學科討論中和病理醫師能更有效的溝通。

有條件的醫院可遴選基本功紮實的臨床醫師進修學習肝組織病理學檢查，由臨床醫師和病理醫師共同閱片完成診斷。

轉自：愛肝一生微課堂

來源：楊永峰.不明原因肝病的診斷思路[J].實用肝臟病雜誌.2018年第1期.

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