臨床診斷痴呆，思路要清晰，標準需明確！

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導語：痴呆（dementia）是一種以獲得性認知功能損害為核心，並導致患者口常生活能力、學習能力、工作能力和社會交往能力明顯減退的綜合征。

中國痴呆與認知障礙指南寫作組聯合中國醫師協會神經內科醫師分會認知障礙疾病專業委員會共同制定了《2018中國痴呆與認知障礙診治指南》。

以下為該指南第一部分痴呆及其分類診斷標準中關於痴呆的臨床診斷思路和診斷標準推薦內容。

確立痴呆診斷

對於既往智能正常，之後出現獲得性認知功能下降（記憶、執行、語言或視空間能力損害）或精神行為異常，影響工作能力或日常生活，且無法用譫妄或其他精神疾病來解釋的患者，可擬診為痴呆。

認知功能或精神行為損害可通過病史採集或神經心理評估客觀證實，且至少具備以下5項中的2項：（1）記憶及學習能力損；（2）推理、判斷及處理複雜任務等執行功能受損；（3）視空間能力受損；（4）語言功能受損（聽、說、讀、寫）；（5）人格、行為或舉止改變。

國際痴呆診斷標準主要有兩個：世界衛生組織的《國際疾病分類》第10版（ICD-10）和美國精神病學會的《精神疾病診斷與統計手冊》第4版修訂版（DSM-IV-R）。

明確痴呆病因

引起痴呆的病因很多，不同病因，治療效果和預後不同。診斷痴呆後，要結合患者認知障礙起病形式、各認知域和精神行為損害的先後順序及特徵、病程發展特點以及既往史和體格檢查提供的線索，對痴呆的病因做出初步判斷，然後選擇合適的輔助檢查，最終確定痴呆綜合征的可能病因，尤其注意識別可治性、可逆性痴呆。

神經變性性痴呆多隱匿起病，呈慢性進展性病程；非神經變性性痴呆多急性起病，呈快速進展性病程。變性性痴呆若單純表現為認知／行為異常，則考慮患者是否為阿爾茨海默病（AD）、額顳葉變性（FTLD）、路易體痴呆（DLB）等；痴呆疊加其他癥狀，如合併錐體外系癥狀則考慮是否為帕金森病痴呆（PDD）、DLB、進行性核上性麻痹、皮質基底節綜合征等，合併運動神經元病癥狀則需排除額顳葉痴呆合併肌萎縮側索硬化（FTD-ALS）。

非變性性痴呆中，血管性痴呆（VaD）占較大比例；其他引起急性、快速進展性痴呆病因眾多，如感染性、代謝性、中毒性、自身免疫性、腫瘤、外傷等，其中以Creutzfeldt-Jakob病、橋本腦病、Wernicke腦病、邊緣葉腦炎等較多見。根據上述痴呆診斷步驟，可確定大多數痴呆患者的病因。

判定痴呆嚴重程度

根據臨床表現、日常能力受損情況或認知評估等確定痴呆的嚴重程度。臨床一般常用日常生活能力量表（ADL）、臨床痴呆評定量表（CDR）或總體衰退量表（GDS）做出嚴重程度的診斷。

日常生活能力減退是痴呆的核心癥狀，對於不能完成神經心理評估者，可根據以下標準判斷痴呆的嚴重程度：（1）輕度：主要影響近記憶力，但患者仍能獨立生活；（2）中度：較嚴重的記憶障礙，影響到患者的獨立生活能力，可伴有括約肌障礙；（3）重度：嚴重的智能損害，不能自理，完全依賴他人照顧，有明顯的括約肌障礙。

各類痴呆診斷標準推薦

【阿爾茨海默病診斷標準推薦】

• 臨床AD診斷可依據1984年NINCDS-ADRDA或2011版NIA-AA提出的AD診斷標準進行診斷。（專家共識）

• 有條件進行AD分子影像檢查和腦脊液檢測時，可依據2011版NIA-AA或2014版IWG-2診斷標準進行AD診斷。（專家共識）

• 應提高對不典型AD的診斷意識。（專家共識）

【血管性痴呆診斷標準推薦】

• 按照中國2011年血管性認知障礙的診斷標準或2014年Vas-Cog發布的VaD或血管性認知障礙的診斷標準進行診斷。（專家共識）

【額顳葉變性診斷標準推薦】

• 有必要對FTLD進行臨床分型，包括行為變異型額穎葉痴呆、語義性痴呆和進行性非流利性失語，有條件的醫院可以進行FTLD神經病理分型。（專家共識）

• 有條件的醫院對FTLD相關基因變異進行檢測，為診斷及干預提供有價值的參考信息。（專家共識）

• 推薦行為變異型額顳葉痴呆（bvFTD）的診斷使用2011年Rascovsky等修訂的診斷標準。（專家共識）

• 推薦臨床使用2011年Gorno-Tempini等對進行性非流利性失語和語義性痴呆制定的分類診斷標準。（專家共識）

【路易體痴呆診斷標準推薦】

• 推薦使用2005年修訂版本的DLB臨床診斷標準診斷DLB。（專家共識）

【帕金森病痴呆診斷標準推薦】

• PDD診斷推薦使用2007年運動障礙協會PDD診斷標準或2011年中國PDD診斷指南標準。（專家共識）

【其他痴呆診斷標準推薦】

• 推薦使用Relkin等提出的國際特發性正常顱壓腦積水（iNPH）診斷標準。（專家共識）

• 對於HIV感染患者，懷疑HIV相關認知損害時，推薦使用2007年美國神經病學分會HIV相關認知損害診斷標準。（B級推薦）

• 推薦使用Reilmann等提出的Huntington病診斷標準。（B級推薦）

• 推薦使用國家疾控中心標準進行克雅病臨床診斷。（專家共識）

• 慢性創傷性腦病診斷推薦使用Jordan的標準。（B級推薦）

摘自：中國痴呆與認知障礙指南寫作組,中國醫師協會神經內科醫師分會認知障礙疾病專業委員會.2018中國痴呆與認知障礙診治指南（一）：痴呆及其分類診斷標準.中華醫學雜誌.2018.98(13):965-970.

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