健康大講堂之少兒重疾早知道
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個人簡介
吳小梅
◆中國中醫科學院西苑醫院·兒科·主任醫師
◆北京中醫藥大學兼職副教授
◆中國中醫研究院·中醫兒科臨床碩士
◆1991年至今·西苑醫院兒科工作
◆20多年的臨床鍛煉和研究，對兒科常見病、多發病及疑難病具有豐富經驗
◆擅長領域：小兒肺炎、小兒腹瀉、厭食、腎病綜合征、紫癜性腎炎等
目錄
1
小兒腎病綜合征
2
再生障礙性貧血
3
兒童白血病
小兒腎病綜合征
概述
腎病綜合症(nephrotic syndrome,NS) )簡稱腎綜，是一種常見的兒科腎臟疾病，是由於多種病因造成腎小球基底膜通透性增高，大量蛋白從尿中丟失的臨床綜合征，主要特點是大量蛋白尿，低白蛋白血症，嚴重水腫和高膽固醇血症，根據其臨床表現分為單純性腎病、腎炎性腎病和先天性腎病三種類型。在5歲以下小兒，腎病綜合征的病理型別多為微小病變型，而年長兒的病理類型以非微小病變型(包括系膜增生性腎炎、局灶節段性硬化等)居多。
主要臨床癥狀
●大量蛋白尿，血漿蛋白低，高脂血症，水腫，少尿
發病原因
●腎病綜合征按病因可分為原發性，繼發性及先天性三種，原發性腎病綜合徵佔90%以上，其次為各種繼發性腎病綜合征，先天性腎病綜合征極為罕見。
●原發性腎病綜合征的病因不清楚，其發病往往因呼吸道感染，過敏反應等而觸發，繼發性腎病綜合征病因則主要有感染，藥物，中毒等或繼發於腫瘤，遺傳及代謝疾病以及全身性系統性疾病之後。
腎病綜合征的診斷標準
●(1)大量蛋白尿：尿蛋白 ～ 持續2周以上，24h尿蛋白定量大於0.1g/kg。
●(2)低蛋白血症：血漿白蛋白低於30g/L。
●(3)高膽固醇血症：膽固醇大於5.7mmol/L(220mg/dl)。
●(4)水腫：水腫可輕可重，大量蛋白尿及低蛋白血症為必備條件。
腎炎性腎病綜合征的診斷標準
●在具有腎病綜合征的四大特徵基礎上，具有下列四項之一或多項者可診斷為腎炎性腎病綜合征。
●(1)血尿：尿紅細胞超過10個/Hp(指分散在2周內進行的3次以上離心檢查)。
●(2)持續或反覆出現高血壓：學齡前兒童超過16.0/10.6 kPa(120/80mmHg)，學齡兒童超過17.33/12.0kPa(130/90mmHg)，並排除因腎上腺皮質激素所致。
●(3)持續性氮質血症：尿素氮(BUN)超過10.7mmol/L(30mg/dl)，並排除因血容量不足所致者。
●(4)血清總補體量(CH50)或C3持續或反覆降低。
小兒腎病綜合征的治療方法
●採用以腎上腺皮質激素為主的中西醫綜合治療，治療包括控制水腫，維持水電解質平衡，供給適量的營養，預防和控制伴隨感染，正確使用腎上腺皮質激素，反覆發作或對激素耐葯者配合應用免疫抑製藥，中藥目前以健脾補腎，配合控制西藥副作用為主要治則。
1，一般治療
●(1)休息和生活制度：除高度水腫，並發感染者外，一般不需絕對卧床，病情緩解後活動量逐漸增加，緩解3～6月後可逐漸參加學習，但宜避免過勞。
●(2)飲食：低鹽食，水腫嚴重和血壓高得忌鹽，高度水腫和/或少尿患兒應適當限制水量，但大量利尿或腹瀉，嘔吐失鹽時，須適當補充鹽和水分。
2，對症治療 一般應用激素後7～14天內多數患兒開始利尿消腫，故可不用利尿劑;但高度水腫，合併皮膚感染，高血壓，激素不敏感者常需用利尿劑。
3，腎上腺皮質激素(下稱激素)治療 慶用激素儘管有某些副作用，且尚未解決複發問題，但臨床實踐證明激素仍是目前能誘導蛋白悄消失的有效藥物，並作為腎病治療的首選葯，其作用機制尚未闡明，可能與：①免疫抑制作用;②改善腎小球 濾過膜的通盤性，減少尿蛋白濾出;③利尿作用(通過對腎小球濾過率及腎小管的影響)有關。
●激素治療的副作用和併發症：有兩類。
●1)是由長期超生理劑量報用激素對機體的影響：如脂肪代謝紊亂，表現為肥胖，體脂分布異常，庫興貌;因蛋白質分解代謝加強出現氮負平衡，肌肉萎縮無力，傷口癒合不良;糖代謝紊亂可引起高血糖和糖尿;因水電解質紊亂，發生水鈉瀦留，高血壓;鈣磷代謝紊亂髮生高尿鈣，及骨質稀疏，胃腸道可發生消化性潰瘍，甚至穿孔，神經精神方面有欣快感，興奮，失眠，嚴重時發生精神病，癲癇發作，由於抑制抗體形成易發生感染或隱性感染灶(如結核病)的活動和播散，長期用藥還可發生白內障，股骨頭無菌壞死，小兒於生長期中其生長尤其是身高可受影響。
●2)另一類是激素引起的急性腎上腺皮質功能不全和戒斷綜合征：大量外源性皮質激素反饋抑制視丘-垂體-腎上腺系統，使腎上腺皮質分泌減少，功能減退，甚至腺體萎縮，如突然停葯或遇感染，手術等應激狀態，腎上腺皮質分泌乃相對或絕對不足，即可出現急性腎上腺皮質功能不全癥狀，表現為噁心，哎呀，腹痛，休克前期乃至休克。
4.免疫抑製劑治療 適應證為：難治性腎病和/或激素副作用嚴重者，可加用或換用免疫抑製劑。
(1)環磷醯胺：
(2)苯丁酸氮芥：
(3)鹽酸氮芥：
(4)環孢毒素A：
(5)雷公藤多甙：
5，其他治療
●(1)抗凝劑的應用：腎病綜合征時常呈高凝狀態，故近年有人主張應加用抗凝或抗血小板聚集劑，如肝素，潘生丁，活血化瘀中藥丹參等。
●(2)左旋咪唑：是免疫調節劑，一般用於激素的輔助治療，特別是常伴感染的勤複發或激素依賴病例，劑量為2.5mg/kg，隔日用藥，用後可減少並發的呼吸道感染，並使激素依賴者的激素用量減少。
●(3)巰甲丙脯酸：為血管緊張素Ⅱ轉換酶抑製劑，近年有人認為可改善腎小球血液動力學狀態而使尿蛋白排出減少，可用於激素輔助治療，尤伴高血壓者。
中醫藥治療
兒童腎病綜合征 中醫沒有對應的病名，屬於「水腫」的範疇 ,主要病位在腎，與肺、脾的關係最為密切。
再生障礙性貧血
兒童再生障礙性貧血 (aplastic anemia，AA) 由多種原因引起的骨髓造血功能減低或衰竭，導致骨髓有核細胞增生低下、外周血全血細胞減少的綜合征，臨床上常表現為較嚴重的貧血、出血和感染。臨床上分為先天性、後天獲得性兩大類。
病因
●病因迄今不明，病因有多種因素，如放射性物質、化學物質、病毒感染如EB病毒、巨細胞病毒、傳染性肝炎病毒等及藥物如氯黴素、磺胺類葯、保泰松、抗癌、抗癲癇葯等
機理
「種子」學說：病因破壞骨髓造血幹細胞，導致幹細胞減少。
「土壤」學說：病因損害造血微環境（包括骨髓微循環基質細胞和神經體液因子括骨髓微循環基質細胞和神經體液因子所組成）。
免疫學說：研究證實當分離去除骨髓中T細胞後，使部分患者骨髓細胞集落產生率明顯增加；臨床免疫抑製劑治療可使某些再障患者取得顯著療效。證明再障與免疫因素有關。
臨床分型
根據癥狀發生的急緩、貧血的嚴重程度及病程長短，分為重型再障和非重型再障
臨床表現
1.重型再障起病急，以感染和出血為主要表現，貧血呈進行性加重。
2.非重型再障起病及進展緩慢，以貧血為首發和主要表現，感染及出血較輕。體征：注意再障病人無肝脾、淋巴結腫大
1、重型再障Ⅰ型（急性再障）：
（1）臨床：起病急，貧血進行性加重，常伴嚴重感染，出血。
（2）血象：除血紅蛋白下降外，須具有下列3項中2項：①網織紅細胞〈1%，絕對值〈15×109/L；②WBC明顯低，中性粒細胞絕對值〈0.5×109/L；③血小板〈20×109/L。
（3）骨髓象：①多部位增生低下，三系造血細胞明顯減低，非造血細胞明顯增多，淋巴細胞增多〉70%。②骨髓活檢示骨髓小粒中非造血細胞明顯增加。
2、非重型再障（慢性再障）：
（1）臨床：起病慢，貧血輕、中度，感染出血均較輕。
（2）血象：網織紅細胞、白細胞、血小板三項中至少2項減低。
（3）骨髓象：①2系或3系減低，其中必須有巨核系，淋巴細胞增多〉30%。②骨髓活檢示骨髓小粒中非造血細胞增加。
3、重型再障Ⅱ型：如慢性再障病情急性加重，網織紅細胞、白細胞、血小板明顯減少，則為重型再障Ⅱ型。
再障的分型診斷標準：
●1.急性再障(亦稱重型再障Ⅰ型，SAA-Ⅰ)
血象除血紅蛋白下降較快外，須具備以下3項目中之2項： A.網織紅細胞
骨髓象： A.多部位增生減低，三系有核細胞明顯減少，非造血細胞增多。 B.骨髓小粒空虛，非造血細胞如漿細胞、組織嗜鹼細胞及脂肪細胞增多。
●2.慢性再障
血象血紅蛋白下降速度較慢，網織紅細胞、白細胞、中性粒細胞及血小板值常較急性再障為高。
骨髓象： A.三系或兩系細胞減少，至少一個部位增生不良。如局灶增生良好，則紅系常見晚幼紅比例增多，巨核細胞明顯減少。 B.骨髓小粒中脂肪細胞及非造血細胞增加。
●3.重型再障
發病急，貧血進行性加重，嚴重感染和出血。血象具備下述三項中的兩項：① 網織紅細胞絕對值
骨髓象：骨髓增生廣泛重度減低。非重型再障指達不到重型再障診斷標準的再障。
實驗室檢查及輔助檢查
血象：呈全血細胞減少，網織紅細胞絕對值降低。
骨髓象：
重型：增生低下或極度低下；粒、紅兩系明顯減少，巨核細胞缺乏。
非重型：由於造血組織呈「向心性」萎縮，穿刺不同部位其骨髓象不同，但共同點是巨核細胞減少。
診斷要點
1、全血細胞減少，網織紅細胞百分數
淋巴細胞比例增高；
2、一般無肝、脾大；
3、骨髓多部位增生減低（
4、除外引起全血細胞減少的其他疾病。
治療
支持治療：預防癥狀發生：防感染，防出血，杜絕接觸任何對骨髓有害的因素。
對症治療：糾正貧血，控制出血，控制感染。成份輸血，應用促凝血藥物，根據葯敏試驗選擇抗生素。
免疫抑制治療：抗淋巴／胸腺細胞（ALG/ATG主要用於SAA, 環孢素A（用於AA）其他有甲潑尼松，環磷醯胺等。
促骨髓造血治療：雄激素(康力龍、達那唑0.2g丙酸睾酮）
改善微循環：改善造血微環境：一葉萩鹼。
造血幹細胞移植：無感染及併發症的ＳＡＡ病人，可進行治療。
兒童白血病
概述
白血病是造血幹細胞增殖分化異常而引起的惡性增殖性疾病。兒童白血病是小兒惡性腫瘤中最多見的一種，是5歲以上小兒死亡的主要原因之一。急性白血病每年發病率約佔人口的5/10萬。國內外一些資料表明，白血病的發生率有逐年增多的趨勢。
主要癥狀
蒼白，全身不適，發力，食欲不振，發熱，貧血，出血等
主要病因
兒童白血病發病機制不清楚，目前研究認為原癌基因的轉化、抑癌基因畸變及細胞凋亡受抑是構成白血病發生的重要機制。發生的病因也尚未完全明了，可能與病毒感染、物理和化學因素、環境因素，免疫缺陷，遺傳因素遺傳素質等有關
白血病患者常見臨床特徵
1.起病 小兒急性白血病半數以上病例急性發病，初期主要表現為貧血、出血、發熱、感染等癥狀，病程拖延後器官受浸潤的癥狀體征越來越明顯。少數病兒緩慢起病，表現為乏力、納差、精神不振，面色蒼白日趨明顯，並出現輕微出血現象，此時多能確診。
2.貧血 貧血出現早且進行性加重，多為正細胞正色素性，表現為進行性皮膚黏膜蒼白、易倦、虛弱、活動後氣促等，年長兒可訴頭昏、頭痛、心悸、耳鳴。貧血主要由於紅細胞生成受抑，此外骨髓內紅細胞無效生成、溶血和不同程度的出血也是促成因素。
3.出血 大部分急白病兒有不同程度的出血，癥狀以鼻出血、牙齦出血及皮膚紫癜最常見。輕者僅見下肢少量瘀點、瘀斑和少量鼻出血；重者可見全身廣泛出血，皮膚大片瘀斑、鼻出血、牙齦出血、尿血等，呼吸、消化道出血和顱內出血常可致命。
4. 白血病細胞浸潤特徵 白血病細胞在骨髓中增殖到一定程度後，即通過血液循環幾乎可以浸潤全身所有的組織器官, 表現可有骨痛，關節痛，肝、脾、淋巴結腫大，
皮膚黏膜浸淋巴結及肝脾腫大是病兒常見的就診原因之一潤，神經系統浸潤，睾丸浸潤及其他系統、器官的浸潤等
中樞神經系統白血病(CNSL)和睾丸白血病(TL)可發生於發病的初期或複發時。
骨和關節疼痛是白血病細胞浸潤骨膜、關節及骨皮質所致。
5. 發熱與感染 急性白血病本身多不發熱或僅有低熱，凡熱度＞38.5℃以上者應高度疑有感染。熱型多為不規則，熱度高低不等，隨感染部位及程度而異，常見的有呼吸道、消化道、皮膚、肛周、軟組織、泌尿道等。由於患者特異及非特異免疫功能均降低，感染易擴散為敗血症。病原體可為細菌、病毒、真菌、結核桿菌等，
兒童白血病的分類和分型：
急性兒童白血病的分類或分型對於診斷、治療和提示預後都有重要意義。根據增生白細胞種類的不同，可分為急性淋巴細胞性白血病（acutelymphoblasticleukemia，ALL）和急性髓細胞性白血病（acutemyeloidleukemia，AML）。ALL占兒童白血病的75%以上，AML占兒童白血病的20%左右。
少兒白血病的檢查
血紅蛋白和血小板數減少。白細胞總數多少不一，一般在20.0～50.0×；109/L，少數高於100×；109或低於10.0×；109/L。半數以上的病人周圍血象中見到大量（有時高達90%）異常原始白細胞。骨髓增生活躍，明顯活躍或極度活躍，以白血病細胞為主。
兒童白血病的診斷
1.兒童白血病的外周血象紅細胞及血紅蛋白均減少，大多為正細胞正血色素性貧血。網織紅細胞數大多較低，少數正常，偶在外周血中見到有核紅細胞。白細胞數增高者約佔50%以上，其餘正常或減少，但在整個病程中白細胞數可有增、減變化。白細胞分類顯示外周血出現原始細胞和幼稚細胞。血小板減少。
2.兒童白血病的骨髓檢查
（1）骨髓細胞學形態檢查是確立診斷和評定療效的重要依據。典型的骨髓象為該類型白血病的原始及幼稚細胞極度增生，其比例≥30%即可確定診斷
（2）組織化學染色：常用組織化學染色以協助鑒別細胞類型
（3）兒童白血病的骨髓細胞的免疫學分型檢查：用流式細胞儀和單克隆抗體對骨髓細胞進行檢測，有助於診斷和鑒別白血病的細胞類型。
（4）兒童白血病的骨髓細胞染色體檢查和白血病相關基因檢測
3.兒童白血病的溶菌酶檢查,測定血清與尿液中溶菌酶的含量可以協助鑒別白血病細胞類型。正常人血清含量為4～20mg/L；尿液中不含此酶。在急性單核細胞白血病時，其血清及尿液的溶菌酶濃度明顯增高；急性粒細胞白血病時中度增高；急性淋巴細胞白血病時則減少或正常。
4.X線檢查白血病患兒長骨片可以顯示特有的白血病改變，如骨質疏鬆、骨幹骺端近側可見密度減低的橫線或橫帶，有時可見骨質缺損、骨膜增生等改變。
5.其他檢查出凝血檢查、肝腎功能檢查等可以幫助評估病情。
典型病例根據臨床表現、血象和骨髓象的改變即可作出診斷；尤其是骨髓細胞學檢查中發現原始和幼稚細胞比例≥30%即可確定診斷。發病早期癥狀不典型，特別是白細胞數正常或減少者，其血塗片不易找到幼稚白細胞時，可使診斷髮生困難。
兒童白血病的鑒別診斷
兒童白血病須與以下疾病鑒別。
1.再生障礙性貧血。
2.傳染性單核細胞增多症。
3.類白血病反應
4.風濕性關節炎
兒童白血病的治療
急性兒童白血病的治療主要是以化療為主的綜合療法，其原則是：早期診斷、早期治療；應嚴格分型治療；藥物劑型要足，早期予以連續強烈化療；要長期治療，交替使用多種藥物。同時要早期防治中樞神經系統白血病和睾丸白血病，注意支持療法。持續完全緩解2.5～3.5年者方可停止治療。
兒童白血病的支持療法
（1）防治感染：
（2）成分輸血：
（3）集落刺激因子：化療期間如骨髓抑制明顯者，
（4）高尿酸血症的防治：
（5）其他：增加營養。有發熱、出血時應卧床休息。要注意口腔衛生，防止感染和黏膜糜爛。並發彌散性血管內凝血時及時治療。
2.化學藥物治療
目的是殺滅白血病細胞，解除白血病細胞浸潤引起的癥狀，使病情緩解、以至治癒。常用藥物劑量和用法隨方案不同而異。目前對於兒童白血病的治療及方案都在不斷研究、完善和發展中,兒童白血病化療治療後完全緩解的標準是：臨床無貧血、出血、感染及白血病浸潤的表現；血象：血紅蛋白>90g/L.白細胞正常或減低，分類無幼稚細胞，血小板>100×l0^9/L；骨髓象：原始和幼稚細胞
常用化療藥物如誘導治療用柔紅霉素（DNR）和門冬醯胺酶（asparaginase）是提高ALL完全緩解率和長期生存率的兩個重要藥物；而阿糖胞苷（Ara-c）則對治療AML至關重要，鞏固治療：首選環磷醯胺（6一巰基嘌呤（M），此外化療藥物還用於預防和維持治療，達到長期緩解或治癒目的的重要手段。
3.造血幹細胞移植治療
造血幹細胞移植治療兒童白血病是通過植入HLA相合的骨髓多能幹細胞，使白血病患者因強烈化療和放療而受到嚴重損害的骨髓造血和免疫功能重建；同時通過移植物的抗白血病作用（graftversusleukemia，GVL）消滅化療和放療後殘留的白血病細胞。
中醫對血的認識
1.血的生成：血液生成的主要成分來源於脾胃化生的水谷精微——營氣、津液等，《靈樞。決氣》：「中焦受氣取汁，變化面赤，是謂血」。
2.血的功能：血液具有營養和滋潤全身的生理功能。血在脈中循行，內至臟腑，外達皮肉筋骨，如環無端，運行不息，不斷地對全身各臟腑組織器官起著充分的營養和滋潤作用，以維持正常的生理活動
3.氣與血的關係：氣屬於陽，血屬於陰，氣和血在功能上不同，但氣和血之間又相互依存，氣能生血、氣能行血、氣能攝血和血為氣母四個方面的關係。「血為氣母 氣為血帥」
中醫對白血病的認識
屬於血症的範疇，與肝脾腎三髒的關係密切,根據白血病的不同時期及不同癥狀，可辯證為血熱、血虛、血瘀、氣虛血瘀、脾腎不足、氣虛血虧等等，治療根據辯證採用清熱涼血、益氣養血、補氣攝血、活血化瘀、滋陰養血、健脾補腎等
白血病的中醫治療
治療根據辯證採用清熱涼血、益氣養血、補氣攝血、活血化瘀、滋陰養血、健脾補腎、溫補腎陽等
兒童白血病的預防
1、避免接觸過多的X射線及其他有害的放射線。
2、防治各種感染，
3、慎重使用某些藥物。
4、避免接觸某些致癌物質，
5、對白血病高危人群應做好定期普查工作，特別注意白血病警號及早期癥狀。
6、多吃天然食物及經過衛生檢驗的正規生產食品，如：新鮮蔬菜、五穀雜糧等。
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