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深刻理解肝臟鐵過度沉積,同時了解5種肝臟瀰漫性病變

以下內容根據:登封市中醫院郭贊央老師日常讀書筆記整理而成,圖片來源網路,特此聲明

肝臟鐵過度沉積

概述

肝臟鐵過度沉積也稱血色病,可為肝實質,也可是肝內網狀內皮系統鐵或含鐵血黃素過度沉積,原因為胃腸道吸收鐵過多,見於遺傳性血色病及紅細胞增多性血色病,及多次輸血患者。正常人每克肝臟鐵含量低於250微克,本病時超過此值。本病多進展為肝纖維化及肝硬化,14-30%患者晚期出現HCC。繼發性肝臟鐵沉積原因包括多次輸血所致溶血性貧血、先天性鐵轉蛋白缺乏、肝硬化、鐵攝入過多及門-腔靜脈分流術後。

肝活檢可早期明確診斷,並觀察有無並發的肝硬化及其他肝病,早期治療可避免不可逆性肝損害。實驗室檢查血漿鐵蛋白及轉鐵蛋白增多。

影像

MR表現具有特徵性,對本病極其敏感,尤於CT檢查,並能清楚顯示鐵沉積的臟器分布特點。90%肝臟體積增大。由於鐵離子具有順磁性效應,因此T2WI上肝實質為瀰漫性低信號,梯度回波T2序列更敏感(1.5T設備TE最為為15ms左右)。若為使用SPIO等對比劑,出現這種低信號表現即可確診。T1WI上病變為稍高信號,無T2WI信號改變明顯,因為T1弛豫時間僅為T2弛豫時間的1/15。同時見到心肌、胰腺等部位T2WI低信號,應提示為遺傳性血色病。鐵沉積肝臟發生的HCC,在T2WI上表現黑色肝實質背景下見高信號的腫瘤結節。T2*WI肝臟信號低於骨骼肌即可提示本病診斷。多次輸血所致鐵沉積還見於骨髓,T2WI骨髓呈低信號,而胰腺與心肌信號一般正常。MR檢查可部分替代肝活檢診斷與隨訪。

MRI雙回波序列敏感性和特異性高,受累組織在正相位(IN)信號減低,與脂肪沉積正好相反。

由於鐵沉積導致肝實質T2信號減低,所以一些病變在T2呈高信號,易被誤診為良性病變。此時增強對病變性質的鑒別非常重要。

附 其他肝瀰漫性病變

(一)、肝豆狀核變性(Wilson):是常染色體遺傳所致代謝障礙,銅異常沉積與肝竇周圍、門脈周圍、腦實質及角膜,肝內銅沉積激發炎性反應,最終引起肝硬化。臨床診斷依據包括角膜環、血漿銅蛋白水平降低、尿銅排出增加、肝組織活檢銅含量增多。銅無順磁性,不引起MR信號改變,CT上肝實質密度增高。但MR僅可顯示繼發的肝硬化及HCC。

鑒別診斷:脂肪肝,MR同反相位可見信號病變。

肝炎,早期肝腫大,可見腹水及肝炎病毒陽性。

淋巴瘤,表現為瀰漫性肝信號異常,肝活檢或骨髓穿刺可見鑒別。

(二)、澱粉樣變性:肝臟是澱粉樣變第3位易累及的器官,病理為沿肝竇的蛋白質-粘多糖複合物。MR不具特異性,常見肝增大。

(三)、瀰漫性肝細胞肝癌:病理特徵為肝內瀰漫分布難以計數的小癌結節,肝表面呈結節狀,類似肝硬化,常見腹部靜脈曲張。T2上腫瘤結節呈高信號,而DN及再生接為等或低信號。與轉移瘤不同的是瀰漫性HCC有肝硬化徵象。

(四)、瀰漫性肝轉移瘤:是非肝硬化肝內最常見的腫瘤。MR的敏感度與CT類似,表現為瀰漫性T2高信號。

(五)、肝淋巴瘤:可為原發性或繼發性,多為局灶性腫塊。瀰漫性MR難以顯示,一般表現為T1低與T2高信號,肝臟結構一般改變不明顯。

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