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有一種血小板減少症,不單單只有血小板低下!

血小板減少症是屬於血液系統疾病,其中又分型為幾類血小板,就包括一種並非單單血小板數值低下的類型——血栓性血小板減少性紫癜(TTP)。

這是一種少見的、十分嚴重的危及生命的血栓性微血管病。在臨床上,準確地做出診斷並儘早啟動治療能夠顯著提高患者的生存率。TTP不同於單純血小板減少,臨床診斷比較難。就比如有的病人早期就診並非表現為單純血小板低下,還可能伴有神志障礙,出血,梗塞等情況。

簡單了解,血栓性血小板減少性紫癜的癥狀

根據文獻報道表現,僅有20%~40% 的TTP患者出現 「五聯征」,並且其作為 TTP 的診斷指標特異性和敏感性都較低,絕大多數患者並不會表現出如此典型的臨床特徵。

TTP 患者的臨床表現複雜而多樣。微血管性溶血可以導致患者發生急性心功能障礙,當累及中樞神經系統時,可導致患者出現眩暈、視覺障礙、局部神經癥狀等,當累及腎臟時可導致患者出現急性腎衰竭。

TTP 患者血小板減少可以引發出血性癥狀,常見的表現有淤斑、月經過多、鼻衄、血尿及胃腸失血。部分 TTP 患者會出現由於胃腸道微血管性缺血導致的腹痛,噁心,以及由溶血引起的發熱、黃疸等癥狀。

有一種血小板減少症,不單單只有血小板低下!

TTP患者還會出現血紅蛋白降低、血小板計數顯著降低、外周血塗片中紅細胞碎片明顯增高、血清遊離血紅蛋白增高、血清乳酸脫氫酶(LDH) 增高等異常。目前有學者將破碎紅細胞比例 >1% 作為診斷 TTP 的指標之一,同時血小板計數和 LDH 的水平作為 TTP 療效判斷和監測複發的重要指標。

對於TTP的治療,目前在血漿置換的基礎之上,配合激素10mg/kg/d或美羅華(抗CD20單克隆抗體),可以取得更好的臨床療效,當然,在疾病穩定後配合服用活血化瘀止血的中藥可以有效降低疾病的複發率,可以提高總體的病程療效。

綜上所述,TTP癥狀明顯,危害突出,對於此類發病率較低的血小板減少類型

綜上,儘管血栓性血小板減少性紫癜發病率較低,但其具有較高的死亡風險。因此,應當引起臨床醫師的高度重視,對於病方而言早就醫並且及時準確做出診斷,是有利於病情治療的。

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