一個病例，助你快速了解腦脂肪栓塞綜合征

病例回顧

83歲男性，由於股骨頸骨折接受了部分髖關節置換術，術後1天出現意識水平改變，格拉斯哥昏迷評分（GCS）為6分。患者手術前的頭部影像學檢查未見明顯異常（圖1）。

圖1 創傷後頭部MRI的FLAIR序列未見顯著異常

患者在接受3升/min吸氧時血氧飽和度為93%，由於尚不清楚患者此前是否接受過任何阿片類藥物，因此經治醫生靜脈給予其0.4mg納洛酮，但患者的昏迷狀況並未因此改善。

患者的血液學檢查未顯示任何異常，動脈血氣分析結果也在正常範圍內。CT掃描和CT血管造影同樣未見明顯異常。患者被送往重症監護室接受監測，由於情況一直沒有改善，患者接受了腦部MRI掃描，結果顯示雙側腦半球白質中瀰漫性的小點狀彌散受限（圖2）。

圖2 意識障礙發病後的頭部MRI掃描，彌散加權成像（DWI）顯示雙側半球多發點狀彌散受限區域

結合患者的影像學檢查結果和突然出現的昏迷，強烈提示脂肪栓塞的可能。7天後，患者的心臟超聲檢查確認患者存在卵圓孔未閉（圖3）。

圖3 患者的經食道超聲心動圖顯示卵圓孔未閉伴右向左分流

RA = 右心房；LA = 左心房；RV = 右心室；LV = 左心室；IAS = 房間隔

在ICU住院2周期間，患者的神經功能逐漸出現了恢復的跡象，然而最終患者還是因為肺炎引發呼吸衰竭而死亡。患者死後的肺CT血管造影未顯示肺栓子的跡象。

最終診斷：卵圓孔未閉伴髖關節術後孤立性腦脂肪栓塞。

脂肪栓塞綜合征

脂肪栓塞綜合征患者通常在初始創傷後24～72小時出現瘀斑、呼吸窘迫和神經功能障礙三聯征。推測脂肪栓塞的途徑為在患肢部位形成脂肪栓子，再經由腔靜脈送往心臟，栓子進入肺循環並阻塞血流。

對於脂肪栓塞的患者，最常見的是肺部脂肪栓塞，不過也有孤立性腦脂肪栓塞綜合征的報道。一方面，栓子可以通過卵圓孔未閉到達腦部並形成栓塞，另一方面，也有證據顯示微栓子可以通過穿透肺毛細血管等方式繞過肺循環。

影像學檢查中，腦部MRI上出現的彌散受限，反映了繼發於大腦小動脈缺血性閉塞後即刻發生的細胞毒性水腫。在脂肪栓塞綜合征的檢測方面，MRI的磁敏感加權成像序列（SWI）比DWI的特異性和敏感性更高。在T2*序列中，患者可表現為與本病例中DWI高信號位置類似部位的輕度低信號區域。

脂肪栓塞綜合征起病急驟、病死率高，其治療主要以支持為主。患者的大部分神經癥狀是短暫可逆的，之後也有可能完全康復。相比之下，脂肪栓塞應以預防為主，特別是對於骨折病史患者，應當予以警惕。

知識鏈接：脂肪栓塞綜合征的診治要點

診斷標準

主要指標：

(1) 皮疹瘀斑；

(2) 呼吸系統功能障礙；

(3) 神經系統功能障礙。

次要指標：

(1) 心動過速；

(2) 體溫升高；

(3) 血小板減少；

(4) 突發血紅蛋白降低；

(5) 血沉增快；

(6) 尿液或血中出現脂肪滴；

(7) 眼底改變（脂肪滴或淤點）。

符合1項主要指標和3項次要指標，或2項主要指標和2項次要指標即可診斷。

支持和對症處理要點

(1) 密切觀察生命體征。

(2) 保證氧供，給予持續高流量吸氧，必要時行氣管內插管或氣管切開以及上呼吸機。

(3) 利尿劑、脫水劑、甘露醇、限制液體人量等可減輕梗死後腦水腫。

(4) 抑肽酶預防一過性高血脂症，減少其毒性作用。

(5) 應用白蛋白可結合遊離脂肪酸並糾正低蛋白血症。

(6) 高壓氧治療，保證氧供，減少缺氧損害。

(7) 在排除出血情況下應用低分子肝素可改善高凝狀態，預防血栓，但臨床應用目前仍存在爭議。

(8) 激素類藥物可增加膜的穩定性和減少炎性反應．目前也仍存在爭議。

(9) 其他對症藥物。

預防要點

(1) 搬運前要對骨折部位行夾板外固定，減少脂肪進入血液的量；

(2) 有研究證實牽引治療、手法複位、術中擴髓、脊柱融合術、脊柱椎弓根螺釘、骨水泥也可誘發脂肪栓塞，因此實施外科治療時應謹慎；

(3) 積極糾正休克，並發休克時會使脂肪栓塞的發病率大大增加，因此此措施是預防脂肪栓塞的重要手段；

(4)患者入院後囑患者和其家屬盡量減少搬動患肢，並給予擴容和改善微循環等治療預防病情惡化。

參考文獻：

[1] E.H.J. Hamoen et al. Cerebral fat embolism. Neth J Crit Care. volume 25, No 6, November 2017.

[2] 王香麗, 宋岩, 閻文靜,等. 股骨粗隆間骨折引起腦脂肪栓塞一例報道並文獻複習[J]. 中華神經醫學雜誌, 2016, 15(2):206-208.

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