寶寶吃豆瓣醬也可能有生命危險？帶孩子檢查蠶豆病了嗎

最近短時間內突然有大量寶寶蠶豆病的諮詢，

甚至冒出來草木皆兵的，說只要母乳餵養就都不能吃蠶豆……

看到這個論調，小鄭老師坐不住了，各種無來由擔心導致的忌口是最影響母乳餵養；

今天咱們得說說蠶豆病。

01

蠶豆病很可怕嗎

寶媽一開始接觸這種疾病都是崩潰的……

傷心得手足無措；

事實上，寶媽首先應該知道，雖然提到蠶豆病，會有很多專業術語，比如：

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）；

紅細胞破裂；

溶血性貧血；

等等，不要被這些東西嚇到了，你更應該看看：

蠶豆病在全球各種人種間都流行，超過4億人是患者；

在中國患病率可能高達5%，也就是每20個人就有一個；

和另外一種高發遺傳疾病 —— 地中海貧血不同，寶寶的蠶豆病無法在產檢時檢查出來，而並不是每個新生兒都會做血檢的，所以，身患蠶豆病卻自己一無所知的比例非常大。

所以，我們可以明白一個結論，

蠶豆病是一種並不兇險的遺傳病，否則這麼多患者和攜帶者，它要是真的很危險，人類都要被它搞滅絕了；

很多蠶豆病患者可能終身都不知道自己是患者，和普通人完全一樣正常生活，也沒有任何問題。

小鄭老師不由想起之前一次寶媽諮詢，雖然主題是地中海貧血……

寶寶確診地中海貧血，輕度的

寶媽：我好擔心哦，孩子將來會不會有什麼問題？

小鄭老師：大部分時候對生活毫無影響，就算運氣不好，頂多也只是長大後運動能力稍微差一點。

寶媽：真的嗎？好擔心哦。唉孩子他爸也是輕度地貧，但是他是大學長跑校隊的誒！

小鄭老師：……那這樣的活生生案例都擺在眼前，你還擔心個啥？

02

為什麼會得蠶豆病呢

即使知道了蠶豆病並不可怕，很多家長主要糾結會變成不能接受自家寶寶是患者，

如果是新生兒時期就檢查出蠶豆病，此時孩子往往因為各種原因在醫院診療，所以家長會下意識把它們聯繫起來，

比如覺得是黃疸引發的蠶豆病：

特別是聽說是遺傳病，但是明明孩子爸媽都沒有呀；

嗯實際上看了上文就該知道，蠶豆病離我們真不遙遠，蠶豆病患者高達1/20，而基因攜帶者通常在 2 - 3 倍以上，也就是接近1/5人帶有 「致病遺傳因子」。

而普通家長對 「遺傳」 最大的誤解就是，覺得一定是父母得了啥病，才會「遺傳」給孩子啥病！

這個誤解如此普遍，從小鄭老師經驗看，基本覆蓋了100%的家長；

這個誤解又是如此錯誤，小鄭老師每次都需要花很多時間給「不可置信」的家長解釋「遺傳」不是「孩子長得像爸媽」這麼簡單。

這裡的關鍵，就是「隱性遺傳」概念

我們可能身上帶有「致病遺傳因子」，但並不發病；

只有2個致病遺傳因子湊一塊的時候，才會發病

（事實上隱性遺傳有多種模式，我們只說最簡單最好理解的）

由於蠶豆病的致病遺傳因子位於X基因上，女孩有兩個X基因，男孩則是一個X基因，一個Y基因，

因此如果女孩兩個X基因只要一個不是致病基因，就不發病（參考上圖中的半紅半白小人），

而男孩只要唯一那個X基因是致病基因，就很可能發病，所以確實男孩發病率差不多比女孩高一個數量級。

……但是說到底也只是概率大和小的區別，並不是說女孩就有護體金牌，寶媽們還是應該努力鎮定，不怕的。

而且大家也千萬別急著去糾結致病基因究竟是誰家的，因為

得了蠶豆病後如果兒童期沒發病，長大了就不一定發病了，甚至吃蠶豆也沒事，隱蔽性挺強的。

原因不明，可能是成人抵抗力較強，也可能有其他更複雜原因；

所以可能爸爸媽媽自己就有蠶豆病，但是沒發現。

03

蠶豆病有什麼危險

實際上，最恐慌的是新生兒蠶豆病寶寶的家長，畢竟孩子剛生下來就住監護室，好可憐……而長大點的蠶豆病寶寶家長都已經很淡定了

從正規的醫學角度，關於蠶豆病的危險性，會告訴你：

吃了蠶豆或者一些藥物後紅細胞極易破裂，造成溶血性貧血，

絕大多數患蠶豆病的孩子都會出現口唇蒼白、皮膚和眼睛變黃，

小便濃茶色甚至醬油色小便，

部分孩子還會出現頭痛、嘔吐、腹痛、腹瀉、發燒等癥狀；

嚴重者可能深度昏迷，甚至死亡。

很嚇人對吧……但是現實情況來說，嚴重癥狀出現的概率 —— 很小。

從醫院角度來說，無論產生致命後果的概率多低，也必須詳細告知，畢竟這些信息關係到事後責任。

但是，從醫學實踐來看：

某醫院收治73例小兒蠶豆病

（1）發病誘因分析：食用新鮮蠶豆64例，食用蠶豆粉絲3例，食用干蠶豆2例，母親食用蠶豆後哺乳2例，食用蠶豆麵條1例，食用蠶豆醬油1 例。

（2）癥狀分析：73例均先後出現皮膚、鞏膜黃染，醬油樣、葡萄酒樣或濃茶樣小便；68例合併口唇、瞼結膜蒼白；56例合併消化道癥狀：噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉；55例合併發熱，最高體溫39.2°C。59例精神萎靡，2例深昏述。

（3）結果：14例痊癒出院，57例好轉出院，2例因就診時間較晚，合併多臟器功能衰竭死亡。

大部分只要及時就醫，都是不難治療，也沒有後遺症的，

現實中如果沒有出現茶色小便等癥狀，沒有被家長觀察到，沒有送醫就自愈的案例還更多。

所以，就如小鄭老師一貫強調的，保持警惕，但是別緊張。

04

蠶豆病該怎麼治療

目前人類醫學還沒有發現蠶豆病的治療方法。

不要相信偏方。

蠶豆病無法治療，實際上也不需要治療；

蠶豆病致病基因，和地中海致病基因，有一個高度相似之處：

它們都高發於瘧疾流行地區！

比如在中國，蠶豆病和地貧，都是南方發病率遠高於北方（南方更容易流行瘧疾），特別是廣東、廣西、雲南這些省份。

這不是簡單的巧合，研究顯示，G6PD 缺乏的細胞內環境讓瘧原蟲難以生存，使得蠶豆病的患者患瘧疾的可能性大幅下降。

蠶豆病基因，以及地貧基因，都是在瘧疾的可怕陰影下，自然選擇進化出來的保命大法！

05

蠶豆病需要怎麼樣忌口

蠶豆病的發作比較任性，沒啥規律。

唯一比較明確的規律可能就是，5歲以下發作概率大大高於之後—— 但不是說超過5歲就肯定不發病了；

如果已經確診有蠶豆病，那是一輩子都伴隨的，不會變輕或消失，也就是說禁用藥或慎用藥是一生都就禁忌的。

有的母親吃了蠶豆，寶寶吃母乳導致發病 —— 但有的媽媽隨便吃也沒影響；

有的寶寶吃一次蠶豆，或者是只吃一點蠶豆就立刻發病 —— 但有的吃一大盤也沒事；

有的寶寶吃蠶豆後當場發病 —— 但也有潛伏期長達3－4天的；

有的寶寶發病後只是一段時間不舒服，也會有茶褐色小便，但是也沒告訴家長，自己很快就恢復了 —— 但也有的立刻危重病情的。

因為蠶豆病如此任性，加上涉及到的大多不是生活必需品

所以小鄭老師建議最好一律視作最高度危險，別碰運氣

至於具體生活中的忌口或者生活禁忌，說實話種類挺多的，包括聞聞鮮花，噴噴殺蟲劑，用用樟腦丸，都有可能引起發病；

所以對於真正確診蠶豆病的寶寶們，小鄭老師推薦一本好書：

【美國】戴爾博士《蠶豆病健康套餐》系列叢書之一，詳細列出：G6pd缺乏症哪些食物不能吃，及如何代替禁忌飲食；G6pd缺乏症吃哪些食物更有利於健康，以及如何提升患者抵禦溶血的能力等，你值得擁有。

嗯不過作為美國人，他可能不一定了解中國特色飲食：

豆瓣醬是典型的蠶豆食物，一定要避免哦。

還有其他多種多樣的生活用藥疑問，諸如

戴爾博士還寫了《G6PD缺乏症病理禁忌》。詳細列出了禁忌的藥物、飲食、日化品等，包含目前最全的g6pd缺乏症禁忌物列表。

對於中國人來說，特別要注意的是對乙醯氨基酚的避免，因為實在是太多中成藥裡面使用它了，最好是完全避免所有「感冒藥」，不管它是不是標榜「純天然中藥製劑」

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