內臟器官全部反位 罕見「鏡面人」在漢成功換肺

武漢交通廣播記者徐睿捷、通訊員 高婷 柳婷 羅曉純發回報道：

內臟器官全部反位是罕見的「鏡面人」，同時又患有終末期肺病，必須移植肺臟才能活下去。湖北隨州劉女士的人生格外坎坷，可謂「九死一生」。

4月9日，武漢大學人民醫院胸外科病房，順利接受雙肺移植手術的「鏡面人」劉女士，正在醫務人員的指導下接受術後康復訓練，不日即可出院。這標誌著武漢大學人民醫院成功完成全省首例「鏡面人」雙肺移植術。

今年50歲的劉女士是湖北隨州人，自幼瘦小多病，身體羸弱。15年前起，她就開始出現反覆的胸悶咳嗽，到後來病情越來越重，天氣轉涼時還會出現咯血的癥狀，看病住院成了家常便飯。對於這個老病號，當地醫院診斷她為支氣管擴張，每次發病時也只能給予對症治療。

去年12月,懷著最後一絲希望，劉女士轉入武漢大學人民醫院。胸外科林慧慶副教授接診後發現，劉女士已經出現肺氣腫、肺動脈高壓、Ⅱ型呼吸衰竭，長期反覆的肺部感染已經影響了她的心臟，她還患有肺心病，心功能只有3級，根本無法下地活動,只能長期卧床。

針對劉女士這種終末期肺病患者，肺移植是唯一的生存途徑。然而，林慧慶拿到CT檢查報告後發現，劉女士的內臟全部反位，是名「鏡面人」。

「她的心臟、主動脈位於右側胸腔，肝臟則在腹腔左側，脾臟在腹腔右側，屬於典型的 鏡面人 ，而且劉女士又合併支氣管擴張和慢性鼻竇炎，我們診斷為典型的Kartagener綜合征（內臟逆位—鼻竇炎—支氣管擴張綜合征），屬先天性常染色體隱性遺傳疾病。」林慧慶說。 據介紹，Kartagener綜合征患者的纖毛結構異常，導致纖毛運動障礙，進而引起黏膜的黏液清除功能異常，引起呼吸道反覆感染、慢性鼻竇炎、支氣管擴張，最終導致終末期肺病。林慧慶說，一般來說，全內臟反位的「鏡面人」若沒有病變幾乎可以像正常人一樣生活，然而不幸的是，劉女士錯位的肺臟一直在不停「鬧脾氣」，任何藥物無法逆轉，只剩肺移植這條路。

綜合國內外的文獻和報道，全球只有10多例肺移植治療Kartagener綜合征病例。在湖北，為「鏡面人」實施肺移植手術更是第一次，手術難度可想而知。為此，該院肺移植團隊格外謹慎，為劉女士制定了縝密的肺移植手術方案和術後康復預案。

4月1日，劉女士終於等來了與她匹配的愛心捐獻肺源。武漢大學人民醫院胸外科副主任康敢軍副教授、林慧慶副教授與著名肺移植專家、該院特聘教授陳靜瑜教授等人組成肺移植團隊，在醫院器官移植科、呼吸內科、心血管內科、麻醉科、手術室、重症監護室、ECMO等團隊的通力合作與嚴密保障下，肺移植團隊憑藉豐富的移植經驗，仔細分離了劉女士胸腔內的嚴重粘連，順利為她進行了雙側肺移植手術。

術後，植入劉女士新的雙肺迅速開始工作，氧合非常好，心跳血壓也很穩定。經過嚴密的監護和評估，劉女士平穩轉入監護病房。

在ICU醫護人員的精心治療和護理下，劉女士在術後第2天就順利脫離呼吸機，暢快地進行自主呼吸。目前，劉女士已經轉回胸外科普通病房接受進一步康復治療，已能下床活動，生活質量得到了極大的提升。

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