春末夏初，小心寶寶得蠶豆病

春末夏初，正是蠶豆成熟的季節，寶寶的饞蟲也按耐不住想要品嘗美味的蠶豆，可是殊不知卻可能由此引發溶血病，危害寶寶健康。

認識蠶豆病

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症，又名蠶豆病，是一種常見的性聯隱性遺傳疾病。造成蠶豆病的原因為遺傳基因的天生缺陷，病患的紅血球中葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）的酵素缺乏。此種酵素本身可以代謝紅血球上的葡萄糖，通過代謝過程產生保護紅血球的物質，進而保護紅血球不受氧化破壞，但是蠶豆病患者因缺乏此種酵素，當紅血球受到外來感染、接觸特定藥物時，就會導致紅血球破裂，產生溶血反應。

檢測方式

目前在新生兒篩檢項目之中，即包含蠶豆病檢測，出生後3天內就會采血檢查。以酵素反應熒光分析法檢驗，利用熒光反應，分析新生兒紅血球上的葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）活性程度，若檢驗結果為無光或微弱光，即呈陽性，就會進一步定期檢測酵素活性，以便確診蠶豆病。

罹患概率

女性的性染色體為XX，男性為XY。根據遺傳學，下一代若是女性，會從父母雙方各自遺傳一條X染色體基因，反之若下一代是男性，會遺傳父親的Y染色體基因，以及母親兩條X染色體基因中的一條。蠶豆病為X染色體性聯遺傳。

一般而言，女性若為蠶豆病患者，代表兩條X性染色體皆帶有蠶豆病基因，若兩條X染色體中，只有其中一條帶有蠶豆病基因，便為蠶豆病帶因者，通常不會發病。若帶有蠶豆病基因的染色體表現較正常基因的染色體多，仍可能表現出蠶豆病的臨床癥狀。男性的X性染色體，若遺傳到帶蠶豆病基因，即會有蠶豆病。然而在少部分的情況下，也有可能父母雙方都正常，只有小孩罹患蠶豆病。

醫師建議

王麗君醫師表示，看診時，病歷上不一定會特別標註罹患蠶豆病，所以蠶豆病病患一定要隨身攜帶蠶豆病G6PD卡，尤其是爸爸媽媽，更要替小孩主動告知醫師。另外，禁止自行購買市面上販賣的成藥或隨意服藥。只要能做到主動告知醫師、不亂吃藥，就能避免誤觸發病的地雷。

兩大癥狀

蠶豆病患者在日常生活中與一般人相同，並不會有任何的癥狀，但是當碰觸特定的物品，就會導致發病，輕微的癥狀與一般貧血相似，會有頭暈、疲倦產生，嚴重則會出現休克、心肺衰竭的情況，需緊急輸血治療。

1.黃疸

出現黃疸癥狀是因為人體紅血球被破壞，導致紅血球釋放出膽色素，造成皮膚及眼白泛黃。一般而言，新生兒黃疸又分為生理性和病理性黃疸，在出生後的2～3天會產生，四至五天達到高峰，但一至兩周後即會自然痊癒，稱之為生理性黃疸。造成病理性黃疸的原因有多種，其中一種就是蠶豆病。輕微新生兒黃疸只需通過燈光照射皮膚，增加膽紅素代謝，即可減輕癥狀。若出現嚴重溶血性黃疸，則需接受換血治療。

2.溶血

蠶豆病患者溶血的程度，與酵素缺乏的多寡及接觸物品的刺激性有關。當接觸的物品使紅血球氧化程度越強，溶血就越嚴重。溶血的癥狀在外觀上有臉色蒼白、倦怠，另外還會感到噁心、出現黃疸以及小便呈深茶色的情況，嚴重者甚至會昏迷、休克、心肺衰竭，危及生命安全。雖然臨床上這種狀況不常見，但若是嚴重溶血，往往需緊急輸血治療。

注意事項

蠶豆病為先天基因缺失，至今沒有藥物可以醫治，但只要在日常生活中避免導致發病的物品，就無須過度惶恐。若是寶寶患有蠶豆病，媽媽在哺喂母乳時，要避免吃下會導致寶寶發病的食物。

1.禁食蠶豆製品

蠶豆病患者一律禁止食用蠶豆食品，無論是新鮮蠶豆製成的食物，還是經加工過的食品，皆不能食用。

2.謹慎使用藥物

蠶豆病患者須避免使用抗瘧疾的藥物、含磺胺類、硝基喃類的藥品以及解熱止痛藥中包含的阿司匹林，這些藥品雖然看起來複雜，但只要在看診前主動告知醫師患有蠶豆病，就能確保醫師開藥時避開這些藥品。要小心的是市面上常見的紫藥水，這也是蠶豆病患者要避免碰觸的，因為紫藥水中的龍膽紫會導致蠶豆病病患溶血狀況發生。

3.遠離人工合成的樟腦丸

天然的樟腦丸及樟樹製成的物品並不會影響蠶豆病病患，但是人工合成樟腦丸會使蠶豆病發病，因為人工合成的樟腦丸中含有萘，萘會造成蠶豆病病患溶血。此外，也要盡量避免吸入樟腦丸的氣味，像長期放置樟腦丸的木頭傢具，就可能吸附樟腦丸的味道，也須注意防範。

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