整形外科解讀：99-86 手部腫瘤

在本章中，我們將討論上肢腫瘤的管理，包括軟組織的管理。

一般腫瘤

手術活檢切口應該沿著肢體的長軸縱向定位（圖86.1A-C），如果需要，可以促進隨後的摘除。 切口不應橫向取向（圖86.1D）。 歷史教導建議在止血帶充氣前避免手臂放血，以避免腫瘤細胞的擴散; 然而，沒有研究證實這確實發生。

應將所有取出的組織送去進行病理評估。 活檢應該包括一部分腫瘤以及一些周圍的正常組織，儘管這並不總是實用的。 診斷確定後，外科醫生計劃在一段或多段手術中切除合適的切緣。 大多數腫瘤切除傷口可以臨時用皮膚移植物或皮膚替代物封閉，同時等待邊緣的病理檢查。 如果深部切除後肌腱或骨骼暴露，在確認清晰的邊界後，可能需要更複雜的組織重排或遊離組織轉移。

骨和軟組織腫瘤

一般

手部惡性腫瘤很少見，常導致治療延遲。 如果懷疑有惡性診斷，可進行組織活檢以確定診斷，評估分級和臨床行為，並分期腫瘤。

圖 86.1.? 切除活檢的方向。 （A-C）垂直方式切除手部病變的正確方向。

表 86 . 1

良性骨腫瘤的手術階段3.4

組織學分級和手術分期

與皮膚癌不同，手部骨腫瘤的分期考慮了組織學分級（G）（表86.1）。 最常用的分類如下：

G0: 良性

G1: 低等級，細胞少，基質多，壞死少，成熟細胞，每個高倍視野少於5個有絲分裂

G2: 高等級，許多細胞，基質少，壞死，未成熟細胞，每個高倍視野有10多個有絲分裂

良性骨性軟組織腫瘤

一般。 手部和前臂的良性骨腫瘤通常無癥狀，生長緩慢，並且不需要外科干預。 如果這些病變擴大，變得有癥狀，或者似乎有侵襲性亞型，但是需要進行活檢。

神經節和粘液囊腫。神經節囊腫是上肢最常見的軟組織腫塊，並且與下面的關節囊或肌腱鞘相連的界限很好，粘液充滿病變。神經節最常見於30至40歲的患者，在女性中更常見。有10％的病例存在創傷史。最常見的解剖部位是手背，其代表60％至70％的上肢神經節。有時稱為囊狀囊腫，這些病變推測起源於伸肌帶狀韌帶，通常位於第二和第四伸肌間隙舟月韌帶之上（圖86.2A-C）。應在止血帶控制下切除背側神經節囊腫。在腫瘤周圍切除一個橫向橢圓，試圖避免它的穿孔。然而，如果囊腫較大，當解剖變得難以促進囊袋莖連續切除背側腕囊時，囊腫可被刺破。在手術切除囊腫期間，可以觀察伸肌腱並徑向縮小，以避免損傷它們。還應特別小心解剖腕部的橈側邊界上的囊腫，以避免橈神經的感覺分支，它可以直接在囊腫上（圖86.2C）。

手掌腕部的神經節囊腫通常位於橈動脈和屈肌橈側之間，直接位於橈骨遠端或舟狀結節。這些囊腫起源於橈腕關節韌帶或舟大多角關節。應通過艾倫試驗評估橈動脈和尺神經動脈通暢情況。囊腫與橈動脈密切相連，可能在解剖時受傷。橈動脈應該從囊腫上剝下來，可以穿刺以方便取出。 掌神經節以類似於背神經節的方式切除;然而，切口被設計成允許神經血管束的可視化。為了防止所有神經節的複發，有必要除去。位於遠端指間關節（DIP）關節的神經節稱為粘液囊腫。老年患者通常會出現粘液囊腫，並且會導致上覆皮膚或指甲凹陷處囊腫壓力減弱（圖86.3A和B）。患者經常說這些病變突然出現或在幾個月的過程中出現。囊腫也可能因活動和潰瘍而消退或擴大。骨關節炎總是在這些患者的下面的關節中看到。吸入可緩解癥狀;但這很少提供長期解決方案。囊腫可以通過V形切口以切除皮瓣或旋轉推進皮瓣為中心在側向DIP關節上切除。最近的研究表明，類似的結果以DIP接頭為中心的橫向切口。切除關節囊的骨贅和受累部分??以防止複發。

肌腱鞘巨細胞瘤。 腱鞘或良性纖維組織細胞瘤的巨細胞瘤代表手中第二種最常見的軟組織腫塊。 這些病變被認為代表反應過程，因此不具有單細胞類型的起源。 臨床上，腱鞘的巨細胞腫瘤呈現為堅硬的無痛結節，與腱鞘接近或粘連。 這些良性腫瘤也可以在腱鞘內發現，並可引發觸發。 這些病變最常見的部位是中指，食指和拇指，這些病變嚴重呈黃色或棕褐色（圖86.4A和B）。 從組織學角度看，大量的組織細胞沒有有絲分裂。 推薦的治療方法是手術切除腫瘤及其柄。 當存在於指骨中時，指神經的充分暴露和可視化是必要的。 儘管完全切除，但3年後這些腫瘤的複發率已顯示為13％。

表皮包涵囊腫。 表皮包涵體囊腫是手中第三大常見腫瘤。 手掌和指尖是最常受到影響的區域，這些群體在職業易受常見穿透性手部傷害的個體中更為常見。 這些損傷被認為是在穿透創傷後在真皮中植入表皮細胞後形成的。 表皮包涵體囊腫是緩慢生長的，堅硬的，圓形的，無牽連的腫塊附著在覆蓋著皮膚上，充滿了蛋白質，膽固醇和脂肪。 完全切除是必要的，以防止複發。

Glomus腫瘤。 血管球體是真皮內的動靜脈吻合術，調節血管流動以控制指尖處的溫度。 血管球瘤是這種血管球體的良性增殖。 患有疼痛的皮下和甲下結節的患者對寒冷過敏。 Glomus腫瘤也可以表現為甲狀腺藍色變色，伴有或不伴有甲板變化。 可以通過磁共振成像（MRI）對T2加權像進行放射學診斷。 血管球瘤的治療選擇目前是手術切除，通過超聲方法，已被證明可提供低複發率和罕見的指甲畸形。

圖 86.2.? 背手腕神經節囊腫去除。 A.背尺神經節囊腫見於尺骨背側手腕。 B.在神經節上形成橫向切口，使神經節與周圍組織分離，注意不要損傷上面的表面橈神經感覺神經（箭頭）。 C.去除神經節後，在藍色背景上可以看到表面的橈神經感覺神經。

骨樣骨瘤。 骨樣骨瘤是在手指，手腕或橈骨遠端發現的良性骨腫瘤。 經典的介紹是夜間疼痛，腫脹和柔軟，可以通過阿司匹林緩解。 普通X光片上有一個小的X線透視病變，伴有硬化邊緣。 如果不治療，這種腫瘤可能會解決，但可能需要幾年的時間。 如果採用非手術管理，阿司匹林是用於治療疼痛。 最近，射頻消融已成為手腕近端骨樣骨瘤的流行。 由於這些腫瘤與手部神經結構的接近，因此不建議在手腕遠端射頻消融。 手術治療包括邊緣切除，或刮除術和骨移植。 臨床病史將這種腫瘤與組織學上相同的成骨細胞瘤區分開來。 此外，骨樣骨瘤更常見於皮質，髓質或骨膜下，而成骨細胞瘤通常為髓質。

骨軟骨瘤。 儘管是一般骨骼的常見腫瘤，但骨軟骨瘤在上肢極為罕見。 骨軟骨瘤起源於肌腱插入的部位或區域。 儘管手部罕見，但它們在生命的第二至第三個十年中最常見於近端基線的遠側面。 臨床上，骨軟骨瘤導致覆蓋的皮膚突出，並且可能機械地抑制運動的範圍，以及引起痙攣，刺激和破裂。 從影像學上看，它們表現為骨性外生骨疣，在組織學上它們表現出與附睾中所見相似的良性軟骨帽。 這些病變可以不受干擾，但如果功能衰弱，建議切除並治癒。 雖然惡性轉化的可能性存在於一般骨骼中，但這種惡化尚未見報道。

圖 86.3.? 粘液囊腫。 A.在中指DIP接頭上可見粘液囊腫。 繪製手術切口和隨後的旋轉瓣。 B.手術後三周觀察手術切除並旋轉皮瓣閉合後的粘液囊腫。

骨巨細胞瘤。 骨巨細胞瘤是一種可能轉移的良性腫瘤。 它最常見於遠端橈骨幹骺端。 儘管手部罕見，但是是受影響最常見的腕骨。 患者通常會在第三個十年中出現疼痛和腫脹。 在射線照片上，這些病變是放射性透亮的，在病變內沒有骨形成或鈣化。 這些病變還會引起皮質骨變薄，並可能侵犯關節表面。 Campanacci等人描述了更精確的射線照相術分類：

Grade I: 邊緣良好，完整的皮層

Grade II: 明確的，變薄的擴張皮層

Grade III: Nondiscrete邊界凸入軟組織並缺乏反應性骨的殼

組織學上，這些腫瘤表現出可見於侵犯局部肌肉的單基質細胞（圖86.5A）。霍爾馬克巨細胞具有類似於基質細胞的核（圖86.5B）。儘管性質良好，但由於可能轉移至肺部，所以推薦進行胸部CT（CT）評估。如果需要更大的切除術（圖86.6A和B），可以設計未來切口方向的可疑腫瘤活檢組織。鑒於罕見的疾病，精確的治療方案難以比較。一般來說，較小的孤立腫瘤採用刮除術和植骨治療。包括廣泛切除或截肢在內的更積極的治療被保留用於手的大型巨細胞腫瘤。在遠端橈骨上，推薦刮和同種異體移植刮除粘連。作者主張整塊切除，然後用腓骨皮瓣重建。如果存在於腕骨遠端，則治療包括廣泛切除且腕關節融合受限，而近端行病變需要近端行排列性人工晶體植入術。橈骨幹巨細胞瘤應整塊切除，並伴有非血管化或血管化骨移植重建。一個遊離的腓骨骨皮瓣提供了一個理想的骨和軟組織複合瓣來重建這種缺陷（圖86.7A-H）。

圖 86.4.? 腱鞘巨細胞瘤的切除。 A.中指屈肌腱上的腱鞘巨細胞瘤。 B.切除顯示其黃色，棕褐色外觀的巨細胞瘤。

圖 86.5.? 巨細胞瘤組織學。 A.與正常肌肉相鄰的巨細胞腫瘤。 黑色箭頭指向腫瘤。 藍色箭頭指向肌肉。 B.具有指向巨細胞核的黑色箭頭的巨細胞的高倍視圖。

內生軟骨瘤。 軟骨瘤是手中骨頭最常見的原發性骨腫瘤。 研究表明，手中有35％的軟骨瘤，占手部骨腫瘤的90％。 這種損害發生在所有年齡段; 然而，它們在人生的第四個十年中最常見。 軟骨瘤最常出現在近節指骨，其次是掌骨，中節骨和腕骨。 表現為多發性黃褐斑的患者應該懷疑患有奧利爾病或多發性軟骨瘤病。 這是一種罕見的非遺傳性骨疾病，患者患有多發性軟骨瘤，多發於長骨幹或短管狀骨幹的干骺端和骨幹。 雖然軟骨瘤可以雙側出現，但奧利埃病通常會單方面出現。

軟骨膜被認為是良性的; 然而，惡性轉化為軟骨肉瘤或骨肉瘤的風險據說高達30％。 患者隨後接受連續X線檢查。 從影像學上看，這些腫瘤表現為髓內射線可透性，並有溶解模式，可能包括軟骨樣鈣化環和弧（圖86.8）。 組織學上，軟骨瘤具有片狀骨，透明軟骨和基質鈣化。患者出現無痛性腫塊，腫脹或病理邏輯性骨折。

如果在診斷時發現骨折，則通過固定治療破裂，並在骨折癒合後將腫瘤移除。 完全切除軟骨瘤是必要的，以避免複發。 圖86.9顯示了局部廣泛的掌骨內軟骨瘤的切除。 術中X線攝影可以用來確保腫瘤的完全切除。 儘管一些外科醫生避免自體移植來降低供體區污染的風險（圖86.9D），但使用自體骨移植或同種異體移植材料可重建所產生的缺損。 作者發現脫礦質骨基質可以用來重建骨缺損並允許完全骨缺損癒合（圖86.10）。

圖 86.6.? 巨細胞瘤活檢。 A.手術前有巨細胞瘤的照片。 B.垂直取向活檢切開巨細胞瘤。

圖 86.7.? 巨細胞瘤摘除和重建使用遊離腓骨皮膚皮瓣。 A.巨細胞瘤的術前X線片。 B.在先前的活檢切口上形成手術切口並橫向取向以允許廣泛暴露。 C.分離和動員腫瘤。 箭頭指向腫瘤。 D.計劃的腓骨肌皮瓣的遊離組織移植。E-F.將遊離腓骨肌皮瓣插入缺損處。 G.根治性切除巨細胞腫瘤後最終關閉缺損。 H.遊離腓骨重建的術後X線片。

圖 86.7.? (續?)

由於手部大多數腫瘤都是良性的，因此很少懷疑惡性腫瘤，這可能會延誤診斷。 此外，這種罕見的情況妨礙了小案例系列以外的研究。 一般而言，疑似惡性腫瘤患者的實驗室研究包括血清鹼性磷酸酶，鈣和磷。 此外，獲得血尿素氮和肌酸酐以評估代謝性骨病。 進行診斷性成像以評估腫瘤的大小和位置以及可能的轉移部位。

圖 86.8.? 術前X線片顯示小指掌骨的軟骨瘤。

上肢軟組織肉瘤罕見，僅占每年肉瘤總數的15％。 最近發表的文章表明，與其他解剖位置的患者相比，手部肉瘤患者的結局可能有所改善。 這種改善的結果可能是因為手中的腫塊比解剖結構的肌肉更深的部位更明顯。 術前評估包括手部X光和MRI檢查，以及胸部CT掃描以評估轉移情況。 此外，許多中心還推薦使用正電子發射斷層掃描術來評估肺部疾病的肺外部位。 進行淋巴結清掃以區域淋巴結受累。 如果淋巴結狀態不明，最近的研究使用了前哨淋巴結活檢來診斷橫紋肌肉瘤和小兒肉瘤。

手術切除仍然是軟組織肉瘤的推薦治療方法，目標是實現負面手術切緣。可能需要雷截肢或手腕脫節。由於功能要求，手部的關鍵部件在可能的情況下得到保留，而不是手部截肢。輔助治療用於根除手部不進行自由基消融術時可能存在的殘餘腫瘤。無論腫瘤摘除引起的二次缺陷如何，都要注意軟組織覆蓋以最大限度地恢復功能。軟組織肉瘤採用團隊方法，包括醫療和放射腫瘤學家。已顯示放射減少局部複發率，並指示具有嚴密切除邊緣的高等級腫瘤。對於大於5厘米的腫瘤以及鄰近重要結構的腫瘤，術前需要加入放射線。化療輔助治療減少局部和遠處複發率，並提供輕微的生存優勢。

軟骨肉瘤

軟骨肉瘤是手中最常見的原發性惡性腫瘤，並且具有高度局部複發的侵襲性。這些腫瘤在60歲以上的患者中最為常見，通常位於近節指骨和掌骨中。臨床上，這些病變呈現緩慢增長，堅實，疼痛的腫塊。 X光片表現為點狀鈣化，皮質擴張，邊界不清，頻繁伸入軟組織。在組織學上，可以看到具有有絲分裂像和細胞過多的軟骨細胞。儘管是惡性腫瘤，但只有10％的病例腫瘤生長緩慢並轉移。通過使用可用於隨後切除的切口的精心設計的活組織檢查來進行診斷。隨後的分期包括胸部CT評估肺轉移。目前的治療建議考慮到腫瘤分級，複發風險和功能喪失。一般而言，建議採取整體切除術，對指參與進行射線截肢。雖然研究表明與刮和局部輔助治療相似，但我們相信根治性手術切除可以提供更明確的切除和更好的預後。

圖 86.9.? 內鏡下切除。 A.從最初的活組織檢查可以看到小指上的凹痕。 B.在腫瘤區域上進行垂直取向的切開以允許內在伸肌的可視化。 C.掌骨的切除在剩餘的掌骨中留下間隙。 D.而不是風險播種捐助者的網站，脫礦骨基質被用來填補死亡空間。

圖 86.10.? 軟骨瘤切除術後的X線片和脫礦骨基質的位置。

骨肉瘤

手部的成骨肉瘤很少見，僅占所有骨肉瘤的0.18％，並且通常發生在50至70歲的患者中。 臨床上，這些腫瘤表現為迅速擴大，堅硬，疼痛的腫塊。 X線片顯示軟組織侵犯的硬化或溶解病變。 組織學分析揭示具有異常細胞核的惡性成骨細胞，增加的有絲分裂和具有骨樣的未成熟骨。 像軟骨肉瘤一樣，這些病變最常見於近端指骨和掌骨。 治療需要聯合化療和廣泛切除以及可能的射線截肢。 術前化療減少腫瘤，這可能有助於保留腫瘤切除期間的重要結構。 無論是否開始術前化療，腫瘤切除術後21天內開始術後化療。

尤文肉瘤

尤文氏肉瘤是一種常見的兒童肉瘤，但很少在手中發現。 尤文氏肉瘤患者常伴有腫脹，疼痛和紅斑，可伴有白細胞增多和發熱。 這種體質癥狀最初可能與感染性過程混淆。 牽涉手時，尤因肉瘤最常出現在掌骨或指骨並侵入周圍的軟組織。 射線照片顯示破壞骨骼及其周圍組織的大型裂解性膨脹性病變。 MRI提供了關於軟組織受累的額外信息。 如同在其他惡性骨腫瘤中一樣，活組織切片被定向以允許隨後的切除。 治療方案包括用於全身控制的化療，因為最近的研究顯示，當患者接受手術和化療時，其存活率達到78％。

總結

與其他解剖部位相比，手部腫瘤很少見。 重要解剖結構的密度和有限的局部重建選項使得早期診斷對確保有利結果至關重要。 第一步是適當定位的活檢。 然後用建議的餘量進行最終的撤銷。 「重建梯子」適用於缺陷，記住皮膚移植物的有限效用，以覆蓋軟骨和骨等重要的血管化較差的結構。 如同身體其他部位的皮膚和骨骼腫瘤一樣，多學科方法可優化手部和上肢罕見惡性腫瘤的治療。

上期：整形外科解讀：99-85 掌腱膜攣縮症

參考：Grabb and Smith"s Plastic Surgery (7th Revised edition)