顱內6種血管性病變影像學院J195

原文：《Brain and Spine Imaging Patterns》

翻譯：張隱笛 李善傑

1.動脈瘤

顱內動脈瘤形成常見於動脈分叉處；動脈瘤囊由內膜、外膜，有時有血栓構成，肌層和膜部終止與動脈瘤頸部。無血栓動脈瘤MRI顯示局灶性血管流空信號。MRA可檢出顱內動脈瘤，儘管CTA示更適合的影像方法。

病例1

橫斷位T2WI示一結節狀低信號區與右側頸內動脈相連；MRA示動脈瘤起自右側頸內動脈與後交通動脈連接處

病例2

MRA圖及重建圖示動脈瘤起自右側頸內動脈與後交通動脈連接處

病例3

矢狀位T1WI+C示一環狀樣強化病灶伴內部盤旋狀外觀，這是一例含血栓的動脈瘤；MRA示一小的動脈瘤腔，外圍大的是血栓腔

病例4

2.澱粉樣變性

澱粉樣變性首次由Virchow描述。它是一種嗜酸性，不溶性的細胞外蛋白，剛果紅染色；組織中的澱粉樣變性有三個特點：1、剛果紅染色，在偏振光下觀察，澱粉樣物質呈「蘋果綠」雙折射光2、電子顯微鏡下明顯的晶狀體超微結構3、穿過β褶板對x射線衍射。澱粉樣變性可作為全身性疾病的一部分或單獨存在。全身性澱粉樣蛋白沉積也被稱為澱粉樣變性，發現在患有丙球蛋白病或漿細胞病變的患者中。局部澱粉樣蛋白沉積可見於腦、腦膜動脈及小動脈的內膜和中膜，這就是所謂的腦澱粉樣血管病。腦澱粉樣血管病好發於顳頂枕葉，主要發生於老年患者，無性別差異，可出現皮層出血，推測與血管壁的澱粉樣變性導致血管脆性增加或微動脈瘤破裂有關。

澱粉樣血管病導致的出血通常為腦葉出血，易累及額葉和頂葉。也有報道蛛網膜下腔和硬膜下出血。有複發或多發出血的傾向。MRI可表現為多個低信號區，符合慢性出血。

橫斷位T2WI梯度回波圖示腦內多發低信號灶，符合多部位陳舊出血。深部灰質病灶可能是由於高血壓性出血所致，因為澱粉樣變性出血傾向於發生在淺表皮質區域。

橫斷位T2WI FLAIR圖像示廣泛的腦室周圍白質缺血性改變。

補充來自網路（腦澱粉樣變性（CAA）1、臨床特點：常見的年齡相關的腦小血管疾病，以認知功能損害、痴呆、精神癥狀、反覆和/或多發性腦葉出血為主要表現，易反覆發作，亦可表現為腦缺血或蛛網膜下腔出血 2、CAA出血機制：腦內小動脈壁中層澱粉樣變誘發微動脈瘤形成或破裂，且ApoE?4等位基因表現者CAA發展快，ApoE?2等位基因表現者示ICH的強烈標誌（纖維狀壞死和微血管瘤形成）；3、CAA缺血機制：血管澱粉樣浸潤可致小動脈透明樣變、纖維素性阻塞、狹窄性內膜增生、血管腔嚴重狹窄，導致局灶性缺血和梗死的發生。

3.動靜脈瘺伴靜脈曲張

動靜脈瘺是伴有動靜脈分流的高流量病變。硬腦膜動靜脈瘺占顱內血管畸形的10-15％，而1/3的後顱窩AVM為硬腦膜動靜脈畸形。大多數硬腦膜動靜脈瘺在40至60歲出現癥狀，女性多於男性，尤其是累及海綿竇的硬腦膜畸形。在MRI上，擴大引流靜脈比擴大的供血動脈更明顯.MRI觀察較CT佳。 當看到皮層靜脈擴大，而無任何AVM病灶時，提示硬腦膜動靜脈瘺。在MRI上可以看到併發症，如梗塞，竇腔血栓形成和腦積水。

橫斷位T2WI示圓形低信號區近竇匯，鄰近見迂曲血管；橫斷位T1WI+C示結節強化病灶伴迂曲血管，結節灶通常為動靜脈瘺造成的迂曲靜脈

4.海綿狀血管瘤

海綿狀血管瘤是血管畸形中最常見的類型，存在多樣性和家族傾向。其可偶然或因出現癲癇或神經癥狀而被發現，尤其是合併出血時。MRI是觀察海綿狀血管瘤的合適的影像學方式，表現為圓形、邊界清晰病灶，因出血成分時相的差異表現為混雜信號。病灶周圍圍以一圈含鐵血黃素低信號帶，此低信號帶對磁化率效應較敏感的成像序列T2WI或T2*WI明顯，使病灶呈「爆米花」狀；有時可見到低信號結節灶。在MRI上增強通常可見強化。海綿狀血管瘤與腫瘤並出血的鑒別具有挑戰性，但腫瘤出血的演變與血管瘤的靜態外觀形成對比，一個完整的含鐵血黃素環和缺乏佔位效應、水腫傾向于海綿狀血管瘤。如果血管瘤合併急性出血，則更難以鑒別腫瘤合併出血；但隨著時間的推移，它會演變成血管瘤的典型表現。海綿狀血管瘤可發生於腦實質內或硬膜外。

橫斷位T2WI示左側額葉低信號灶，T2WI+FLAIR示呈低信號，橫斷位T1WI未見確切異常，橫斷位T2WI梯度回波示左側額葉明顯低信號灶

5.真菌性動脈瘤

感染會削弱動脈壁並致黴菌性動脈瘤。草綠色鏈球菌是最常見的致病菌，麴黴菌是最常見的真菌致病菌。大多數黴菌性動脈瘤是由於分支動脈中存在感染性栓子引起的，因此它們通常在大腦中動脈的外周分支上發現。實際上其為假性動脈瘤，並且伴有高的顱內出血和致死率。MRI表現為流空信號。

橫斷位及矢狀位T2WI示左頂葉局部結節狀低信號灶，DSA側位觀示左側大腦後動脈頂-枕分支處動脈瘤

6.Galen靜脈畸形

Galen靜脈畸形有多種原因。 它可以是具有深靜脈引流的軟腦膜動靜脈畸形，或直接的動靜脈瘺，或者兩者都有。 常見的供血動脈來自擴張的穿通動脈，大腦前動脈分支和大腦後動脈分支。 未經治療的Galen靜脈畸形患兒中可能會出現腦組織缺失，腦積水常見。MRI顯示擴張併流空的Galen靜脈和竇匯，是由於動靜脈分流導致靜脈流速增加所致。

矢狀位T1WI示Galen靜脈區低信號灶，矢狀位及冠狀位T1WI+C示Galen靜脈區強化腫塊，DSA示Galen靜脈畸形

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