肥厚型心肌病合併心力衰竭，臨床管理十要點

心力衰竭以勞力性呼吸困難為特徵，是肥厚型心肌病（HCM）的常見併發症。近日，發表在JACC心衰子刊上的一篇文章對HCM合併心力衰竭的臨床表現和管理進行了梳理。

圖1 管理流程

以下為該文章的要點：

1. HCM是最常見的遺傳性心臟病，具有多樣的表現型和自然史，其公認的特徵為合併大量可治療的併發症，猝死風險極高。

2. HCM的人口統計學和流行病學已發生改變，目前更傾向於認為功能障礙是由勞力性呼吸困難（和疲勞）導致的，傳統上認為這是心力衰竭的一種形式。心力衰竭以勞力性呼吸困難為特徵，是HCM的常見併發症。

3. 與傳統意義上的充血性心力衰竭（無HCM）患者相比，HCM合併心力衰竭患者在患病率、臨床表現、病理生理學、管理和結局方面都存在著許多重要的差異。

4. HCM相關心力衰竭最常見的原因是，由於二尖瓣收縮期前向運動引起機械阻抗而導致動態的左心室流出道梗阻，從而引起心腔內壓力增高。

5. HCM患者的心力衰竭與多種複雜的病理生理學有關，其預後明顯好於傳統的非HCM心力衰竭患者，並且絕大多數患者都能獲得有效的治療。

6. 傳統的藥物治療策略在控制或減少HCM患者勞力性癥狀方面大多是經驗性的，基於回顧性觀察研究。藥物治療主要是應用β受體阻滯劑和鈣拮抗劑（主要為維拉帕米），可改善左心室灌注，但不會顯著減少靜息時左心室流出道壓力階差。

7. 室間隔心肌切除術的手術死亡率很低（

8. 根據美國心臟病學會/美國心臟協會（ACC/AHA）指南，特定的患者可考慮用酒精消融術替代室間隔心肌切除術，尤其是高齡或有併發症的患者。

9. 運動負荷超聲心動圖在評估HCM患者時有重要作用，難治性心力衰竭患者在運動時出現左心室流出道壓力階差，可進行室間隔減容治療，有明顯癥狀的非梗阻性患者可進行心臟移植，而且可以預測進行性心力衰竭的進展。

10. 重度心力衰竭的治療在HCM疾病譜中越來越突出，心臟移植成為少數非梗阻性患者的最終治療方案。

參考資料：

[1] Debabrata Mukherjee. Management of Heart Failure in Hypertrophic Cardiomyopathy. ACC. Apr 11, 2018.

[2] Maron BJ, et al. Clinical Spectrum and Management of Heart Failure in Hypertrophic Cardiomyopathy. JACC Heart Fail 2018;Apr 11:[Epub ahead of print].

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