患兒醬油色尿？4 步掌握診斷思路

大家在臨床上經常會遇到面色蒼黃、解醬油色尿的患兒，知道是溶血，但是究竟是何種病因呢？如何診斷？

溶血性貧血（hemolytic anemia）指各種原因導致紅細胞破壞加速所致生存時間縮短、破壞增加，而骨髓造血功能增加但不能完全代償而發生的貧血。正常情況下，血循環內紅細胞的壽命為 100～120 天（新生兒期為 80～100 天），每天約 1% 的紅細胞會衰老而被清除；一般認為，當紅細胞的壽命短於 15～20 天時，即可引起貧血。

1. 溶血性貧血如何分類？

（1）按病因分類

遺傳性：由於遺傳或基因突變引起的溶血性疾病。紅細胞膜異常：如遺傳性球形紅細胞增多症等；紅細胞酶異常：紅細胞戊糖與酵解通路的酶活性異常，如 G-6PD 缺乏症、丙酮酸激酶 (PK ) 缺乏等； 血紅蛋白異常：血紅蛋 白 (Hb) 珠蛋白肽鏈質與量異常：如地中海貧血、鐮狀細胞性貧血等；

免疫性：由於同種免疫或自身免疫，導致紅細胞破壞的溶血性疾病。 同種免疫：新生兒溶血，血型不合輸血； 自身免疫：自身免疫溶血性貧血 (AIHA)；

獲得性： 感染性：溶血尿毒綜合征（HUS）、瘧疾、敗血症； 微血管病性：DIC、大面積燒傷、腎功能異常、人工心臟瓣膜； 生物毒素：蛇毒、毒蕈等； 藥物：苯肼、砷化氫； 脾功能亢進。

（2）按病程分類

急性溶血：發病急驟，甚至有可能危及生命。臨床表現：以貧血、黃疸、茶色尿和發熱為主要特點，少部分以腹痛、嘔吐為主要癥狀。多見於 G-6PD 缺乏症、AIHA、HUS 等，由於表現多樣，易與急性肝炎、急腹症等混淆 。

對於貧血伴黃疸的患兒要急性溶血，立即查血常規、血塗片、尿常規可初步鑒別。

慢性溶血：起病隱匿，病程長，呈進行性貧血，會影響生長發育，主要表現為貧血、黃疸、肝脾腫大、間發危象和膽石症。

（3）按溶血部位分類

表 1 血管內與血管外溶血的特點

2. 遇到此類患兒， 4 步掌握診斷思路

3. 診斷前需要明確哪些問題？

兒童溶血性疾病診斷與其他血液病一樣，正確診斷依賴於嚴謹的臨床思 維與合理的實驗室檢查 。

凡臨床上懷疑是溶血性貧血的患兒首先須明確下面幾個問題：

（1）確定有無溶血

了解有無溶血，尋找紅細胞破壞和增生的依據是關鍵。不同溶血疾病臨床表現輕重不一，多見貧血、黃疸、發熱、腹痛、肝脾腫大，慢性貧血還可見骨骼改變、皮膚潰瘍等。

紅細胞破壞的實驗室證據：

紅細胞與血紅蛋白降低，外周血塗片可見破碎紅細胞、異形紅細胞增多；

血紅蛋白尿，尿膽原、糞膽原排出量增多，含鐵血黃素尿（Rous 試驗陽性）；

血清遊離膽紅素 (間接膽紅質) 增高；

紅細胞滲透脆性試驗示脆性增高：常見遺傳性球形細胞增多症、溫抗體型一 AIHA；脆性降低：常見海洋性貧血等；

血紅蛋白血症 (血清遊離血紅蛋 白升高)；

血清結合珠蛋白降低 。

紅細胞增生的實驗室證據：

網織紅細胞 (R et) 增多，外周血中出現幼稚紅細胞；

骨髓紅系明顯增生，以中、幼紅細胞為主，粒紅比值明顯降低或倒置等；

（2）明確急、慢性溶血與貧血程度

急性溶血，起病急、進展快，嚴重時可危及生命。多見於 G-6PD 缺乏症、AIHA；臨床表現多樣，多見進行性貧血、黃疸、發熱、腹痛、嘔吐 、茶色尿或醬油色尿等，肝脾輕度腫大。臨床容易與肝炎、急腹症等病混淆而導致誤診。鑒別的關鍵點為：本症有溶血症 狀，HB 降低（短時間），R et 增高，尿隱血陽性。

慢性溶血，起病隱匿，病程較長，伴發急性溶血再障危象時可危及生命。臨床表現輕重不一，貧血貌，輕度黃疸，肝脾中、重度腫大，多伴有生長發育遲緩。多見於地中海貧血、遺傳性 球形細胞增多症等 。

（3）作好鑒別診斷

表 2 常見兒童溶血性貧血的臨床特點

4. 要點小結

兒童溶血性疾病在臨床上相對多見，對於臨床醫師診斷和判斷病情輕重都至關重要！診斷前應詳細詢問病史、細緻全面體檢、敏銳觀察病情。只有熟悉並掌握臨床診治技能，才能形成科學客觀的診斷思維方法。

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編輯：周萌萌

題圖來源：Shutterstock

參考文獻

[1] 李曉輝，兒童溶血性貧血的診斷 [J]，臨床兒科雜誌，2012,30(1).

[2] 江載芳，申昆玲，沈穎等，諸福棠實用兒科學 [M], 第 8 版，北京，人民衛生出版社，2015:1840.

[3] Nelson W E．Nelson textbook of pediatrics [M]．張國成譯．北京: 世界圖書出版公司，1999:327—353．

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