急性眩暈和復視診治一例，手把手教你病灶定位定性
導讀
急性眩暈和復視的鑒別診斷一直是神經科的重點，近日Neurology雜誌報道了一例以此起病的病例，逐層深入找出了幕後黑手，一起來學習一下這個醫生團隊的病灶定位定性思路吧。
病史概述
56歲女性，由於突發眩暈和復視而就診。患者的復視在向右凝視時出現惡化，此外沒有發燒、頭痛、頸部僵硬、畏光、意識模糊、耳鳴或聽力受損的癥狀。
患者既往有高脂血症和甲狀腺功能減退病史，最近被診斷為原發性輕鏈澱粉樣變性，並發輕度浸潤性心肌病和自主神經病變。在本次就診之前，患者使用了硼替佐米、來那度胺和地塞米松進行化療。其他用藥還包括阿司匹林、他汀類藥物、左旋甲狀腺素、螺內酯、托拉塞米、米多君、鈣和維生素D製劑。
體格檢查中，患者生命體征正常，一般檢查顯示惡病質和雙側凹陷性水腫，神經系統檢查發現右側展神經麻痹，方向改變性眼球震顫，輕度右側輪替運動障礙，雙側三角肌和髂腰肌輕度無力。患者的頭脈衝試驗為陰性，眼偏斜試驗陰性。皮膚檢查發現右側耳周、頸部、胸部和大腿部分有膿皰型皮疹，據患者稱這些皮疹為近期出現的。
思考：
1. 患者眩暈和復視的定位在哪裡？
2. 可能的鑒別診斷都包括哪些？
定位診斷思路
患者的復視、展神經麻痹、方向可變的眼震、頭脈衝試驗陰性均提示眩暈的病因為中樞性而非外周性。病灶最可能的單一定位為腦橋，由於不存在水平凝視麻痹，病灶更可能是束狀的。鑒別診斷包括：
?缺血性卒中，如基底動脈血栓形成、腔隙性梗死、心源性栓塞（由於患者的心肌病前提）；
?後顱窩出血；
?感染性李斯特菌菱腦炎；
?副腫瘤/自身免疫性菱腦炎；
?毒性/代謝性腦病（如藥物誘導的滲透性脫髓鞘）；
?脫髓鞘（如多發性硬化）。
鑒於患者處於化療期，還要考慮到相應的鑒別診斷，包括化療的直接毒性作用，治療的間接後果（免疫抑制相關感染），腫瘤直接造成神經系統受累，腫瘤的間接後果或副腫瘤現象等。
患者的急性起病提示血管性病因。後續輔助檢查中，血液學檢查顯示血小板減少，但頭部CT掃描結果為正常，無後顱窩出血徵象。患者的輕鏈型澱粉樣變性增加了心源性卒中風險，但心電圖顯示正常竇性心律，3個月前患者的心臟MRI顯示保留射血分數為59%。
此外，患者CT血管造影正常，可排除大血管閉塞。癥狀發作18小時後接受了頭部MRI平掃，以評估腦幹中是否有小梗死灶，但DWI序列並未見到明確異常，同時排除了多發性硬化等疾病的可能。血液學檢查顯示血清鈉正常排除了滲透性脫髓鞘，相比之下，患者的無力癥狀更可能是近期使用類固醇導致的肌病引起的。
硫胺素缺乏是惡病質患者復視的另一種可能性，但患者的共濟失調癥狀很輕微。由於患者還有皮疹和眩暈的癥狀，因此應當進行其他檢查進一步明確診斷，不過在進行調查的同時，經治醫生同時對患者的血清硫胺素水平進行了測定，並經驗性給予補充治療。
思考：
MRI的DWI陰性是否能夠排除腦幹卒中的可能性？
進一步檢查
MRI的DWI序列對較小的腦幹卒中敏感性有限，特別是在癥狀發作後48小時內，這可能是由於信噪比不足、空間解析度差、腦幹中的磁敏感偽影或斷層位置導致的。本例患者的首次MRI檢查在癥狀發作後24小時之內完成，並且未發現明確異常，因此後續對患者進行了複查。
癥狀發作後72小時，患者再次接受了MRI掃描，發現在腦橋背側毗鄰第四腦室的位置，有一個小範圍的彌散受限，增強掃描未見強化。此時回顧24小時內做的MRI，似乎隱約可以看到一個微小的彌散受限病灶（圖1）。該梗死累及右側展神經核區域及其在背側腦橋內的通路。
圖1 患者的MRI檢查
24小時內的檢查（圖A）顯示病灶並不明顯，72小時的檢查（圖B）則顯示出更明顯的彌散受限區域
思考：
1. 最終的診斷是什麼？
2. 如何預防這種情況的發生？
病因探索
在患者最初就診時，體格檢查發現皮膚有散在的膿皰疹。頸部皮疹的拭子檢查顯示水痘-帶狀皰疹病毒（VZV）陽性。VZV與血管病變的關係是已知的，對於免疫功能低下的VZV宿主，發生神經系統癥狀時尤其需要注意。
本例患者的MRI掃描結果更傾向於小血管疾病，因此接下來，經治醫生對患者進行了腰椎穿刺。腦脊液分析顯示紅細胞127個/mm3，白細胞350個/mm3，主要為淋巴細胞（86%），蛋白質186mg / dL，葡萄糖34 mg/dL，VZV PCR陽性。
基於以上檢查結果，患者的最終診斷確定為播散性VZV並累及神經系統，推測患者腦橋的梗死與VZV性血管病變有關。患者接受了靜脈注射阿昔洛韋10 mg / kg，每8小時一次，共21天。4天後，患者出現了右側周圍性面神經麻痹，經過傳染科會診，給予其潑尼松60 mg/d治療7天。
患者的同側面神經麻痹可能來自於腦橋梗死的延伸，因為面神經在起始處環繞展神經核，並且緊貼展神經發出；此外也可能是伴隨發生的腦幹腦炎或面神經單神經病所致。
病例啟示
隨著用於血液學和其他惡性腫瘤的新型化療方案的增加，神經科醫生同樣有必要意識到這些藥物的潛在神經毒性，並應當對如何預防此類併發症有所了解。本病例提醒了人們VZV引起血管病變，以及硼替佐米間接引起神經系統併發症的可能性。
在患者首次被VZV感染後，病毒在神經節細胞中處於休眠狀態。隨著患者年齡的增長或在其他因素的影響下處於免疫抑制狀態時，VZV可能重新激活，並帶來許多神經系統表現，包括帶狀皰疹、腦膜炎、腦炎、視網膜壞死或四肢麻痹等。
VZV相關血管病變可能由腦血管受到直接感染而引起，從而導致血栓、壞死、夾層或動脈瘤形成。由於1/3以上的病例表現為孤立性小血管炎，因此CT/MR血管造影等血管檢查的陰性率高達30%。通過PCR檢測腦脊液中的VZV有助於確診，對於免疫抑制的患者尤其敏感。如本病例所示，治療主要包括阿昔洛韋和口服類固醇。
既往許多研究表明，應用硼替佐米顯著增加了患者VZV的激活率。因此，接受硼替佐米治療的患者一般建議使用伐昔洛韋或阿昔洛韋進行預防，但本例患者在外院使用硼替佐米期間未接受VZV預防性治療。如果當時進行了預防，也許可以阻止病情的進展。
醫脈通編譯自：Rishi Sharma, Tia Chakraborty, Francis K. Buadi, et al. Clinical Reasoning: A 56-year-old woman with acute vertigo and diplopia[J]. Neurology, 2018; 90; 748-752.
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