世界血友病日：孩子身上出現這樣的淤青，治療不及時將致殘！
春光甚好，公園裡、草地上，處處可見追逐嬉戲、玩耍打鬧的娃娃們，騎車、奔跑、放風箏……
長椅上坐著一對母子，小男孩問媽媽：我為什麼不能過去跟小盆友一起玩？
媽媽說：乖寶，咱身體里缺少一種凝血因子，玩鬧受傷了會流血不止，不要過去玩哦。
這就是血友病患兒的日常，一群被稱為「玻璃人」的孩子，每天的首要任務是別磕著、碰著：
家裡的桌子角都用泡沫包裹過，不要跑、不要跳，更不要單獨外出……
4月17日，世界血友病日。今年世界血友病日的宣傳主題是「分享知識，讓我們變得更強」。 今天，咱來聊聊這血友病，讓大家都了解、關注這一群特殊的人群。
罕見病中的大病種
血友病，一種與生俱來、伴隨終身的遺傳性凝血障礙疾病，屬罕見病，其發病率約為1/10,000。然近年來，我國血友病患者呈倍數增長，據「血友之家」網站估算，我國的血友病患者人數或達10萬左右。
由於有凝血功能障礙，血友病患者一旦出血，無法靠自身機能止血，典型表現為：
1.出血不止：多為輕微損傷、小手術後；
2.常表現為軟組織或深部肌肉內血腫；
3.負重的膝蓋、踝關節等部位反覆出血甚至突出，最終會致殘；
4.終身帶有自發性出血傾向，難以控制；
5.可遺傳。
6.患者幾乎為男性。
血友病患者常見出血部位如下：
圖片來源：央視新聞
圖片來源：央視新聞
導致血友病的關鍵因素為凝血因子。根據缺乏的凝血因子不同，血友病主要分為A、B兩類：前者因凝血八因子的促凝血成分減少或缺乏所致，約佔所有患者的85%；或者因凝血九因子的的缺乏所致，佔比為15%。
根據凝血因子火星水瓶不同，血友病病情可分三種程度：
圖片來源：央視新聞
圖片來源：央視新聞
身上有淤青要警惕！
由於血友病是性染色體隱性遺傳，且病例絕對數字較小，漏診率高，很多患者錯過了黃金治療時期，並落下了終身的殘疾。
血友病大多數是在兒童2-3歲時發病，6歲前確診，部分重型的病例1歲之內就會發病。
如果孩子出現下列癥狀，則可能是血友病的初期表現，一定要及時到醫院檢查。
1.出血部位廣泛且嚴重，且不易止血，出血常持續數小時甚至數周；
2.新生兒臍帶殘端持續滲血；
3.換牙期長時間出血；
4.學習站立時，摔倒後出現臀部皮膚青腫不退；
5.輕微損傷和手術後長時間滲血或出血；
6.常有自發性關節積血、疼痛、血腫現象，並反覆發生；
7. 一碰就淤青，且淤青中出現硬核。
不能根治可治療！
兒童是血友病治療的黃金期，因此專家呼籲早診斷、早治療。
目前尚無血友病根治的辦法，但可喜的是，在所有罕見病中，血友病是目前唯一診療路徑明確的疾病。
血友病是由於凝血因子異常導致的出血，因此目前最主要的治療措施為預防性治療，是在關節發生出血之前定期定量地注射凝血因子，如直接輸注經人工基因重組的凝血因子或輸注含有凝血因子的新鮮冰凍血漿、冷沉澱等。定期的預防治療，血友病患者就可以如正常人般生活。
「玻璃人」易碎，但奔跑是他們的期盼。身體健康的你，捲起衣袖，捐獻你的血漿，讓我們共同呵護「玻璃寶寶」，讓他們擁有可奔跑、嬉鬧的快樂童年。
圖片來源：血友之家
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