重症肌無力的「超級模仿者」

最新 04-21

《詩經·鄭風·羔裘》：「羔裘豹飾，孔武有力。」

意思是說：只要關注「重症肌無力」微信號，就會象孔武一樣有很大的力氣。

力量

愛是陽光

秦御峰

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題前語：仍然有很多患者不能正確認識重症肌無力疾病。

重症肌無力是可治性疾病，無論是西藥還是中藥，均有它確切的治療作用。部分肌無力是可以治癒的。

病例：

60歲的張阿姨，兩年前出現偶爾眼皮跳動，後來逐步發展到眼周不適，雙眼皮發緊，最後導致睜眼困難，不能看東西，像失去了視力一樣。更糟的是癥狀越來越重，不也出門，生活完全不能自理。

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張阿姨先去了社區醫院扎針灸，可是癥狀絲毫沒有緩解。

張阿姨的女兒將母親帶到醫院，當地大夫診斷考慮為：重症肌無力，慕名來找我就診。

經過仔細詢問病史及查體，沒做任何檢查，我發現張阿姨並不是重症肌無力，而是重症肌無力的「超級模仿者」，一種累及眼皮的稱為眼瞼痙攣的疾病。

眼瞼痙攣（blepharospasm）

眼瞼痙攣是一種少見類型的節段性肌張力障礙性疾病，屬於成人多動症的一種，其特點是眼瞼痙攣、睜眼困難。檢查常無異常發現，給診斷帶來了困難。

眼瞼痙攣早期表現為瞬目增多，眼瞼無力和眼瞼下垂也很常見，常於注視人或物時出現陣發性睜眼困難。部分（約20%）患者單眼起病，逐漸累及對側。發病前多有眼部不適或刺激感，如眼乾、眼澀、眼脹、畏光和瞬目增多等，這些初期癥狀常被誤診為「結膜炎」，而延誤治療。

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19歲男性右眼上眼瞼痙攣動畫

眼瞼痙攣後期加重者可呈持續性痙攣直至雙眼完全閉合，不能完成視覺依賴的任務如看電視、讀報紙、走路等，嚴重者可發生功能性失明，甚至喪失獨立生活能力。部分患者從眼瞼痙攣逐漸向下進展，出現身體其他部位的肌張力障礙，以下面部和咀嚼肌受累最常見，表現為下頜開-合、撅嘴、下面部和口下頜節律性或震顫樣運動，眼瞼痙攣合併張口、撅嘴、下面部抽動者導致「怪相」的產生。這時就診斷為Meige綜合征。

本病特點之一是「感覺詭計（Sensory trick）」現象，即患者在吹口哨、打哈欠、唱歌、向下看、咀嚼口香糖、摸眶周或者咬牙籤時癥狀可以明顯緩解，甚至完全緩解，其他包括摸面頰、唇或腦後時，癥狀也會戲劇性地減輕。

(視頻)Meige綜合征

眼瞼痙攣多為自發性，亦可因強光刺激或風、煙入眼所誘發。因此，許多患者在室內外均佩戴太陽鏡。患者亦可出現焦慮、抑鬱、精神分裂等精神癥狀，發生於眼瞼痙攣發病後甚至發病前，精神因素亦可使病情加重。

佩戴護目鏡、眼瞼支架有助於部分眼瞼痙攣患者改善癥狀。生物反饋治療和減壓治療等亦可能使癥狀減輕，尤其是對伴精神癥狀的患者有效。

鑒別診斷

1. 重症肌無力：重症肌無力患者可有雙眼瞼無力下垂，不僅睜眼困難，緊閉雙眼也困難，且無眼瞼痙攣，手可翻開眼瞼，有易疲勞性，癥狀晨輕暮重，且新斯的明試驗陽性。

2. 面肌痙攣：面肌痙攣常表現為一側面肌不自主，不規則的陣發性抽搐，持續時間短，不伴有口-下頜的不隨意運動。即使有少見的累及雙側的面肌痙攣，其面部肌肉雙側收縮是不同步的。另一個區分的特點是，眼瞼痙攣患者在閉眼時眉毛降低（Charcot』s征），而面肌痙攣患者在每一次收縮時眉毛是上揚的（另一個Babinski征）。

3. 遲發性運動障礙：其一般為長期口服抗精神病葯所致，典型病例受累肌肉呈刻板樣徐緩蠕動狀而非痙攣，且主要累及口舌肌，可根據相關疾病史及用藥史幫助診斷。但有少數患者亦可出現Meige綜合征表現，歸類至繼發性。

4. 開眼失用：多見於帕金森病、進行性核上性麻痹等，表現為核上性受累，患者很難有意識地睜眼，尤其在光線刺激或想凝視某物時、觸及面部時睜眼障礙更明顯，在睜眼時額肌收縮，而無眼輪匝肌收縮，瞬目動作減少，無眼瞼痙攣表現。

5. 老年性眼瞼下垂：提上瞼肌無力、眼瞼脂肪及韌帶萎縮，視物時頭後傾，無眼瞼和口周痙攣表現。

治療

與重症肌無力治療完全不同，表2總結了眼瞼痙攣患者常用的藥物選擇。