主任提問：癲癇小發作有幾種類型？哪種類型最易混淆？

失神發作在癲癇性發作中十分常見，大部分臨床醫生甚至是神經科醫生對於這種類型的癲癇認識僅止步於典型和不典型失神發作的鑒別。但實際上，失神發作涉及多種疾病及癲癇綜合征，各種類型的失神發作又極易混淆。很多道友們紛紛表示，鑒別診斷太過於繁雜了。

故此，筆者查閱相關文獻資料、總結學習心得，為道友們理一理各種失神發作的鑒別要點。

臨床上最易混淆的發作類型

失神發作是一種非驚厥性的癲癇發作，臨床表現為突然出現的意識障礙，正在進行的活動或語言停止，雙眼凝視，表情獃滯，對外界刺激無反應。

失神發作中最常見的類型是典型失神發作（既往又稱小發作），典型失神發作可合併其他伴隨癥狀，形成不同亞型的典型失神發作，如：

失神伴節律性肌陣攣；

失神伴失張力成分；

失神伴強直成分；

失神伴自動症成分等等。

而臨床上，各種類型的失神發作極易和其他癲癇發作類型混淆。故我們先從發作類型的角度出發，失神發作需要進行以下鑒別：

圖 1 發作類型鑒別（根據 2001 年國際抗癲癇聯盟修訂的癲癇發作類型分類）

01

典型失神與不典型失神

這組鑒別廣為人知，也是主任常提問、考試常出現的題目。

典型失神發作常為特發性病因，腦電圖背景活動正常，發作期腦電圖表現為全導 3 Hz 棘慢複合波節律爆發，常見於兒童失神癲癇、青少年失神癲癇。

不典型失神發作病因多為癥狀性或隱源性，兒童多見，智力差，發作可緩慢或突然，持續時間不一，常伴有強直、失張力等多種發作，腦電圖背景活動多不正常，發作期腦電圖表現為廣泛性 1.5～2.5 Hz 棘慢複合波或不規則棘慢複合波、慢波發放，常見於 Lennox-Gastaut 綜合征、Doose 綜合征等。

02

失神伴節律性肌陣攣與肌陣攣失神

失神伴節律性肌陣攣見於半數左右的典型失神發作，主要表現為失神伴有眼瞼、眉弓、口周、頸部等不同節段的輕微節律性抽動，以眼瞼抽動多見，抽動頻率與棘波同步。

肌陣攣失神表現為雙側肩部、上下肢節律性肌陣攣抽動，隨著發作的持續出現意識障礙。其肌陣攣抽動癥狀比典型失神發作明顯，失神的程度比典型失神發作輕，腦電圖表現類似。肌陣攣失神主要見於兒童肌陣攣失神癲癇，預後較兒童失神癲癇差，發作控制困難。

03

失神伴節律性肌陣攣與眼瞼肌陣攣伴失神

失神伴節律性肌陣攣表現如上，不再贅述；眼瞼肌陣攣為雙側眼瞼節律性肌陣攣抽動，同步腦電為廣泛性 3～6 Hz 棘慢複合波爆發，前頭部波幅最高，常見於青少年特發性全身性癲癇，藥物治療反應差。

眼瞼肌陣攣發作時間長可出現輕-中度意識障礙，即眼瞼肌陣攣伴失神，需與失神發作鑒別。典型失神發作可伴有眼瞼抽動，但眼瞼抽動不是最先出現和最突出的癥狀，同步腦電很少能達到 4～6 Hz 的快棘慢波。

失神發作與其他癲癇綜合征的鑒別

分清發作類型後，尚需進一步從病因及綜合征角度進行鑒別：

表 1 病因及綜合征鑒別

01

非癲癇性失神（假性失神）

兒童多見，類似失神，凝視、無動作、輕呼不應，推拍中止。發作期 EEG 無癲癇樣放電。

02

兒童失神癲癇

5～7 歲多發，智力發育正常，主要發作形式為典型失神，發作時間短暫、發作頻繁、意識喪失完全。EEG 背景正常，過度換氣易誘發發作，發作期 EEG 表現為雙側對稱同步 3 Hz 棘慢複合波節律爆發。

03

青少年失神癲癇

高峰年齡 10～12 歲，主要發作形式為典型失神，可合併全面強直-陣攣發作，發作時間持續較長，發作頻率教兒童失神癲癇少，意識障礙程度較輕。EEG 表現同兒童失神癲癇類似。故晚發性失神癲癇應考慮青少年失神癲癇。

04

不典型失神

鑒別要點如上述，不再贅述。

05

額葉失神

成人多見，多數發作時意識不完全喪失，常伴凝視，常合併其他額葉發作癥狀。EEG 發作間期正常或少量額、中央區異常放電，發作前數秒可有前頭部放電，發作時全導棘慢複合波以前頭部顯著。

06

顳葉失神

成人多見，大多有上腹部異常、恐懼等先兆，失神持續時間長、恢復緩慢，常伴有自動症。EEG 發作間期正常或額顳區異常放電，發作前數秒內顳、額區可有節律性改變，發作時可有 2.5～3.5 Hz 棘慢複合波，以額、顳區顯著，放電持續時間長，起止均較慢。

07

頂枕葉失神

兒童多見，常伴視覺先兆、眼球偏轉或陣攣，意識障礙程度輕。EEG 發作間期正常或頂枕區優勢放電，發作前數秒內可見枕區棘慢複合波，發作時枕區以 3～3.5 Hz 棘慢複合波波及全導。

正確辨別發作類型及診斷癲癇綜合征與治療和預後息息相關，臨床上考慮失神性癲癇時，要結合臨床表現及 EEG 進行全面分析，以免誤診。所謂念念不忘，必有迴響，關於失神發作的鑒別診斷這道題，下次主任提問、考試出現、收治病人時，不至於一臉懵逼了。

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