骨腫瘤基礎：骨盆尤文肉瘤的治療

來源：上海市第一人民醫院骨科 華瑩奇

尤文氏肉瘤家族腫瘤是一組低分化且高度惡性的小圓細胞腫瘤，其發病率約為骨肉瘤的一半，約50%左右的腫瘤發生於年齡10歲-19歲之間的年輕患者，40歲以上的患者比較少見。來源於骨髓，通常表現為較大的軟組織塊。與骨肉瘤相比，雖然發病部位同樣以肢體長骨為多見，但尤文氏肉瘤在骨盆等扁骨中更為常見，其中下肢長骨約佔28%，而骨盆約25%[1,2]。

尤文氏肉瘤的診斷

尤文氏肉瘤早期癥狀主要是肢體深部疼痛，偶可伴有發熱、疲勞及全身乏力等癥狀。一旦懷疑尤文氏肉瘤，應儘快行病理活檢以明確診斷。活檢包括粗針穿刺活檢及手術切開取活檢兩種方式，應由有經驗的專科醫師進行選擇和操作。

此外，尤文氏肉瘤t(11;22)(q24;q12)基因易位而形成EWS–FLI1融合基因的檢測也是重要輔助診斷。同時還需進行骨盆X線攝片和CT或全身MRI的檢查，必要時進行血管造影以評估腫瘤累及範圍及能否行保肢手術。此外還需要進行全身骨掃描、胸部CT、腹部超聲等檢查以明確有無腫瘤轉移。

骨盆尤文氏肉瘤的局部控制治療

目前常採用手術聯合化療及放療的綜合治療方案，常規術前、術後化療結合手術控制，如術中無法取得理想腫瘤邊界，可手術後行有限放療[3]。

手術治療：手術治療是骨盆尤文氏肉瘤治療的主要手段，常按解剖學部位(髂骨為I區，髖臼區為II區，閉孔區為III區)將手術類型分為：I型(髂骨切除);II型(髖臼切除);III型(閉孔區切除);IV型(涉及骶骨的切除)。若同時切除兩個或以上區域，則切除類型為相應區域的組合，如同時切除髂骨和髖臼區，則手術類型為I、II型。切除整個骨盆為I、II、III型。若同時切除股骨頭，則為H型(如II H;I、II H，II、III H)[4]。

化療：尤文氏肉瘤的化療以多葯聯合為主，聯合化療方案包括異環磷醯胺和/或環磷醯胺，依託泊苷，阿黴素和/或放線菌素D和長春新鹼在美國和歐洲單一和多機構協作試驗治療局限性尤文氏肉瘤已被證明是有效的。

2017年的NCCN治療指南建議，對於初診非轉移尤文肉瘤，可採用VACD-IE方案(長春新鹼，阿黴素，環磷醯胺，多柔比星，異環磷醯胺和依託泊苷)，而VAIA四藥方案(長春新鹼，放線菌素D，異環磷醯胺,阿黴素)基礎上加用依託泊苷(EVAIA五藥方案)，間隔兩周到三周，同樣可能改善非轉移尤文肉瘤的預後[5]。

放射治療：單獨骨盆病灶有限放射治療在骨盆尤文氏肉瘤治療中的作用已十分肯定，部分無法取得理想手術邊界的患者可從中獲益[3]。最新研究顯示質子重離子放射(Proton Radiation)治療尤文氏肉瘤後三年無病生存及總體生存可分別達到60%及89%，患者出顯示出良好的治療效果及放射性耐受，其總體治療效果與光子治療(Photon Radiation)效果相似，主要危害是放射治療可能會增加再次發生血液系統腫瘤的風險[6]。而關於手術聯合放射治療與手術聯合化療之間比較目前尚無定論，需要更強證據支持。

參考文獻

1.Pappo AS, Dirksen U: Rhabdomyosarcoma, Ewing Sarcoma,and Other Round Cell Sarcomas. Journal of clinical oncology:official journal ofthe American Society of Clinical Oncology 2018,36(2):168-179.

2. Ranft A, Seidel C, Hoffmann C, PaulussenM, Warby AC, van den Berg H, Ladenstein R, Rossig C, Dirksen U, Rosenbaum D et al:Quality of Survivorship in a Rare Disease: Clinicofunctional Outcome and PhysicalActivity in an Observational Cohort Study of 618 Long-Term Survivors of Ewing Sarcoma.Journal of clinical oncology: official journal of the American Society of ClinicalOncology 2017, 35(15):1704-1712.

3. Zhu C, Olson KA, Roth M, Geller DS,Gorlick RG, Gill J, Laack NN, Randall RL: Provider views on the management of Ewingsarcoma of the spine and pelvis. Journal of surgical oncology 2018, 117(3):417-424.

4. Fan H, Guo Z, Fu J, Li X, Li J, WangZ: Surgical management of pelvic Ewing"s sarcoma in children and adolescents. Oncologyletters 2017, 14(4):3917-3926.

5. Biermann JS, Chow W, Reed DR, LucasD, Adkins DR, Agulnik M, Benjamin RS, Brigman B, Budd GT, Curry WT et al: NCCN GuidelinesInsights: Bone Cancer, Version 2.2017. Journal of the National Comprehensive CancerNetwork : JNCCN 2017, 15(2):155-167.

6. Ahmed SK, Randall RL, DuBois SG, HarmsenWS, Krailo M, Marcus KJ, Janeway KA, Geller DS, Sorger JI, Womer RB et al: Identificationof Patients With Localized Ewing Sarcoma at Higher Risk for Local Failure: A ReportFrom the Children"s Oncology Group. International journal of radiation oncology,biology, physics 2017, 99(5):1286-1294.

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