有種美是天生「藍嘴唇」，這種美令人心碎

今天是第七個國際肺動脈高壓日。

肺動脈高壓是一種致死率極高的慢性疾病，很多患者由於長時間缺氧，嘴唇呈現藍色，因此，「藍嘴唇」成為這一特殊患者群的代名詞。

那麼，肺動脈高壓究竟是什麼樣的疾病？有哪些診斷方法？治療有哪些進展？中國醫學科學院阜外醫院肺血管中心柳志紅主任逐一為大家解讀。

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什麼是肺動脈高壓？

說到高血壓，大家都不陌生，即通過測量上肢動脈血壓，收縮壓≥140 （毫米汞柱）和（或）舒張壓≥90（毫米汞柱），反映的是「體循環-體動脈」血壓的升高。而人體內除了體循環之外，還有另外一套重要的循環系統——肺循環。人體通過肺循環，能為全身各系統提供氧氣。在肺循環中，當肺動脈壓力超過一定的界值時稱之為肺動脈高壓。

由於肺動脈位於胸腔內，我們無法通過像測量血壓這樣的簡易方法測得肺動脈壓力，而需要通過從外周靜脈插入導管（右心導管），經右心再到肺動脈進行測量。其血流動力學診斷標準為：在海平面，靜息狀態下，右心導管檢查測肺動脈平均壓≥25（毫米汞柱）。

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它被稱為「心血管領域的癌症」

肺動脈高壓是一種血流動力學異常狀態，其本身並非一種獨立的疾病，而是包括多種臨床情況，既可來源於肺血管自身的病變，也可繼發於其他心、肺或系統性疾病等。其中，動脈性肺動脈高壓（PAH）和慢性血栓栓塞性肺動脈高壓是兩種嚴重危及生命的肺動脈高壓類型，屬於罕見病（世界各國普遍將患病率在0.65~1/千人以下的疾病定義為罕見病）。由於缺乏相關研究，我國的肺動脈高壓的患病率不詳，但根據全球的患病率（15~50/百萬）估算，我國的肺動脈高壓患者約有3萬人。

國家「十一五」科技支撐計劃項目「提高肺動脈高壓診治水平的研究」，於2007年5月至2010年10月期間納入我國31家三級甲等醫院的WHO第Ⅰ類和第Ⅳ肺動脈高壓患者551例，發現肺動脈高壓的病因主要分為4類：先天性心臟病相關性肺動脈高壓、特發性肺動脈高壓、結締組織病相關性肺動脈高壓、慢性血栓栓塞性肺動脈高壓。其中，先天性心臟病相關的肺動脈高壓最多，高達49.6%，幾乎佔據「半壁江山」。中國醫學科學院阜外醫院2017年收治1330例次肺動脈高壓患者，較2016年增加265例次，重症患者明顯增多。

肺動脈高壓雖然看似「小眾」，但殺傷力十分驚人，被稱為「心血管領域的癌症」。由於肺動脈壓力和肺動脈血管阻力進行性升高，容易引發患者右心功能衰竭，甚至死亡。

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心肺運動試驗，「量化」患者的運動指標

肺動脈高壓是一種隱性而致命的心肺血管臨床綜合征。患者外表健全，但實際具有嚴重的行動障礙，早期癥狀不明顯難以被確診（肺動脈高壓患者的常見癥狀，見下圖）。肺動脈高壓患者由於長時間缺氧，嘴唇呈現藍色，最後因憋氣、呼吸不暢、胸痛甚至暈厥而到醫院就診。

因憋氣、呼吸不暢而到中國醫學科學院阜外醫院求診的患者，柳志紅有時會建議患者做一項名為「心肺運動試驗」的檢查。

心肺運動試驗是目前臨床上唯一一項從靜息到運動整體評估心血管、肺、血液系統、神經心理和骨骼肌系統的檢查方法，是無創評價心功能的金標準，能夠客觀、動態、定量地評價心肺功能和運動耐力，並提供重要的預後信息。 它對於肺動脈高壓的早期診斷、嚴重程度評估、療效評價、預後分析、檢測是否存在卵圓孔開放，以及制定康復運動處方、確定肺或心肺移植的時機等具有重要的意義。

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在診治中，右心導管起著核心的作用

雖然肺動脈高壓患者的癥狀都很相似，但在臨床上，不同類型肺動脈高壓的治療有時差別很大。

在臨床上，有些患者認為導管檢查是有創的，擔心不安全，或者認為 「我已經做過心動超聲檢查，明確有肺動脈高壓了，為什麼還要做導管」……因此，對做導管檢查抱有抵觸心理。

事實上，一套系統的、完整的導管檢查不僅可以檢查右心和肺動脈的血流動力學情況，排除心內分流、異常引流和其他左心疾病，協助查找肺動脈高壓的病因，而且可行急性血管反應試驗，對治療及預後進行評估。

柳志紅總結說：「導管檢查是確診有無肺動脈高壓的金標準，而且能夠告訴我們是什麼性質的肺動脈高壓（毛細血管前，抑或毛細血管後，抑或混合性肺動脈高壓），以便醫生更精準地確定治療方案。」

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治療手段推陳出新，患者生存期延長

現代人喜歡上網查詢疾病信息，肺動脈高壓的患者也不例外。當看到「肺動脈高壓病因複雜、缺乏治療方法，可能生存期也就兩三年」時。有的患者會喪失信心、焦慮抑鬱，甚至因絕望而放棄治療。

柳志紅解釋說：「十幾年前，肺動脈高壓確實缺乏有效的治療方法，特別是重症患者，一旦病情惡化，基本沒有能搶救過來的；但是近10餘年隨著靶向藥物的不斷問世，整體預後已明顯改善。雖然目前國內沒有指南推薦的I類用於重症患者的藥物，但是我們經過多年的摸索，建立了一套危重症肺動脈高壓患者的管理方法，極大地改善了患者的救治成功率。」

目前，臨床上治療肺動脈高壓的靶向藥物有很多。去年，國家食品藥品監督管理總局就批准首個新型可溶性鳥苷酸環化酶激動劑。如今，不能接受手術治療，或術後殘餘肺動脈高壓的慢性血栓栓塞性肺動脈高壓患者，也有了靶向藥物。此外，隨著肺移植、心肺移植技術的成熟，越來越多的晚期患者從中獲益。未來，3D列印技術也有可能應用於醫學領域。

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肺動脈高壓，最怕「不恰當的運動」

肺動脈高壓患者因「不恰當的運動」而病情加重的，並不鮮見。

「不恰當的運動」因人而異，根據每個人的身體基礎而不同。總體來說，「突然增快心率的運動，都算作不恰當的運動。」

生命在於運動。從基礎的生物學角度講，生命就是能量產生、儲存和消耗的循環。它普遍地存在於所有具有生命的組織之中。這種循環，是有規律的周期運動：運動停止，則生命結束。適當的運動，就像往身體銀行里存儲能量，對增強體力、抗病防衰有著積極的意義。

相反，如果長期不運動，身體里的器官和肌肉會默認為「不需要」，心、肺、骨骼肌就會「懈怠」，身體功能逐漸下降。

運動需要量力而行。以肺動脈高壓患者為例，重症患者躺在床上動不了，需要家屬幫忙做被動運動；如果患者能下床，可在床邊扶著走幾步；如果能適應床邊活動，再逐漸增加活動的時間、強度。總之，隨著體質增強，循序漸進地增加運動量。

除了適當運動外，柳志紅建議肺動脈高壓患者預防感冒，注射流感疫苗，育齡期的女性患者應注意避孕，因為懷孕和生育會加重病情。

參考文獻：

1. 顧晴，趙智慧，熊長明，柳志紅，羅勤，何建國，程顯聲，等.靜脈注射依洛前列素救治肺動脈高壓瀕危患者的臨床觀察. 中國循環雜誌，2012，2（27）

2. 孫翠芳. 肺動脈高壓右心導管檢查術病人的護理. 遼寧醫學院學報，2010，Apr.31（2）

3.尤晶. 論生命在於運動的保健意義. 中國社區醫師，2012，17.377

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