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超暖心!4歲小男子漢給雙胞胎弟弟捐骨髓

骨髓移植(Bone marrow transplantation)是各種血液腫瘤、再生不良性貧血症、重度地中海型貧血症以及一些先天性免疫缺乏症或代謝性疾病救命的根本治療方法。近年來世界上接受骨髓移植的病患逐年增加,而因骨髓移植所帶來的病人長期存活率也大大的增加,各種血液疾病如再生不良性貧血症與慢性骨髓性白血病,如有適當的供髓者,骨髓移植已有百分之八十至九十的長期存活率。

在美國費城,一位4歲的小男孩就勇敢地給兩個患有罕見免疫疾病的雙胞胎弟弟捐獻了自己的骨髓。小小年紀的他一點也沒有害怕,還興奮地表示,自己是弟弟們的超級英雄。

Giovanni和Santino是一對雙胞胎,但他們一出生就被診斷患有一種罕見的慢性肉芽腫病(CGD),一點輕微的感染就可能是致命的,接受骨髓移植是治癒他們的唯一選擇。

測試結果顯示,4歲的哥哥Michael DeMasi Jr有著唯一合適的骨髓。Michael的母親本來擔心他會害怕,但令人驚訝的是,Michael毫不猶豫地說,多年來他一直是這個家裡的小寶寶,但現在他很高興能成為弟弟們的英雄。

3月8日,Michael進行了細胞提取與移植手術,5月1日,雙胞胎兄弟自出生後第一次從費城兒童醫院回到了自己的家中。

慢性肉芽腫(chronic granulomatous disease,CGD)是致死性遺傳性白細胞功能缺陷,多為性聯隱性遺傳。

患者常有家族史,多見兒童,父母多為近親結婚。男性發病,女性為基因攜帶者。少數為常染色體隱性遺傳。發病多在2歲以內,少數可晚至10歲以後。

臨床表現為反覆發生全身各部位的化膿性感染,多有葡萄球菌、大腸桿菌、沙門菌屬、白色念珠菌、放線菌等感染,導致化膿性淋巴結炎、鼻炎、鼻竇炎以及心包、肺、肝神經系統等化膿性炎症。可有皮膚肉芽腫,濕疹性皮炎,肝、脾大。在各受累器官中可見到含有色素脂類的組織細胞形成的肉芽腫。

要併發症見於各種臟器化膿性感染,如腹腔膿腫、肝膿腫、腦膜炎,嚴重者發生敗血症而危及生命。

The End

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