一個「錯誤」的結合，導致了M3白血病的發生！

M3白血病，即急性早幼粒細胞白血病，眾所周知，此類型白血病是當前眾多白血病類型中，預後效果最佳之一，尤其誘導分化治療後，其治癒率可達90%以上!

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為什麼急性早幼粒細胞白血病能誘導分化治療呢？而這要從它的發生開始說起：

正常情況下，人體每個細胞內都會有46條染色體，而每條染色體上都分布著數萬個基因，而急性早幼粒細胞白血病的發生，主要就是「PML-RARA融合基因」的形成!

這是一個錯誤的結合!——M3白血病

正常情況下，一個叫做PML(早幼粒細胞白血病)的基因位於第15號染色體，而另一個叫RARA(維甲酸受體)的基因位於第17號染色體。

在人體內，血細胞是需要不停更新換代的，骨髓中會不斷有各種新的血細胞生成，而其中的一個成長階段，就是「早幼粒細胞」!

而無論是PML還是RARA，其作用都是促使早幼粒細胞向下一個階段繼續分化，最終形成成熟血細胞，以便發揮正常功能。

然而，第15號染色體PML基因所在的位置和第17號染色體RARA基因所在的位置分別發生了斷裂，並且第17號染色體掉下來的那一截錯誤地接到了第15號染色體上，即形成了PML-RARA融合基因。

此基因形成後，正常的基因功能無法表達出來，也就是當血液細胞發育到早幼粒細胞階段時，基因無法正常表達，以促使血細胞向下一階段分化，進而讓越來越多的血細胞發育停滯在早幼粒細胞階段。

如何誘導分化治療M3白血病?

全反式維甲酸(ATRA)是RARA蛋白的配體，在ATRA存在時，可以使PML-RARA蛋白髮揮調節細胞向下分化的作用，即向成熟的血細胞發育，稱為誘導分化。而砷劑則是作用於PML-RARA蛋白的PML部分，誘導這些異常的細胞走向死亡(凋亡)。

大量「早幼粒細胞」聚集的後果

這些聚集起來的早幼粒細胞不僅沒有正常血細胞的功能，還會發生一系列異常，尤其是對出凝血功能的影響，其含有大量的促凝物質，一旦這些細胞被破壞就會釋放，誘發彌散性血管內凝血(DIC)，這是一種致命且難以處理的現象。

因此，急性早幼粒細胞白血病(M3白血病)多數患者一旦發病，長表現為大塊的瘀斑和血皰，且容易因為臨床出血嚴重，進展快而迅速死亡。所以，一旦初步確診M3白血病，就有必要儘快給予相應治療，以免發生嚴重後果!

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