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支氣管擴張的遺傳性和先天性

遺傳性和先天性,其實是因果的兩個表現體,當然在支氣管擴張的感染、纖毛異常、遺傳性、免疫缺陷、異物吸入等所有原因中,遺傳性發病比例微乎其微,但僅從支氣管哮喘遺傳性和先天性的深入分析中又是很有說頭的。

支氣管擴張馬方綜合征

表現出先天性支氣管擴張,是因為存在先天性支氣管缺陷,有遺傳性囊性纖維化、α1抗胰蛋白酶缺乏、黃甲綜合征、肺隔離症等;還可能是先天性黏液纖毛清除功能障礙,如原發性纖毛不動綜合症等。還可能是先天性及遺傳體質中,結蹄組織發育較弱,或是遺傳中存在馬方綜合征等。

再從馬方綜合征切入說:身體的表現上有四肢細長,雙臂平伸指距大過身長,有蜘蛛指或腳趾。下垂時,上半身比下半身長。還有頭長畸形、面窄、高齶弓、耳大位低、脂肪少、肌肉不發達、胸腹臂皮膚有皺紋。因為肌張力低而呈現無力型體質,或是有漏斗胸、雞胸、脊柱後凸或側凸、脊柱裂等。

支氣管擴張先天白內障

在眼和心血管方面,有馬方綜合征的人也有不同,可能出現晶體狀脫位或半脫位、高度近視、白內障、視網膜剝離、虹膜震顫等,這種現象男性多於女性。心血管方面,先天性支氣管擴張會有80%存在先天性心血管畸形,常見的為主動脈進行性擴張、主動脈關閉不全登。


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