小腿越來越細？可能是這種病！

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作為女生我們都希望擁有一雙纖細的小腿，小鳥腿、筷子腿更是被當成「好身材」的標配。但是，小腿越來越細竟然可能是一種病！

近日有媒體報道，湖北有一位女孩發現自己的小腿越來越細，卻連走路都疼得厲害。去醫院檢查才知道，她是患上了罕見的遺傳性運動感覺神經病。據悉，這位女孩長初中時就有腿發軟、摔倒的癥狀，但直到腿越來越細，走路受到嚴重影響才去醫院就診，造成了病情延誤。

所以說嘛，小細腿也沒什麼好的，前兩天還有報道稱「大腿越細壽命越短「呢，哼╭(╯^╰)╮！小編絕不是羨慕嫉妒恨人家才寫這篇文章的。

好了，回歸正題，咱們接著來科普一下遺傳性運動感覺神經病！

什麼是遺傳性運動感覺神經病？

遺傳性運動感覺神經病，又稱腓骨肌萎縮症，是一組最常見的遺傳性周圍神經病，佔全部遺傳性神經病的90%，約2500人中有一人患有此病。本組疾病的共同特點為兒童或青少年發病。慢性進行性腓骨肌萎縮，癥狀和體征比較對稱，多數患者有家族史。本病以腓骨肌萎縮為主要臨床特徵，故又稱腓骨肌萎縮症。根據神經電生理，神經病理所見，將CMT分為Ⅰ型及Ⅱ型，CMTⅠ型稱脫髓鞘型，CMTⅡ型稱軸索型。

遺傳性運動感覺神經病有什麼臨床表現呢？

1.腓骨肌萎縮症Ⅰ型

發病在兒童期或青春期，有2/3病例在10歲前發生，經常表現運動發育落後。男性比女性多見。本病在同一家族患病的個體中，發病年齡及病情嚴重程度均有較大變異。女性癥狀較輕。早期癥狀表現雙下肢遠端開始，雙下肢無力，行走及跑步漸感困難，肌肉萎縮常由腓骨伸趾總肌及足部小肌肉開始，然後脛前肌萎縮漸向上發展。肌萎縮一般不超過大腿下1/3，故大腿和小腿形成鮮明對比。由於足部肌萎縮，可出現高足弓，足下垂，錘狀或爪形趾。患者可有跨域步態。一般在晚期方累及手部及前臂肌肉，手指不能伸直，精細動作難以完成，而上臂發育正常。肌萎縮進展非常緩慢，部分患兒可有感覺障礙，深感覺受累常表現為天黑時步態不穩。有些患者肢端較冷，少汗或發紺，早期反射消失，隨後其他腱反射相繼減弱或消失。

2.腓骨肌肌萎縮症Ⅱ型

發病較晚，2/3病例在10歲後發病。進展較慢，肌肉萎縮和無力較CMTⅡ型輕，且感覺障礙不如Ⅰ型明顯。

如何診斷？

診斷主要依靠遺傳家族史，臨床特徵，神經電生理檢查和神經活檢。在條件具備的情況下，分子遺傳學分析也可以用於診斷。發生在兒童或青少年的慢性運動感覺神經病，應考慮有本病的可能，根據青少年起病隱匿，進行性下肢遠端肌萎縮，且有特殊的分布形式（以大腿下1/3為限，呈「鶴腿」），但肌力相對較好，腱反射常減弱或消失，套式感覺障礙等特點，診斷不難，有陽性家族史者可助確診。

遺傳性運動感覺神經病該如何治療呢？

本病無特殊療法。一般行支持治療和對症療法，必要時選擇外科矯形術。可試用能量合劑、中藥、理療等。由於病程進展緩慢，大多數患者可存活數十年，對症治療可提高患者生活質量。

1.西藥：常用維生素B1、維生素E和加蘭他敏、苯丙酸諾龍。

2.中醫中藥：該病屬中醫「痿證」的範疇，以對證治療為主，根據臨床表現及全身癥狀，可分為肝腎虧虛、氣血不足、脾胃虛弱等證型，治療以健脾生肌、補氣養血、滋補肝腎為之，專家組研究的純中藥「強肌康痿」系列方劑治療該病，可有效地促進肌細胞恢復，促進神經傳導，使萎縮、無力的肌肉得以康復。

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