以創新與實踐推動先天性心臟病外科治療的可持續發展

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【引用本文】吳清玉．以創新與實踐推動先天性心臟病外科治療的可持續發展[J]．中華外科雜誌，2018，56（6）：407-409．

以創新與實踐推動先天性心臟病外科治療的可持續發展

吳清玉

｛清華大學第一附屬醫院心外科｝

任何領域的發展都離不開創新與實踐。正是由於廣大醫務人員勇於探索並堅持不懈地努力，我國在先天性心臟病（簡稱先心病）外科治療的很多方面取得了長足的進步，與發達國家的差距逐步縮小。特別是近年取得了很多新的進展與突破，主要體現在以下幾個方面。

一、新生兒先心病治療

先心病新生兒常合併其他方面的發育異常，需要早期診斷、早期治療。但新生兒心臟手術風險大、病死率高，在我國發展緩慢。隨著經濟文化的發展，新生兒先心病診治日益受到重視，能開展新生兒心臟外科手術的中心和手術例數不斷增加。很多先天性心臟異常在分娩前通過胎兒超聲可以獲得初步診斷，為先心病的外科治療提供了有利條件。根據患者的病情和個體化治療原則，有些患者應儘早手術，有些則需要推遲手術時間，但都應及時進行診治、制定最佳醫療方案並爭取最好的手術療效。

大動脈轉位是新生兒中最常見的先心病類型，佔先心病的10%，如不治療生後1個月內病死率達80%。特別是肺動脈高壓型、室間隔完整的大動脈轉位需儘快手術，才能挽救患者生命。大動脈調轉術是治療大動脈轉位的最好方法，手術後患者可以完全恢復正常。以往由於多數患者病情危重，基本情況不佳，先心病外科治療團隊整體水平不足，因此國內無法開展此術式；通過不懈努力，目前已有多家中心能夠完成這一手術，我中心迄今已完成新生兒Switch手術35例，患者手術時間最早為分娩後2 h，手術全部成功，僅1例因腸道畸形死亡[1]。相應地，以緩解病情為目的的姑息手術如房間隔造孔術、Banding手術、二期Switch手術的數量均逐漸減少。

大動脈轉位合併左心室流出道或肺動脈狹窄的新生兒通常需要推遲手術，一般將首次手術時間推遲至1歲以後。但如患者存在危及生命的嚴重缺氧，應及時行分流手術，以有效緩解缺氧、減輕病情，使患者安全地等待最佳手術時機。其他數類先心病如室間隔完整的肺動脈閉鎖、單心室、法洛四聯症等都存在類似問題，需通過分流手術緩解病情。中心性分流手術易操作，效果好，為常用的手術方式[2]，但應注意分流管道需大小適宜、保持通暢，必要時可聯合抗凝治療，同時需注意肺血管阻力變化對肺內分流量的影響，並積極維護心功能。多數類型先心病需要急診或限期手術，如完全性肺靜脈畸形引流、共同動脈干、主動脈弓中斷等。圍手術期綜合治療手段如術後常規機械輔助通氣、延遲關胸、體外膜式氧合和腹膜濾過治療等可以改善患者基本情況，有助於提高手術生存率[3]。

二、複合手術

心血管外科的發展必須依賴醫學整體的進步，其中介入技術的廣泛開展為先心病外科治療帶來的機遇尤為顯著。結合介入治療與外科手術的各自優勢，可有效地減少手術創傷、簡化手術操作、推遲再手術時間、提高手術成功率。法洛四聯症和肺動脈閉鎖患者可能合併較大的側支，或做過分流手術，矯治手術面臨相當的困難，可選擇在術前、術中或術後進行封堵，並根據需要封堵或擴張分流管道。封堵時需要注意避免彈簧圈的移位、脫落和栓塞。各種心內畸形合併主動脈縮窄的患者，術前置入支架可明顯縮短手術時間，降低手術風險。

三、三尖瓣下移畸形

三尖瓣下移畸形是一種少見的複雜先心病，病變複雜、病情危重、手術風險大、病死率高，新生兒期只能採用三尖瓣成形、右心室曠置、體肺分流進行治療，病死率>20%。國內外手術方法很多，學者們莫衷一是。目前國際上效果最好的方法是巴西學者da Silva提出的錐形重建方法，手術範圍包括：（1）廣泛遊離三尖瓣葉包括前葉；（2）將瓣葉縫合形成圓錐狀；（3）縱向摺疊房化心室、形成三尖瓣環；（4）旋轉所形成的圓錐狀瓣結構，將其上緣固定在瓣環上；（5）處理合併畸形，保留卵圓孔開放或活瓣式修補房間隔缺損。他們於2012年報告100例連續手術患者，平均年齡13.5歲，早期病死率為3%，晚期病死率為4%，再手術率為4%[4]。國內僅有個別中心開展此手術[5]。

我們嘗試以右心室、三尖瓣重建達到解剖矯治，取得了良好的手術效果[6,7]；2014—2017年共為237例三尖瓣下移畸形患者施行手術，其中32例為再次手術，手術死亡5例（2.1%），遠期死亡2例（0.9%），再手術率為2.2%[8]。其矯治內容包括：（1）保留正常位置的瓣葉和腱索，充分遊離異常的瓣葉及瓣下組織；（2）切除菲薄的房化心室部分，保留冠狀動脈後降支在右心室內，縮小瓣環至正常大小；（3）儘可能使用自體瓣膜組織重建瓣葉、腱索和乳頭肌，瓣葉面積不足用心包加寬、修補；（4）處理合併畸形，關閉卵圓孔和修補房間隔缺損，僅個別病例保持卵圓孔開放。此法與da Silva方法的主要區別是：（1）解剖矯治術是以正常的右心室和三尖瓣結構為重建標準而不是錐形重建；（2）錐形重建需要遊離和旋轉前葉、後葉及隔葉，並涉及腱索、乳頭肌的移位，需要足夠的瓣葉面積；腱索、乳頭肌位置的改變可能導致腱索和瓣葉張力的不同，而影響瓣葉的關閉；（3）單純前葉下移、瓣葉發育不好或瓣葉未發育的患者無法行錐形重建，而適行錐形重建的患者均可行解剖矯治；（4）如果前葉位置正常，不必將其遊離或旋轉；（5）縱向摺疊房化心室的方法優於橫向摺疊，但如房化心室較大，縱向摺疊也存在縫線張力大和撕脫的可能，心臟形態改變也會影響心臟收縮；我們採用切除房化心室、保護右冠狀動脈、縮小三尖瓣環至正常大小的方法，更有利於右心室幾何形態和心功能的恢復。

四、微創手術

在外科手術治療的過程中減少創傷一直是外科醫師和患者的共同追求，先心病外科微創手術也在不斷地取得一些進展[9]，但比起其他學科進展有限。從腋下切口、胸骨下段小切口到非體外循環下、胸腔鏡輔助下外科手術，在縮小切口、改善美容效果、減少術中輸血量、加快術後恢復等方面取得了一些成績，但面臨手術時間延長、相關併發症發生的新問題，僅適用於一些簡單先心病的手術治療。目前來看，除超聲心動圖引導下在手術室非體外循環下封堵心內分流外，相關微創手段用於嬰幼兒複雜先心病的治療尚未取得令人振奮的效果。需要強調的是微創手術和介入治療一樣，一定要保證患者的安全，掌握好手術指征。

五、單心室

單心室是一種少見的先心病，病理解剖類型包括心室雙入口和功能性單心室，病理生理和治療大同小異。基本處理原則是：1歲以內患者，如因肺動脈或肺動脈瓣狹窄發生缺氧，應先行體肺分流手術；如存在肺動脈高壓，則行肺動脈環縮術。此後根據病情行雙向Glenn手術或全腔靜脈－肺動脈吻合術。目前心外管道全腔靜脈－肺動脈吻合術效果最好，且手術操作簡單容易、安全。術後可根據血壓、中心靜脈壓決定是否在管道上打孔，絕大多數患者無需此操作。抗凝治療亦需根據病情而定，如患者術後中心靜脈壓>15 cmH2O（1 cmH2O＝0.098 kPa），肺血管發育不是很好，全肺血管床阻力高，需考慮行抗凝治療。全腔靜脈－肺動脈吻合術手術效果主要決定於患者的心功能和肺動脈發育情況。對於少數因肺動脈壓高，不能進行心外管道全腔靜脈－肺動脈吻合術的患者，如果具備兩組房室瓣、心室發育良好、大動脈位置基本正常等條件，可以考慮行心室分隔手術；儘管術後併發症發生率和手術病死率高，但仍是除心臟移植外的最佳選擇。部分單心室患者可能合併房室瓣關閉不全，不宜行全腔靜脈－肺動脈吻合術，可以在房室瓣成形術後再做全腔靜脈－肺動脈吻合術，但需關注房室瓣關閉不全的複發；此類患者也可以考慮瓣膜置換，術後Ⅲ度房室傳導阻滯發生率（44%）和病死率（20%～29%）較高[10]。少數患者需要行心臟移植。

六、右心室雙出口

右心室雙出口病變複雜、病情嚴重。病理解剖類型大致可分為室間隔缺損型、法洛四聯症型、大動脈轉位型和室間隔缺損遠離型。前兩種類型手術相對簡單，效果較好；後兩種類型病情複雜，手術難度大。以主動脈騎跨50%和90%為界對右心室雙出口進行分類，各類病變嚴重程度和手術難度也明顯不同，騎跨程度越高，手術難度越大，併發症發生率和病死率越高[11,12]。大動脈調轉術對陶－賓綜合征（Tausig－Bing syndrome）效果較好。室間隔缺損遠離型患者可能需要行Rastelli手術，術後如發生左右心室流出道狹窄，則需再次手術。改良Nikaidoh手術較好地解決了左心室流出道狹窄的問題，但手術難度較大，手術時間長，心肌損傷嚴重，併發症較多，且總手術例數少，隨訪時間短，尚不具備推廣的條件。對肺動脈瓣發育較好的患者，行改良Nikaidoh手術、肺動脈根部移植，能避免二次手術，但危險性大。如不能避免二次手術，Rastelli手術方法簡單，對心肌損傷少，臨床應用時間較長，手術例數多，可能更安全。

七、室間隔缺損合併肺動脈閉鎖

室間隔缺損合併肺動脈閉鎖患者需要多次手術，可先行分流手術促進肺血管發育，再行肺動脈融合術和Rastelli手術。肺動脈融合術應選擇胸骨正中切口，胸部切口創傷更大。大的體肺側支有利於融合，但如患者年齡>2歲，高壓的體肺側支已對肺組織造成損害，會影響手術效果。介入治療封堵體肺側支可簡化手術操作，但對重要側支如不加區別地封堵，會導致肺組織供血動脈數量不足，而使患者失去根治的機會。

綜上所述，我們在先心病外科治療的很多方面都取得了長足進步，但也會不斷出現新的問題，解決這些問題的過程就是先心病外科治療發展的過程。在這一過程中，我們需要努力學習、總結與探索，不斷地創新與實踐；而保證患者安全的責任感和對更好外科手術療效的追求，將成為創新永不枯竭的源泉與動力。

（參考文獻略）

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